Вторичный билиарный цирроз симптомы
Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.
Общие сведения
Вторичный билиарный цирроз печени
Причины
Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.
Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.
Патогенез
Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.
Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.
Симптомы
Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.
Осложнения
Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.
Диагностика
При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.
При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.
По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.
Лечение вторичного билиарного цирроза
Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.
При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.
Прогноз и профилактика
В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.
Источник
Содержание
- Вторичный билиарный цирроз печени
- Причины вторичного билиарного цирроза печени
- Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
- Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
- Лечение вторичного билиарного цирроза печени
- Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени
Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.
Вторичный билиарный цирроз печени
В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.
Причины вторичного билиарного цирроза печени
Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.
Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.
Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.
Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.
Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.
Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.
Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.
При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.
Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.
Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.
При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.
По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.
При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.
В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.
Лечение вторичного билиарного цирроза печени
Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.
При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.
В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.
Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени
В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.
Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.
Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.
Источник
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Вторичный билиарный цирроз (K74.4)
Разделы медицины:
Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) — цирроз печени, сформировавшийся вследствие длительной частичной или полной
обструкции
общего желчного протока или основных его ветвей.
Примечание
Из данной подрубрики исключены:
— алкогольный фиброз печени (K70.2);
— сердечный склероз печени (K76.1);
— цирроз печени:
— алкогольный (K70.3);
— врожденный (P78.8);
— с токсическим заболеванием печени (K71.7).
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Этиология и патогенез
Вторичный билиарный цирроз печени — результат длительного внепеченочного
холестаза
, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием
стриктур
(обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (
атрезия
,
гипоплазия
,
муковисцидоз
) — наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока.
В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль
холангиол
(желчных капилляров).
Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в «Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ» первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 — холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
Эпидемиология
Факторы и группы риска
В группе риска развития вторичного билиарного цирроза находятся больные, которые перенесли операции на желчных путях. Наиболее часто —
холецистэктомию
по поводу желчнокаменной болезни с пигментными или смешанными камнями в пузыре, содержащими билирубинат кальция.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
желтуха; кожный зуд; дискомфорт в правом верхнем отделе живота; боль в верхних отделах живота; лихорадка; слабость
Cимптомы, течение
Клиническая картина определяется наличием характерного
холестаза
: доминируют желтуха и кожный зуд.
Развитие
холангита
проявляется болями в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой.
Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой.
При прогрессировании развиваются признаки
портальной гипертензии
и печеночно-клеточной недостаточности.
Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. «Первичный билиарный цирроз» — K74.3 и «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6).
Диагностика
Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.
Инструментальные методы:
1. УЗИ — диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2. ЭРХПГ — позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.
3. Гистологическое исследование биоптата печени позволяет установить стадию цирроза.
Лабораторная диагностика
1. Повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП, уровня прямого билирубина (почти у всех больных) — главный лабораторный признак холестаза.
2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита.
3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени.
4. Нарушение всасывания жиров характеризуется
стеатореей
, снижением концентрации каротина и витамина A в сыворотке. Антител к митохондриям (АМА) обычно не бывает.
5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна
тромбоцитопения
.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит; нарушение обмена меди, железа; дефицит альфа-1-антирипсина и прочее). См. также «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6.
Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.
Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.
Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).
Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.
Осложнения
При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.
Возможные осложнения:
—
портальная гипертензия
и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка,
асцит
,
спленомегалия
, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, печеночно-почечный синдром);
—
коагулопатия
;
— гепатоцеллюлярная карцинома.
Лечение
1. Диета, изменение образа жизни.
2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. В некоторых случаях считается этиотропной терапией.
Декомпрессия
желчных путей даже при сформированном циррозе увеличивает продолжительность жизни больных.
Прогноз
Прогноз при сохранении обструкции желчных путей плохой: в среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года. Оперативное вмешательство, устраняющее холестаз, способно улучшить прогноз.
Госпитализация
Необходима для диагностических процедур и оперативного лечения.
Профилактика
Ранее выявление и лечение синдрома
холестаза
.
Информация
Источники и литература
- Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
- https://medbiol.ru/medbiol/har3/000d4e36.htm
- https://old.smed.ru/guides/43940/doctor#article
- https://www.eurolab.ua/encyclopedia/Gastroenterology.patient/1840/
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
