Желчный при циррозе печени
Под именем желчного и гипертрофического цирроза печени известны две формы болезни, отличающиеся во многих отношениях от обычного цирроза печени, описанного в предыдущей главе.
Впервые обратили внимание на эти патологические состояния французские исследователи (Charcot, Hanot). С тех пор по этому вопросу накопилась обширная литература, но тем не менее нет еще полной ясности и единства во взглядах.
Вторичный желчный цирроз печени
Всякие безразлично каким образом возникшие хроническое воспаление желчного пузыря и продолжительный застой желчи вызывают в печени ряд последовательных явлений. Мелкие и средние желчные ходы растягиваются, и в них, особенно в тех, которые проходят в перипортальной соединительной ткани, находят многочисленные зернышки желчного пигмента „желчные тромбы».
В дальнейшем не только благодаря механическому давлению, но также, вероятно вследствие вредного влияния застойной желчи на ткань печени, клетки последней отмирают и разрушаются. Хронические воспалительные процессы, равно как и раздражение застойной желчью приводят к распространенному меж- и внутридольчатому разрастанию соединительной ткани, вследствие чего печень уплотняется и увеличивается.
Поэтому, если исследовать печень после продолжительной закупорки общего желчного протока желчным камнем или вследствие рубцового сморщивания, сдавления опухолью и т. д., то во всех этих случаях печень оказывается увеличенной, более богатой соединительной тканью и более плотной.
Это состояние, которое само по себе не является болезнью, но представляет следствие затяжного застоя желчи, называют вторичным желчным циррозом, причем такое название указывает вместе с тем на этиологический момент. Причинное значение застоя желчи подтверждается рядом экспериментальных работ. Удалось искусственно вызвать у животных посредством перевязки общего желчного протока выраженный желчный цирроз печени.
Гипертрофический, или первичный, желчный цирроз печени
Помимо этого, вторичного цирроза, наступающего после закупорки больших желчных ходов, встречается еще одна — первичная форма желчного цирроза которая называется обычно гипертрофическим циррозом. Французские авторы называют ее „cirrhose hypertrophique sans ascite avec ictereu (гипертрофический цирроз без асцита, но с желтухой), чтобы отметить важнейшие клинические симптомы его. Отличить эту форму цирроза Гано (Hanot), или гипертрофического, от обычного (Леннековского, или атрофического) цирроза печени можно только по клиническому течению болезни.
Истинная причина гипертрофического желчного цирроза печени нам совершенно еще не известна. Мы можем только предполагать, что имеем дело с хроническим воспалительным процессом, обусловленным каким-либо токсическим или инфекционным вредным влиянием, исходным пунктом которого являются мелкие желчные ходы печени.
Первый очень важный симптом
Болезнь встречается преимущественно у молодых лиц в возрасте 20-30 лет. Поражаются ею довольно часто, хотя далеко не всегда, пьяницы. Однако в то время как при обычном циррозе печени асцит представляет собою один из первых тяжелых симптомов болезни, при гипертрофическом циррозе большей частью одновременно с первыми неопределенными явлениями болезни (тяжесть в области печени, слабость, отсутствие аппетита и т. д.) наступает легкая желтуха, которая достигает вскоре довольно высокой степени и держится в продолжение всей болезни.
Следует отметить, что, несмотря на сильнейшую желтуху и большое содержание красящего вещества желчи в моче, испражнения при желчном циррозе, как правило, не бывают совершенно обесцвечены. При обычном циррозе печени желтуха, как упоминалось выше, часто почти совершенно отсутствует или появляется лишь в дальнейшем течении болезни, да и то только в редких случаях достигает высокой степени.
Наоборот, что же касается брюшной водянки, то как раз при гипертрофическом циррозе обыкновенно ее или совсем не бывает, или жидкость накопляется в незначительном количестве. Правда, неоднократно наблюдалась также более значительная брюшная водянка, но она всегда появлялась только в более поздних стадиях болезни.
Второй очень важный симптом
Объективное исследование печени при жизни больного указывает обычно на значительное увеличение органа, причем поверхность его, как правило, бывает гладкой, и лишь в редких случаях на ней заметны плоские возвышения (зависящие, быть может, от неодинакового кровенаполнения).
Вообще существенная разница между обычным („атрофическим») и „гипертрофическим» циррозом печени проявляется в том, что разросшаяся соединительная ткань при гипертрофическом циррозе имеет мало склонности к сморщиванию, и орган благодаря этому остается в течение всей болезни большим и не сморщенным.
Это наблюдается в большинстве случаев, когда даже после 2-3 лет течения болезни печень остается большой и гладкой. Однако все же необходимы дальнейшие наблюдения над тем, не наступает ли все-таки в конце концов сморщивание.
Третий очень важный симптом
Наряду с хронической желтухой и сильно увеличенной печенью следует назвать еще третий важный симптом — обычно довольно значительное хроническое увеличение селезенки. По отсутствию других признаков застоя в воротной вене и по данным анатомического исследования мы можем заключить, что имеем дело не с застойной селезенкой, как это бывает при обычном алкогольном циррозе, но с гиперпластическим увеличением селезенки.
Возникновение последней еще не ясно. В одном случае я наблюдал на вскрытии наряду с увеличением селезенки также ясную гиперплазию многочисленных брыжеечных и забрюшинных лимфатических желез. В связи с этим у меня возникло предположение о возможности инфекции. За это говорит также то обстоятельство, что в течение болезни не редко наблюдаются небольшие повышения температуры.
Иногда бывают и более длительные лихорадочные периоды с перемежающимися высокими повышениями температуры. Остальные симптомы болезни зависят отчасти от желтухи (медленный пульс, кожный зуд, изменения мочи), отчасти же являются последствиями общего состояния (усталости, слабости и т. д.).
Испражнения, как уже упоминалось, не всегда так бесцветны и богаты жиром, как это бывает при закупорке больших желчных ходов. Следует отметить склонность некоторых больных к кровотечениям, в особенности к повторным носовым кровотечениям, кровотечениям из десен, а также кровоизлияниям в кожу и кровавой рвоте.
В вышеупомянутом случае смертельный исход наступил вследствие постоянно повторявшейся кровавой рвоты, причем на вскрытии в желудке и кишечнике не было найдено никаких анатомических причин ее. По всей видимости кровотечения происходили .
Общее течение болезни продолжается около 2 — 3 лет, иногда значительно дольше. Исход почти всегда неблагоприятный. Все-таки в отдельных случаях наблюдаются довольно значительные временные улучшения и кажущаяся приостановка болезни, так что, как мы это сами видели, больные, несмотря на большую печень, способны заниматься легкой работой.
Смерть наступает, независимо от вышеупомянутых кровотечений, вследствие постоянно увеличивающейся общей слабости организма или внезапного наступления тяжелых нервных, явлений, комы, судорог и т. д. (так наз. холемия).
Уже на основании клинических данных можно предположить, что такая своеобразная болезнь печени вызывает особенные анатомические изменения. Это предположение в общем подтверждается, хотя и весьма желательны дальнейшие точные исследования. Микроскопически можно всегда наблюдать обильное новообразование соединительной ткани вокруг мелких желчных ходов печени.
В остальном гистологические изменения очень похожи на таковые при обычном циррозе печени, и даже новообразование соединительной ткани внутри печеночной дольки, которое наблюдается при гипертрофическом циррозе и вызывает полное переустройство дольки, едва ли можно рассматривать как резкое отличие.
Во всяком случае получается впечатление, что весь болезненный процесс при гипертрофическом циррозе исходит из желчных ходов, а при атрофическом из разветвлений воротной вены. Отсутствие сморщивания в первом случае зависит, по-видимому, от того, что преобладают анатомические изменения главным образом гиперпластического и меньше воспалительного характера (сравни с изменениями селезенки и лимфатических желез).
Диагноз
Диагноз гипертрофического цирроза ставится в некоторых случаях с большой определенностью, в других же с той или иной степенью вероятности. Постепенно развивающаяся и стойкая желтуха в соединении с увеличением печени и селезенки, обычно без сильного асцита, дает возможность предположить это страдание, в особенности, если на основании продолжительного наблюдения удается исключить злокачественные опухоли (рак) и другие заболевания.
Однако иногда очень трудно различить, имеем ли мы дело с первичным или вторичным желчным циррозом, так как причины, лежащие в основе последнего (сужение желчных путей рубцами, новообразованиями, камнями и т. д.), не всегда могут быть доказаны с полной достоверностью.
Тогда решающее значение имеют тщательно собранный анамнез (отсутствие желчнокаменных колик и т. д), общее течение болезни и наличие увеличенной селезенки без сопутствующей брюшной водянки. Между прочим, по опыту я знаю, что увеличение селезенки может встречаться также при хронической застойной желтухе.
Прогноз желчного цирроза печени безусловно неблагоприятен, хотя в некоторых случаях болезнь может тянуться много лет. Лечение основано на тех же соображениях, что и лечение желтухи и обычного цирроза печени.
Источник
Печень – это уникальный орган человеческого организма. Ее вес составляет 1,5 – 2 кг, через нее за 1 минуту проходит 1,5 л крови. Она выполняет множество функций, без которых невозможна нормальная функциональная активность других органов и систем. Но есть две самые важные функции – печень очищает кровь от токсических и других вредных веществ, а также помогает получить и сохранить энергию, необходимую для жизнедеятельности, участвуя в процессе пищеварения. Печень – это звено, соединяющее систему кровообращения и систему пищеварения. Если этот механизм нарушается, то развиваются заболевания сердца, желудка и других органов. Кроме этих двух функций, печень также участвует в выработке и выведении желчи, в регуляции обмена веществ, в поддержании нормального состояния иммунной системы, в процессах свертывания крови, в синтезе белков, в регуляции уровня глюкозы в крови, в расщеплении жиров и во многих других процессах. Всего насчитывается около 500 функций, осуществление которых невозможно без печени. Это единственный орган, который при повреждении или развитии патологии, обладает способностью к самовосстановлению. Часто бывает достаточно убрать повреждающий фактор, как запускается процесс восстановления клеток печени.
В печени очень мало нервных окончаний, поэтому она не болит, несмотря на то, что трудится она без отдыха всю нашу жизнь. Боль в правом подреберье обычно говорит о нарушениях в желчном пузыре и желчных протоках. Но если начинает болеть сама печень, то она сигнализирует о далеко зашедших патологических процессах.
Одним из таких, самых тяжелых и опасных, патологий считают цирроз печени – процесс разрушения клеток печени и замещения их соединительной тканью. Это приводит к тому, что ткань печени уплотняется, потому что покрывается рубцами и множественными узелками. Постепенно нарушаются все функции печени, она не может справляться со своими задачами, и наступает летальный исход.
В течение цирроза специалисты выделяют следующие стадии:
- стадия компенсации, когда вполне возможно восстановить клетки печени и не допустить прогресса патологического процесса;
- стадия субкомпенсации, которую при правильном лечении можно остановить и перевести в компенсаторную стадию, чтобы успешно продолжать лечение;
- стадия декомпенсация – это уже тяжелая степень заболевания, лечение обычно малоэффективно, сугубо симптоматическое, направлено на то, чтобы предотвратить присоединение осложнений;
- терминальная стадия – является логическим завершением стадии декомпенсации.
Различают несколько видов цирроза печени — в зависимости от причин возникновения, от степени активности и от внешнего вида.
Причины развития и виды билиарного цирроза
Одна из разновидностей цирроза печени – билиарный цирроз. Это особая форма цирроза, причиной возникновения которой является холестаз, т.е. застой желчи в желчном пузыре и печени. При этом состоянии желчь вырабатывается, но в силу нарушения работы желчевыводящих путей отток ее из желчного пузыря нарушен, как и выход из печени. В результате в печеночных клетках образуется застой желчи.
Выделяют две формы этой разновидности – первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Поскольку они различаются причинами возникновениями и симптомами, то и тактика лечения у них различна.
Первичный билиарный цирроз – это заболевание, которое прогрессирует медленно. Развивается преимущественно у женщин от 40 до 60 лет. Причина его развития – воспалительный процесс в ткани печени аутоиммунного характера. Иммунная система защищает организм от чужеродных веществ, которые могут попасть в него извне или вырабатываются в нем. По разным причинам в иммунной системе может произойти сбой, и она начинает свои клетки принимать за чужие, стремится их уничтожить. В случае первичного билиарного цирроза иммунная система за чужие принимает клетки печени, разрушает их. В печеночных клетках развивается воспаление и происходит застой желчи. В конечном итоге разрушается ткань печени.
До конца еще не изучены причины этого процесса, но, тем не менее, официальная медицина рассматривает несколько теорий:
- генетическая – если больна мать, то в 30% случаях дочь тоже заболеет;
- аутоиммунные нарушения, которые вызывают такие заболевания, как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, склеродермия и др.;
- инфекционная – инфицирование вирусами краснухи, герпеса, Эпштейна – Барра, может быть причиной развития этого заболевания в 10% — 15% случаев.
Эта форма цирроза часто сочетается с такими заболеваниями как сахарный диабет, склеродермия, целиакия, васкулиты и др. Подобные заболевания являются следствием все тех же аутоиммунных нарушений.
Вторичный билиарный цирроз печени имеет другую причину развития. Это сужение желчевыводящих протоков и последующая их закупорка. Застой в клетках печени происходит из-за того, что желчь не имеет возможности выхода из печени. Причинами закупорки желчевыводящих протоков могут быть:
- врожденные аномалии;
- образование камней непосредственно в желчных протоках;
- камни в желчном пузыре;
- новообразования в желчном протоке или желчном пузыре, например, киста или опухоль;
- после операций могут образоваться сужения желчных протоков и рубцы;
- воспалительные лимфоузлы, расположенные рядом с желчными протоками, могут сдавливать протоки.
Билиарный цирроз не связан с инфекционными причинами, развивается исключительно в связи с нарушениями работы внутренних органов.
Стадии развития
Независимо от того, что это заболевание имеет первичную и вторичную формы, в нем выделяют 4 стадии развития процесса, одинаковые для обеих форм.
Первая стадия характеризуется тем, что нарушается циркуляция желчи по протокам. Симптомов обычно никаких нет, поэтому никто не обращается к врачам.
На второй стадии в печени развивается воспалительный процесс, потому что уже нарушается проходимость желчных протоков. Разрастается соединительная ткань, которая замещает собой разрушающиеся клетки печени. Печень начинает хуже справляться со своими функциями. Появляются некоторые симптомы, но по ощущениям их никак не связывают с работой печени и все еще не обращаются к врачам.
На третьей стадии развития патологического процесса происходит склерозирование желчных протоков. Отток желчи из желчного пузыря и печени затрудняется еще больше. Разрушается все большее количество клеток печени, которые замещаются соединительной тканью. Печень уплотняется, функции ее нарушаются, и появляются выраженные симптомы, на которые приходится обращать внимание. Чаще всего на этой стадии человек впервые обращается за помощью к врачу.
Четвертая стадия характеризуется уже развившимся циррозом печени. Она опасна тем, что вскоре присоединяется печеночная недостаточность. Это состояние несет угрозу жизни и требует немедленного вмешательства специалистов.
Как проявляется болезнь
Качество жизни и ее продолжительность у человека, страдающего билиарным циррозом, зависит от того, насколько рано заболевание выявлено. Это возможно тогда, когда человек обращает внимание на первые проявления этой болезни. Симптомы могут быть неспецифическим, поэтому важно их уметь распознать. Тем более, что, в основном, они одинаковы для обеих форм заболевания, т.к. происходят одни и те же нарушения.
Есть определенные симптомы, которые появляются только в начале болезни. Сначала темнеют сгибательные поверхности конечностей, становятся темно-коричневыми. Затем постепенно это потемнение распространяется и по всему телу. Появляется кожный зуд, который может быть единственным проявлением патологического процесса и может продолжаться длительное время – до нескольких лет.
Под кожей век, ушей и фаланг пальцев рук образуются характерные утолщенные бляшки желтоватого цвета, выступающие над поверхностью кожи. Называются они ксантемы. Большинство пациентов отмечают общую слабость, повышенную утомляемость, боли в мышцах, тяжесть или дискомфорт в правом подреберье, горечь во рту, снижается аппетит, нарушается сон, желтеют кожа и слизистые оболочка и т.д. Могут увеличиться печень и селезенка. Очень важно уметь вовремя распознать эти симптомы и обратиться к врачу, чтобы вовремя выявить нарушения и устранить их.
На более поздних стадиях состояние пациента ухудшается, симптомы усугубляются – еще больше увеличиваются печень и селезенка, усиливаются боли в правом подреберье, расширяются вены пищевода и желудка, увеличивается живот, т.к. в брюшной полости появляется свободная жидкость, происходит сбой во многих системах и органах – моче-половой, эндокринной, сосудистой, нервной, пищеварительной и др.
На последней стадии состояние человека особенно тяжелое и срочно требует реанимационных мероприятий, хирургического вмешательства вплоть до трансплантации печени.
Диагностика и лечение билиарного цирроза
Помимо клинических проявлений, диагностика этой формы цирроза включает в себя обязательные лабораторные и инструментальные методы исследования. Из лабораторных методов используются общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, печеночные пробы, свертываемость крови, липидограмма. Изменение показателей идентичны как для первичной, так и для вторичной формы билиарного цирроза. Большое значение имеют показатели печеночных проб, которые в случае билиарного цирроза будут повышены. Лабораторные исследования позволяют выяснить стадию поражения печени.
Инструментальные исследования, помимо стадии болезни, выявляют причину заболевания и помогают поставить точный диагноз. При этом первичный билиарный цирроз можно определить только с помощью биопсии. А вот поставить точный диагноз при вторичной форме помогают УЗИ (ультразвуковое исследование), компьютерная (КТ) и магнито-резонасная томография МРТ печени, а также ретроградная холангиография. Благодаря последнему методу можно визуализировать внутрипеченочные и внепеченочные протоки и выяснить степень их поражения.
Лечение обеих форм заболевания должно быть своевременным и комплексным. Прежде всего, надо обязательно обращать внимание на малейшие отклонения от нормально самочувствия и сразу же обращаться к врачу. Это позволит выявить заболевание на ранних стадиях, провести своевременную диагностику и начать лечение, которое будет включать в себя не только назначение медикаментов. Лечение первичного и вторичного билиарного цирроза различно.
Для того, чтобы облегчить течение заболевания, необходимо строго соблюдать диету. Это одинаково для обеих форм. Запрещены жирные, острые и жареные блюда, кофе и чай, алкоголь, газированная вода. Меню должно включать в себя овощные и молочные супы-пюре, отварное мясо говядины или курицы, кисломолочные продукты невысокой жирности, каши, запеченые фрукты, свежевыжатые соки и морсы. Диета должна включать в себя продукты, которые восполняют недостаток витаминов и минералов, особенно жирорастворимых витаминов – А, Е, D, К.
Терапия при первичном билиарном циррозе помимо диеты включает в себя симптоматическое лечение и коррекцию нарушений, которые привели к развитию болезни. Симптоматическое лечение предполагает назначение антигистаминных препаратов, витамины, препараты для нормализации обмена веществ, по необходимости – противовоспалительные препараты. Назначаются препараты, которые защищают клетки печени от разрушения – гепатопротекторы.
Хирургическое лечение при первичной форме должно быть направлено на снижение давления в печеночной вене. В тяжелой стадии обычно встает вопрос о пересадке печени.
При вторичном билиарном циррозе главная задача терапии – устранить препятствия, которые мешают нормальному току желчи. Эту задачу можно выполнить с помощью различных операций – удаление желчного пузыря, рассечение стенки общего желчного протока и других. Если не представляется возможным применить хирургическое лечение, то проводят симптоматическую терапию, включающую в себя назначение витаминно-минеральных комплексов, антигистаминные препараты, антибиотики при наличии воспаления, гепатопротекторы, проводят дезинтоксикационные мероприятия, и др.
При обеих формах билиарного цирроза одним из эффективных приемов является назначение гепатопротекторов. Гепатопротекторы – это препараты, которые способствуют восстановлению и дальнейшему поддержанию функций печени. Эти средства помогают защищать клетки печени от разрушения и разрушающего действия вредных факторов. Существует много различных гепатопротекторов, но наиболее высоко оцениваются универсальные препараты, которые имеют комплексный механизм действия, т.е. одновременно оказывают несколько эффектов, особенно, если они обладают еще и прямым противофибротическим действием. При билиарном циррозе происходит замещение нормальной печеночной ткани фиброзной – это разновидность соединительной ткани. Гепатопротекторы с противофибротическим эффектом значительно тормозят процесс образования фиброзной ткани и ускоряют процессы ее разрушения. Однако, большинство гепатопротекторов оказывают на этот процесс всего лишь опосредованное действие.
Любая патология, в том числе и цирроз печени, сильно осложняет жизнь человека, потому что ограничивает его не только в привычном питании, движении, распорядке дня, работе и т.д., но и заставляет кардинально изменить образ жизни. Но печень обладает уникальной способностью к регенерации и может восстановить свои пораженные участки. Однако, это может происходить только в том случае, если вовремя обратить внимание на, казалось бы, самые незначительные симптомы и обратиться за помощью к специалистам. Печень выполняет многочисленные жизненно важные функции, и следить за ее нормальным состоянием – это задача каждого человека, кто хочет быть здоровым.
Читайте так же:
Стеатоз печени
Фиброз печени
Ожирение печени
Источник
