Анализ на гепатит с при синдроме жильбера
Синдром Жильбера — врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.
Болезнь Жильбера описана в 1900 г. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. Передается по аутосомно-доминантному типу.
Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.
Клиническая симптоматика (симптомы)
В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин
В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.
Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.
Обычно заболевание протекает триадой симптомов:
- перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
- астеноневротические симптомы;
- абдоминальные боли и диспепсические нарушения.
Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.
Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.
Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.
Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.
Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.
Лабораторные исследования
Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.
Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров вирусных инфекции — гепатит В, гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение уровня свободной фракции билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.
Инструментальное обследование
Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.
Болезнь Жильбера: лечение
Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.
При частых эпизодах гипербилирубиномии для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.
Источник
Коля
1599 просмотров
11 апреля 2018
Здравствуйте!
Уже писал ранее.Хотелось бы услышать мнение специалистов,после выявленного по анализу заболевания.
После операции в декабре месяце у меня были повышение АЛТ(74) на фоне приема антибиотиков в больнице. После выписки сделал УЗИ :диффузные изменения печени,увеличение левой доли печени на 1см. Сдал анализы на вирусные гепатиты-отрицательно. Сдал в январе биохимию.Алт и Аст по 24 и 25.Повышен билирубин ,общий-23,3(за счет прямого).Прямой-10,3 Свободный -13.Врач предположил Синдром Жильбера,но решили подождать и проверить. В конце марта Алт-15,АСТ-21,Билирубин-23,3.Один в один,повышен за счет прямого.Остальная биохимия в норме. Сдал тест на Синдром Жильбера.Подтвердился.В гетерезиготной форме 7ТА/6TA. Повторно сдал на вирусные гепатиты ,в т.ч. на гепатит Б(все анализы и качественные и количественные),все отрицательно. Прошел заново УЗИ.Увеличенная на 1 см левая доля печени уменьшилась и стала 0,3мм.Диффузная неоднородность паренхемы осталась. Воротная вена 11мм.Все остальные показатели-норма,по венам и по селезенке тоже.В желчном образовался сладж. Вопрос: может ли при Синдроме Жильбера моего генотипа периодически проявлять легкую желтушность склеры глаз в уголках(с внешней и внутренней стороны)? Так же очень беспокоит периодическое проявление сосудиков на теле по бокам, вдоль ребер.Показывал врачу(гастроинтерологу,Инфекционисту),утверждают что это не цирротические звездочки.Что они могут значить? Заранее,спасибо за ответ!
На сервисе СпросиВрача доступна консультация гепатолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Онколог, Терапевт
Здравствуйте, по поводу чего была операция? Были ли раньше подобные симптомы?
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Галина, была авария.Черепно-мозговая травма,перелом челюсти с двух сторон.Ранее не наблюдал подобных симптомов
Акушер, Гинеколог
Здравствуйте, да, синдром Жильбера может давать желтушность, особенно после приёма алкоголя или нарушений диеты, например, мясной или жирной пищи. Это не критично, такие цифры билирубина не опасны. Сладж в желчном часто образуется при недостаточном питьевой режиме, сидящей работе, а также после приёма антибиотиков, особенно цефалрспоринов. По последним данным у вас все нормально с печенью
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Александра,здравствуйте.Просто меня напугали,что при таком незначительном повышении билирубина(23) у меня не может быть симптомов проявления заболевания
Онколог, Терапевт
Синдром Жильбера имеет место быть, продолжайте наблюдать за собой, контролируйте б/х каждые полгода, УЗИ ОБП 1 р/год.
Невролог, Терапевт
Добрый день, Коля! Помню Ваш предыдущий вопрос))) По поводу желтушности доктор уже ответил, а вот по поводу телеангиоэктазий (звездочек) могу пояснить, что они могут быть при гормональных (эндокринных) нарушениях, при нехватке вит.С (увеличивается проницаемость сосудов), при нервном перенапряжении, редко- при патологии поджелудочной железы.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, здравствуйте!Спасибо за ответ!По узи у меня были выявлены незначительные дифузные изменения поджелудочной(писать не стал,т.к. сказали что это норма).Значить выходит звездочки могут быть и от нее?
Акушер, Гинеколог
Ну 23 это у вас натощак))) а вот если вы поедете шашлык и запьете пивом, он у вас будет куда больше, а потом придёт в норму
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Александра, вот тоже думал в подобном ключе,что после еды он повышается…
Невролог, Терапевт
Амилаза крови проверялась?
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, так точно.
Р-амилаза-21
Альфа-амилаза-80.6
Невролог, Терапевт
Тут у Вас все хорошо, не придерешься. Поджелудочная отпадает. Есть желание обследовать щитовидную железу? (УЗИ, гормоны)
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, ттг-21.
Гормоны сдавал,пока результатов не видел.Но лечащий врач отписывал,что они пришли и все в норме,как и онкология
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, ттг-2,21.Простите, забыл запятую поставить
Гинеколог, Кардиолог, Венеролог
Здравствуйте. При синдроме Жильбера может быть желтушность ск
Гинеколог, Кардиолог, Венеролог
Склер и сосудоки такие тоже могут выходить.
Невролог, Терапевт
Тогда остаются, на мой взгляд, 2 основные возможные причины. Первая- проблема с сосудами и вит. С плюс во время травмы могла сбиться работа сосудодвигательного центра и оттого эти спонтанные локальные расширения или же печень, но для нее больно уж хороши анализы. Можете попробовать просто аскорбинку попринимать по 2 драже и понаблюдать.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, грешу на печень.Вдруг какой то скрытый цирротический процесс идет.Хотя, мой гастроэнтеролог говорит,что по анализам подобное исключено
Невролог, Терапевт
Да, я понимаю. Я бы тоже на нее думала. Пройдите эластографию и все сомнения разрешатся.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Виктория, или подтвердятся,что скорее всего
Невролог, Терапевт
Акушер, Гинеколог
Терапевт
Здравствуйте, Николай. У вас совершенно точно нет цирроза. При его наличии существенно меняются многие показатели как в анализах,так и по данным УЗИ и ФГС. Сосудистые звёздочки при циррозе обусловлены нарушением утилизации женских половых гормонов( они есть в норме и у мужчин), раз цирроза у вас нет, и цинги,я уверена,тоже,я бы советовал вам обследоваться у уролога на предмет простатита и заболеваний яичек.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Ирина, здравствуйте! А как связан простатит и сосуды вдоль ребер?
Терапевт
Здравствуйте.напишите все обследования ,какие делали и если есть-киньте снимки.
Коля, 11 апреля 2018
Клиент
Евген, здравствуйте.Все результаты обследований кратко изложены в посте с вопросом.Снимки результатов анализов прикреплены там же.
Терапевт
Николай, сосудистые звёздочки появляются при избытке эстрогенов-женских половых гормонов, они есть в мужском организме в норме, но в небольшом количестве. При циррозе печени она не выполняет свою функцию по переработке этих гормонов, и их количество увеличивается-появляются звёздочки. При патологии органов мужской половой сферы-яичек и простаты может или увеличиваться количество эстрогенов, потому что у мужчин они синтезируются там, или снижаться количество мужских половых гормонов, и снова возникает дисбаланс в пользу эстрогенов. Это самый частый вариант. Ещё эстрогены производятся в жировой ткани(тоже, кстати, вариант, помнится, вы писали, что резко похудели, а стало быть гормоны из жировой ткани высвободились), надпочечниках, но в этом случае были бы ещё заметные изменения, скачки давления, например. Но печень в вашем случае ни при чём.
Психолог, Сексолог
Могут быть обострения при изменении обычного образа жизни, нагрузках на организм. Геппатита у вас точно нет, он либо есть либо нет.
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 0 человек,
средняя оценка 0
Гепатит с
2 июля 2016
Валентина, Курган
Вопрос закрыт
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ — получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально — задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник
Энциклопедия / Заболевания / Печень / Синдром Жильбера
Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) представляет собой доброкачественное нарушение функции печени, которое заключается в обезвреживании ею непрямого билирубина, который образуется при распаде гемоглобина.
Синдром Жильбера – это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием.
Подобная аномалия встречается у 3-10% населения, особенно часто ее диагностируют среди жителей Африки. Известно, что мужчины в 3-7 раз чаще страдают этим заболеванием.
К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.
Синдром Жильбера – наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента – глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии (повышенному содержанию билирубина в крови) и, в результате, к желтухе.
Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера (желтухи):
- инфекционные и вирусные заболевания;
- травмы;
- менструация;
- нарушение диеты;
- голодание;
- инсоляция;
- недостаточный сон;
- обезвоживание;
- чрезмерная физическая нагрузка;
- стрессы;
- прием некоторых лекарств (рифампицин, левомицетин, анаболические препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, ампициллин, кофеин, парацетамол и другие);
- употребление алкоголя;
- оперативное вмешательство.
У трети больных патология никак себя не проявляет. Повышенное содержание билирубина в крови отмечается с рождения, но поставить этот диагноз младенцам затруднительно из-за физиологической желтухи новорожденных. Как правило, синдром Жильбера определяется у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет во время обследования по другому поводу.
Основным признаком синдрома Жильбера является иктеричность (желтушность) склер и, иногда, кожных покровов. Желтуха в большинстве случаев носит периодический характер и имеет легкую степень выраженности.
Около 30% больных в период обострения отмечают следующие симптомы:
- боли в правом подреберье;
- изжога;
- металлический вкус во рту;
- потеря аппетита;
- тошнота и рвота (особенно при виде сладких продуктов);
- метеоризм;
- чувство переполненного живота;
- запоры или диарея.
Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний:
- общая слабость и недомогание;
- хроническая усталость;
- затрудненная концентрация;
- головокружение;
- учащенное сердцебиение;
- бессонница;
- озноб (без повышения температуры);
- мышечные боли.
Часть больных жалуется на расстройства в эмоциональной сфере:
- депрессию;
- склонность к асоциальным поступкам;
- беспричинный страх и панику;
- раздражительность.
Эмоциональная лабильность связана, скорее всего, не с повышенным билирубином, а с самовнушением (постоянная сдача анализов, посещение различных клиник и врачей).
Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:
- общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
- общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
- биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
- билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
- свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
- маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
- УЗИ печени.
Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Синдром Жильбера нередко сочетается с холангитом, камнями в желчном пузыре, хроническим панкреатитом.
Также рекомендуется исследовать функции щитовидной железы и провести анализ крови на сывороточное железо, трансферрин, общую железосвязывающую способность (ОЖСС).
Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:
- Проба с голоданием.
Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе. - Проба с фенобарбиталом.
Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина. - Проба с никотиновой кислотой.
Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов. - Проба с рифампицином.
Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.
Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.
Другим дополнительным, но дорогостоящим исследованием является молекулярно-генетический анализ (кровь из вены), при помощи которого определяется дефектная ДНК, участвующая в развитии синдрома Жильбера.
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт).
Диета при синдроме
Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты.
Исключаются:
- сладкая пища;
- выпечка;
- жирные кремы;
- шоколад.
В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.
Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).
Прием пищи — не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.
Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.
Медикаментозная терапия
В периоды обострения назначается прием:
- витаминов (В6);
- ферментов (фестал, мезим);
Показаны также короткие курсы фенобарбитала, который связывает непрямой билирубин.
Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон.
Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. При соблюдении диеты и правил поведения продолжительность жизни таких пациентов не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Более того, ведение здорового образа жизни способствует ее увеличению.
Осложнения в виде хронического гепатита и цирроза печени возможны при злоупотреблении алкоголем, чрезмерном увлечении «тяжелой» пищей, что вполне возможно и у здоровых людей.
Источник: diagnos.ru
Источник
