Вторичный гиперальдостеронизм при циррозе печени
Клетки эндокринных органов выделяют в кровь различные биологически активные вещества (гормоны). Нарушить нормальную концентрацию этих веществ в плазме может как патология желез, так и системные факторы. Если проблема вызвана патологией не эндокринных тканей, то заболевание считают вторичным.
Одним из подобных наиболее распространенных заболеваний является вторичный гиперальдостеронизм. Болезнь характеризуется избыточной секрецией гормона, но не связана с патологией эндокринных тканей.
Что такое вторичный гиперальдостеронизм
Это состояние чрезмерной продукции минералокортикоидов корой надпочечников из-за активации ренин-ангиотензиновой системы.
В норме альдостерон участвует в регуляции состава плазмы крови, уровня артериального давления и объема циркулирующей крови. Этот минералокортикоид обладает способностью повышать выведение калия с мочой, задерживать натрий в организме, увеличивать объем плазмы и цифры артериального давления.
Гормон выделяется под действием импульсов ренин-ангиотензиновой системы. Этот сложный регулирующий комплекс поддерживает нормальное артериальное давление. У здорового человека цифры диастолического показателя равны 60–90 мм рт. ст., а систолического – 90–140 мм рт. ст.
Работа ренин-ангиотензиновой системы затрудняется при сердечно-сосудистых, почечных и печеночных заболеваниях. Именно эти болезни могут стать причиной вторичного гиперальдостеронизма.
Причины и механизмы развития заболевания
В большинстве случаев заболевание вызывают:
- гипертоническая болезнь;
- хроническая сердечная недостаточность;
- цирроз печени;
- хронический нефрит;
- беременность.
Любое нарушение притока по артериям к почкам воспринимается организмом как сигнал об обезвоживании или кровопотери. Далее включаются защитные механизмы – активируются ренин крови и начинает вырабатываться альдостерон. Гормон способствует поддержанию нормального давления и объема циркулирующей крови. Это действие действительно могло бы быть нужным при потере крови. Но если микроциркуляция нарушена по другим причинам, то гиперальдостеронизм является патологическим.
Что может нарушить приток артериальной крови к ткани почек? Стеноз или тромбоз сосудов, выраженный склероз почек, затрудненная работа сердца.
Гипертоническая болезнь достаточно часто сочетается с повышенной продукцией ренина. Эта особенность может считаться причиной повышения артериального давления и увеличения секреции альдостерона. Кроме того, гипертония часто сочетается с атеросклерозом. Если холестериновые бляшки откладываются в одной или обеих почечных артериях, то кровоток в нефронах снижается. Это активизирует ренин-ангиотензивную систему и повышает синтез минералокортикоидов.
Во время беременности уровень женских половых гормонов в крови повышаются. Они влияют на концентрацию предшественников ренина и активизируют ренин-ангиотензиновую систему. Эти изменения повышают активность коры надпочечников.
Отеки сами по себе провоцируют гиперальдостеронизм. Если жидкость уходит в межклеточное пространство, то объем циркулирующей крови снижается. Это активирует рецепторы в предсердии и способствует запуску ренин-ангиотензиновой системы. Появление избытка альдостерона в этом случае приводит к ухудшению ситуации: жидкость задерживается в организме, отечный синдром прогрессирует.
Вторичный гиперальдостеронизм иногда вызван низкой способностью почек задерживать натрий в организме. Это состояние носит название синдром Бартера. Заболевание протекает крайне тяжело из-за чрезмерно высокого уровня калия в крови. У больных формируются нарушения со стороны нервной ткани, мышц, пищеварительного тракта, сердца и сосудов.
Многие лекарственные средства нарушают работу ренин-ангиотензиновой системы и активируют продукцию альдостерона. Например, комбинированные оральные контрацептивы содержат эстрогены и вызывают подобную реакцию организма.
Слабительные, диуретики, препараты калия повышают синтез альдостерона. Эти средства необходимо применять с осторожностью и только по рекомендации врача.
Диагностика
Вторичный гиперальдостеронизм носит компенсаторный характер. Явных симптомов этого состояния обычно не наблюдается. У больных присутствуют жалобы на самочувствие, связанные с основным диагнозом (нефрит, цирроз, гипертония и т. д.)
Синдром Бартера отличается от остальных форм яркой клинической картиной. Уже с детского возраста наблюдаются миопатии, судороги, обильное мочеиспускание. Часто ребенок отстает в развитии от сверстников.
Для диагностики вторичного гиперальдостеронизма проводят исследования крови и мочи. В плазме определяют концентрацию ренина, альдостерона, электролитов.
Если уровень ренина и альдостерона высокий, а калий в крови снижен, то вероятно у больного вторичный гиперальдостеронизм.
Диагностика синдрома Бартера несколько сложнее. У пациента тщательно собирают информацию о наследственности. Семейный характер заболевания говорит в пользу синдрома. Дальше рекомендуется провести пункционную биопсию почек. Эта сложная процедура позволяет взять на анализ ткань органа без полостной операции. В веществе почки под микроскопом гистолог может обнаружить гиперплазию юкстагломерулярного аппарата почки.
Лечение заболевания
Вторичные изменения секреции гормонов требуют лечения основного заболевания. При гипертонии необходимо корректировать артериальное давление, при отечном синдроме – выводить лишнюю жидкость из организма, при циррозе печени – стимулировать работу гепатоцитов. Терапия вторичного гиперальдостеронизма при беременности не требуется.
Для коррекции электролитных нарушений при чрезмерной продукции минералокортикоидов рекомендуют длительный прием спиронолактона. Таблетки пьют под регулярным медицинским контролем. Несколько раз в год пациенту необходимо посетить терапевта и взять направления на исследования. Из анализов нужно сделать калий и натрий плазмы, ренин крови, альдостерон. Кроме того, важно пройти электрокардиограмму. Болезнь не сопровождается изменениями в коре надпочечников. Поэтому ультразвуковую диагностику, ангиографию или компьютерную томографию проходить необязательно.
Загрузка…
Источник
А
Б
В
Г
Д
Ж
З
И
Й
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Э
Ю
Я
- Что такое Гиперальдостеронизм вторичный
- Что провоцирует Гиперальдостеронизм вторичный
- Патогенез (что происходит?) во время Гиперальдостеронизма вторичного
- Симптомы Гиперальдостеронизма вторичного
- Диагностика Гиперальдостеронизма вторичного
- Лечение Гиперальдостеронизма вторичного
- Профилактика Гиперальдостеронизма вторичного
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм вторичный
Что такое Гиперальдостеронизм вторичный
Вторичный гиперальдостеронизм представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.
Что провоцирует Гиперальдостеронизм вторичный
Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при:
- сердечной недостаточности,
- циррозе печени,
- хроническом нефрите (способствует развитию отеков).
Скорость продукции альдостерона у больных с вторичным альдостеронизмом часто выше, чем при первичном альдостеронизме.
Вторичный альдостеронизм сочетается обычно с быстрым развитием гипертензии или возникает вследствие отечных состояний. При беременности вторичный альдостеронизм представляет собой нормальную физиологическую реакцию на вызываемое эстрогенами увеличение уровня субстрата ренина в крови и активности ренина плазмы.
При гипертензивных состояниях вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина (первичный ренинизм) или на почве такой его гиперпродукции, которая обусловлена уменьшением почечного кровотока или почечного перфузионного давления. Вторичная гиперсекреция ренина следствие сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротической бляшкой или фиброзно-мышечной гиперплазией.
Гиперпродукция ренина обеими почками возникает при тяжелом артериолярном нефросклерозе (злокачественная гипертензия) или вследствие сужения глубоких почечных сосудов (фаза ускорения гипертензии).
Патогенез (что происходит?) во время Гиперальдостеронизма вторичного
Вторичный альдостеронизм характеризуется гипокалиемическим алкалозом, повышением активности ренина плазмы и повышением уровня альдостерона.
Вторичный альдостеронизм с гипертензией возникает также при редких ренинпродуцирующих опухолях. У таких больных имеются вазоренальной гипертензии, первичное нарушение заключается в секреции ренина опухолью, исходящей из юкстагломерулярных клеток. Диагноз устанавливают на основании отсутствия изменений в почечных сосудах или при рентгенологическом выявлении объемного процесса в почке и одностороннего повышения активности ренина в крови из почечной вены.
Вторичный альдостеронизм сопровождает многие виды отеков. Увеличение секреции альдостерона в условиях перемещения внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства в еще большей степени способствует задержке жидкости и натрия в организме, в связи, с чем развиваются отеки. Понижение онкотического давления приводит к перемещению внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства. Вследствие гиповолемии и уменьшения концентрации натрия в сосудистом русле раздражаются барорецепторы (в левом желудочке, аорте, правом предсердии, полых венах). Они рефлекторным путем через гипоталамическую область вызывают компенсаторное усиление секреции альдостерона. Развитию отеков способствуют и другие факторы, вызывающие вторичный гиперальдостеронизм: повышение активности ренин-ангиотензиновой системы и снижение инактивации альдостерона в печени. К увеличению отеков приводит повышение содержания антидиуретического гормона в крови. Это, с одной стороны, обусловлено повышением секреции гормона под влиянием альдостерона, а с другой — снижением его инактивации в печени. Увеличению отеков способствует также повышение проницаемости капилляров в результате усиления активности фермента гиалуронидазы. У больных с отеками на почве цирроза печени или нефротического синдрома наблюдается повышение скорости секреции альдостерона.
При заболеваниях, сопровождающихся отеками (сердечная недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени и др.), патогенез вторичного гиперальдостеронизма в основном обусловлен гиповолемией, понижением онкотического давления и гипонатриемией.
При застойной сердечной недостаточности степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращения, причиной служит артериальная гиповолемия или снижение артериального давления.
Прием диуретиков усиливает вторичный альдестеронизм, на первый план выступают гипокалиемия и алкалоз.
Вторичный гиперальдостеронизм иногда встречается в отсутствии отеков или гипертензии (синдром Бартера). Этот синдром характеризуется признаками тяжелого гиперальдостеронизма (гипокалиемический алкалоз) с умеренным или повышением активности ренина, но нормальным артериальным давлением и отсутствием отеков. При биопсии почек обнаруживают гиперплазии юкстагломерулярного комплекса. Патогенетическую роль играет нарушение способности почек задерживать натрий или хлорид. Потеря натрия через почки стимулирует секрецию ренина и затем продукцию альдостерона.
Роль факторов, участвующих в патогенезе вторичного гиперальдостеронизма, во многом зависит от патогенеза основного заболевания. При гипертонической болезни и почечной гипертензии на первый план выступает почечно-ишемичеекпй фактор. Возникшая ишемия почки ведет к повышению активности ее юкстагломерулярного аппарата с усиленной продукцией ренина и повышенным образованием ангиотензина II. Последний стимулирует клубочковую зону коры надпочечников с усиленной секрецией альдостерона.
Симптомы Гиперальдостеронизма вторичного
Вторичный гиперальдостеронизм не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным феноменом при многих заболеваниях и состояниях, при этом характерные для первичного гиперальдостеронизма электролитные изменения при нем никогда не развиваются.
Диагностика Гиперальдостеронизма вторичного
Диагноз гиперальдостеронизма ставят на основании результатов биохимических анализов (повышенное выведение альдостерона с мочой при нормальном выведении 17-оксикортикостероидов, низкое содержание в плазме крови ионов калия, повышенное выведение калия с мочой, алкалоз).
Лечение Гиперальдостеронизма вторичного
При вторичном гиперальдостеронизме проводят симптоматическую терапию, направленную на повышение выведения натрия с мочой (верошпирон и т. п.), а также лечение основного заболевания, явившегося причиной гиперальдостеронизма.
При вторичном гиперальдостеронизме прогноз зависит от тяжести основного заболевания и успешности его лечения.
Профилактика Гиперальдостеронизма вторичного
Профилактика гиперальдостеронизма заключается в регулярном диспансерном наблюдении больных с артериальной гипертензией, болезнями печени и почек, соблюдении рекомендаций врача относительно характера питания и приема мочегонных и слабительных средств.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм вторичный
Эндокринолог
А
Б
В
Г
Д
Ж
З
И
Й
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Э
Ю
Я
Акции и специальные предложения
Медицинские новости
14.11.2019
Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия
14.10.2019
12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.
07.05.2019
Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.
Медицинские статьи
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…
Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.
Источник
Синдром гиперальдостеронизма — клинический синдром, обусловленный повышенной секрецией альдостерона.
Классификация
- Первичный синдром гиперальдостеронизма.
✧ Альдостеронпродуцирующая аденома или карцинома.
✧ Идиопатический.
✧ Глюкокортикоидзависимый.
✧ Односторонняя гиперплазия надпочечников.
✧ Эктопированная опухолевая продукция альдостерона.
- Вторичный синдром гиперальдостеронизма.
✧ Поражение паренхимы почек (нефрит, диабетическая нефропатия и др.).
✧ Поражение почечных сосудов (атеросклероз, сосудистые аномалии, экстравазальное сдавление).
✧ Сердечная недостаточность.
✧ Медикаментозный гиперальдостеронизм (прием диуретиков, оральных контрацептивов).
✧ Гиперальдостеронизм при ренинпродуцирующей опухоли.
Клиническая картина
- АГ — один из самых постоянных симптомов гиперальдостеронизма.
- Нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости: мышечная слабость, п арестезии, с удороги, брадикардия, редко возникает тетания. Они связаны с гипокалиемией.
- Нарушения функций почечных канальцев (кроме ренопривных изменений при вторичном гиперальдостеронизме, когда они имеют первичный характер).
Клинические проявления, возникающие при ПГА и вторичном гиперальдостеронизме, аналогичны, так как обусловлены высокой концентрацией альдостерона. При вторичном гиперальдостеронизме клиническая симптоматика может усугубляться высокой концентрацией ангиотензина II, обладающего самостоятельным вазопрессорным действием.
Патогенез
Первичный синдром гиперальдостеронизма
Отличительная черта ПГА — функциональная автономность источника продукции альдостерона (полная или частичная) по отношению к ренин-ангиотензиновой системе. При ПГА повышение концентрации альдостерона обусловлено опухолевым или гиперпластическим изменением в коре надпочечника.
Вторичный синдром гиперальдостеронизма
Механизм повышения концентрации альдостерона при вторичном гиперальдостеронизме связан со снижением давления в афферентных артериолах клубочков пораженной почки.
В результате уменьшения перфузии снижается фильтрационное давление в клубочковом аппарате почки. В целях его поддержания активируется биохимический каскад ренин-ангиотензиновой системы. Снижение давления в афферентных артериолах клубочков рефлекторно активизирует экскрецию фермента ренина юкстагломерулярным аппаратом. Воздействуя на ангиотензиноген (фермент, образующийся в печени), ренин отщепляет от него декапептид ангиотензин I. Последний, в свою очередь, под влиянием АПФ плазмы трансформируется в мощный прессорный агент ангиотензин II, обусловливающий повышение системного АД, тонуса эфферентной артериолы клубочка и секреции альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников. Альдостерон повышает концентрацию натрия в плазме за счет усиления его реабсорбции из первичной мочи, снижает концентрацию калия за счет ускорения его секреции. В результате задержки натрия повышается осмотическое давление плазмы, увеличивается объемциркулирующей жидкости. Дополнительно высокий уровень натрия сенсибилизирует сосудистую стенку к воздействию эндогенных прессорных агентов (катехоламинов).
В результате многокомпонентной физиологической работы этого гомеостатического механизма поддерживается эффективное фильтрационное давление в почке. При его нарушении формируется замкнутый круг, при котором повышение системного АД и электролитные нарушения приводят к дальнейшему ухудшению перфузии клубочков почек.
Существуют редкие заболевания, которые приводят к повышению АРП, не связанные с нарушением перфузии почек, например ренинпродуцирующая опухоль юкстагломерулярного аппарата почки (ренинома).
Диагностика
Лабораторные исследования
ПГА характеризуется низким уровнем АРП при высокой концентрации альдостерона; при вторичном гиперальдостеронизме отмечают высокий уровень обоих показателей.
Особенности лабораторной диагностики
За 10 дней до исследования на гормоны важно исключить прием гипотензивных ЛС (ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов), спиронолактона, слабительных средств, препаратов калия.
Гиперсекреция альдостерона и вызванные этим водно-электролитные нарушения приводят к развитию алкалоза и внутриклеточного ацидоза.
Фармакологические пробы
- Проба с фуросемидом и ортостатической нагрузкой.
Перед пробой больной должен находиться на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (~6 г/сут), в течение недели не получать никаких гипотензивных препаратов и в течение 3 нед — диуретики. После определения базальной концентрации альдостерона и АРП назначают внутрь 80 мг фуросемида и через 3 ч после ходьбы берут кровь повторно.
Для ПГА характерно значительное повышение концентрации альдостерона и снижение АРП.
- Проба с кортинеффом♠ (флудрокортизон). Назначают 400 мкг флудрокортизона в течение 3 сут. Концентрация альдостерона при ПГА не изменяется, тогда как при вторичном значительно уменьшается.
- Проба с ингибитором АПФ. За 3 дня до пробы отменяют ингибиторы АПФ и диуретики. Базальную АРП определяют в венозной крови после длительного горизонтального положения (после ночного сна). Через 1 ч после приема ингибитора АПФ, например 25–50 мг каптоприла, повторно берут кровь на исследование АРП. Пробу считают положительной в отношении вторичного гиперальдостеронизма, если АРП после стимуляции превышает 12 нг/(млЧч), абсолютный прирост активности — 10 нг/(млЧч) или относительный (по сравнению с исходным уровнем) — 150% (если исходная АРП <3 нг/(млЧч) — 400%).
Пониженную или повышенную АРП, гипокалиемию в сочетании с повышенной базальной концентрацией альдостерона плазмы, данные функциональных и нагрузочных проб можно использовать только в качестве критериев подтверждения диагноза гиперальдостеронизма. Для дифференциальной диагностики вариантов ПГА проводят маршевую пробу.
Синдром гиперальдостеронизма. Лечение
При ПГА и вторичном гиперальдостеронизме тактика лечения определяется диагнозом соответствующего основного заболевания.
Хирургическое лечение
Показания.
- Альдостерома (адреналэктомия с опухолью).
- Вазоренальная форма вторичного гиперальдостеронизма (шунтирующие операции, эндартерэктомия, стентирование, удаление опухолей, вызывающих компрессию сосудов почки).
- Некоторые варианты первичного поражения паренхимы почек (трансплантация почки).
Медикаментозное лечение
Спиронолактон (верошпирон♠, альдактон♠) и его метаболиты (канренон, канреноат и прореноат) — конкурентные антагонисты альдостерона по влиянию на канальцевые рецепторы нефрона. Не исключают и возможное прямое подавляющее влияние на синтез минералокортикоидов надпочечниками.
Влияние спиронолактона на водно-электролитный баланс проявляется повышением содержания общего обменного и плазменного калия. Гипотензивное действие спиронолактона связывают не только с нивелированием эффекта альдостерона на уровне канальцевых рецепторов, но и с ингибированием синтеза альдостерона.
Лечение первичного гиперальдостеронизма
- Спиронолактон. Адекватная доза составляет 300–400 мг/сут.
Стойкий терапевтический эффект отмечают через 2 нед от начала лечения. Поддерживающая доза — 100–200 мг/сут.
Однако желаемое снижение АД при применении спиронолактона не всегда достижимо, особенно у больных с уже развившимися сосудистыми осложнениями, сформировавшейся гипокалиемической почкой. В этом случае одновременно назначают антигипертензивные препараты из других групп. Аналогичный подход используют для предоперационной подготовки при вазоренальной гипертензии.
- Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) блокируют поступление кальция в клетку и тем самым нивелируют стимулирующее действие ангиотензина II на синтез альдостерона. Препараты этой группы неэффективны в отношении АГ при гиперальдостеронизме в качестве монотерапии.
- α1-Адреноблокаторы. В комбинированной терапии ПГА достаточно эффективны селективные пролонгированные препараты этой группы (доксазозин).
- Ингибиторы АПФ. Назначение пациентам с альдостеромой препаратов из этой группы нецелесообразно, так как результаты маршевой пробы свидетельствуют о резистентности клеток опухоли к регуляторным влияниям.
Лечение идиопатического и вторичного гиперальдостеронизма
Метод выбора — медикаментозная терапия.
- Спиронолактон. В отличие от предоперационной подготовки при ИГ положительного эффекта достигают при длительном приеме минимально эффективных доз препарата.
В целях снижения его дозы до минимально необходимой актуальна комбинированная терапия.
- Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II. При вторичном гиперальдостеронизме, ИГ (в отличие от альдостеромы) показано применение препаратов из этих групп, так как при ИГ сохраняется чувствительность клеток клубочковой зоны коры надпочечников к ангиотензину II.
- Блокаторы кальциевых каналов, селективные α1-адреноблокаторы также используют для медикаментозного лечения.
Побочные эффекты спиронолактона. При длительном приеме высоких доз (>100 мг/сут) спиронолактона проявляется антиандрогенное действие, что у мужчин приводит к развитию гинекомастии и снижению полового влечения, у женщин проявляется дисфункцией яичников, дисфункциональными маточными кровотечениями, усилением предменструального синдрома.
Для длительной терапии гиперальдостеронизма применяют новый препарат из группы конкурентных антагонистов рецепторов альдостерона — эплеренон, который не обладает антиандрогенным действием.
Источник: optimusmedicus.com
Источник
