Что такое билиарный цирроз печени симптомы и лечение у женщин

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Общие сведения

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Билиарный цирроз печени

Причины

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Патогенез

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Осложнения

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник

Заболевания печени развиваются долгое время и могут не проявляться болью, так как орган не имеет нервных окончаний. При заболеваниях печени неприятные симптомы можно заметить, исходя из нарушения функции ЖКТ и желчного пузыря, так как эти органы тесно связаны с работой печени. Следует узнать, как проявляются симптомы первичного билиарного цирроза и как лечить болезнь.

Билиарный цирроз – что это такое

Печеночный билиарный цирроз – это хроническое заболевание, которое постепенно прогрессирует и проявляется замещением здоровой ткани органа на фиброзные образования. Долгий период патологическое состояние не подозревается. На поздних стадиях возникают мелкие печеночные знаки, портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия.

Подозревать начинают заболевание после проведения УЗИ, сдачи анализов крови. Для полного уточнения необходимо провести биопсию печени. Больному показан щадящий и правильный образ жизни. При наличии терминальной стадии необходимо провести трансплантацию печени. Патология относится к тяжелым заболеваниям, требующим тщательного контроля.

В чем опасность болезни

В группу риска по заболеваемости попадают женщины после 40 лет, в особенности, если имеется наследственный отягощающий фактор. Мужчины реже страдают от заболевания.

До сих пор доподлинно не известны причины появления первичного билиарного цирроза печени. Суть болезни заключается в поражении митохондриальных печеночных включений. Постановка диагноза на ранних стадиях сильно осложнена, ведь больной орган не дает о себе знать, пока патология не достигнет серьезного развития.

Заподозрить неладное можно только по анализам крови, если человек периодически делает биохимию крови.

Стадии печеночной патологии

Патология делится на два вида, в зависимости от первопричины. Бывает билиарный цирроз первичный и вторичный. Также заболевание имеет 4 стадии развития:

Первая степень проявляется редкими приступами холестаза, когда желчь хуже эвакуируется из желчного пузыря. Обычно течение бессимптомное, поэтому люди редко обращаются за помощью к врачу. На этой стадии недуг обнаруживают случайно, в ходе ежегодного профилактического обследования. Название стадии – дуктальная.
Вторая степень характеризуется патологическими нарушениями в функциональности желчевыводящих протоков. Возникает нарушение их проходимости. В результате печень воспаляется, а здоровые ткани замещаются фиброзными включениями. Название стадии – дуктуллярная.
При возникновении третьей степени патологии происходит склерозирование печеночных протоков, что вызывает отмирание печеночных клеток. Фиброзная ткань постепенно замещает гепатоциты. Клетки печени стремительно разрушаются. При развитии третьей стадии больной обычно уже ощущает недомогание, что становится причиной обращения к врачу. Название стадии – фиброз.
Терминальная стадия характеризуется циррозом, пациент чувствует сильное ухудшение здоровья. На этом этапе необходимо принять срочные медицинские меры, иначе человек умрет.

Единственная рабочая и радикальная мера терапии – пересадка печени.

Причины возникновения

Современные гастроэнтерологи склоняются во мнении, что первичный билиарный цирроз печени связан с аутоиммунными нарушениями в организме. Болезнь имеет связь с наследственностью, если в роду кто-то им болел, то высока вероятность проявлений у детей и родственников. Также аутоиммунное нарушение связано с такими аутоиммунными нарушениями, как тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

Предрасполагающие факторы, способствующие появлению болезней печени, включают любые нарушения со стороны функции желчного пузыря – деформация желчных протоков, ЖКБ, наличие печеночной опухоли, увеличение лимфоузлов в печени, появление кист в желчных протоках, гнойный холангит в анамнезе.

Некоторые виды бактерий способны запустить неблагоприятный аутоиммунный процесс. Если пациент подхватил грамотрицательную инфекцию, которая может спровоцировать появление митохондриальных антигенов, что вызовет первичный билиарный цирроз печени. Вторичная форма заболевания развивается исключительно на фоне тех заболеваний, которые спровоцировали ухудшение состояния – атрезии и конкременты в желчевыводящих путях, рак внепеченочных желчных путей, муковисцидоз или киста холедоха.

Клинические проявления

В зависимости от формы цирроза печени, признаки будут несколько отличаться. При первичном билиарном циррозе печени возникают такие симптомы:

Периодический зуд кожи. Преимущественно неприятные ощущения возникают в период ночного сна и усиливаются при контакте с раздражающими веществами – шерстяным одеялом либо после приема душа. Периодический зуд может длиться долго. Если больной будет долго игнорировать этот симптом, клиническая картина со временем ухудшится.
Кожа окрашивается в темно-коричневый цвет. Темнеет преимущественно область крупных суставов, подмышечные впадины. Со временем коричневый цвет приобретает вся телесная поверхность.
На веках появляются плоские бляшки, новообразования в количестве нескольких штук. Эти образования называются ксантелазмами и возникают преимущественно в области груди, ладоней, ягодиц и локтей.
Часто на фоне билиарной печеночной патологии в размерах увеличивается селезенка.
Затем возникают классические симптомы, указывающие на гепатобилиарное расстройство – боль в области правого подреберья, неприятные ощущения в мышцах, по утрам во рту возникает горький привкус, а также слегка повышается температура тела.

Когда заболевание стремительно прогрессирует, все вышеуказанные симптомы нарастают. У больного практически полностью исчезает аппетит, а зуд кожи значительно усиливается. Зудящие ощущения связаны с избыточным содержанием показателей билирубина в крови. На пигментированных участках кожи происходит явление гиперкератоза, также возникает сильная отечность. Пальцевые фаланги сужаются.

Боль в правом подреберье становится нестерпимой и на фоне этого явления возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка. Тяжелое осложнение сопровождается внутренними геморрагиями. Развивается гиповитаминоз, так как усвоение жизненно важных микроэлементов и витаминов затруднено. Также возникает увеличение лимфатических узлов, сопровождаемое серьезными сбоями в системе пищеварения.

При вторичной форме билиарного цирроза печени возникают такие жалобы:

Зуд тела усиливается настолько, что даже при начальном течении билиарного цирроза возникает постоянный дискомфорт.
Постоянно болит правый бок. При пальпации специалист отмечает болезненность и уплотнение структуры печени.
Кожа, слизистая оболочка рта и склеры приобретают яркий желтый цвет, каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет.
Температура тела повышается до 38 градусов.
При вторичной форме осложнения от билиарного цирроза печени возникают значительно раньше и проявляются в виде печеночной недостаточности и портальной гипертонии.

Снижение массы тела и постоянная утомляемость являются общими признаками, которые должны насторожить пациента. При малейших ухудшениях необходимо обращаться за лечением к врачу.

Лечение заболевания

Методы терапии с заболеванием подбираются индивидуально. Схема лечения зависит от типа билиарного цирроза и стадии развития. Обычно на начальных этапах показана диета и прием препаратов. При возникновении терминальной стадии билиарного цирроза необходимо провести трансплантацию органа. Так как заболевание тяжелое и опасное, требуется тщательный подход в лечении, как со стороны врача, так и самого больного. Самовольные отклонения от назначенной схемы недопустимы.

Традиционная терапия

При возникновении первичного билиарного цирроза у пациента сильно повышен билирубин в крови, холестерин и щелочная фосфатаза. Используют медикаменты, обладающие гепатопротекторными и желчегонными свойствами. Хорошо справляется с поставленной задачей средство на основе урсодезоксихолевой кислоты. Примеры – Урсохол, Урсосан. Такие препараты выводят желчь, снижают показатели билирубина и в случае с билиарный циррозом замедляют скорость распада гепатоцитов.

Среди гепатопротекторов также используют эссенциальные фосфолипиды, лецитин, желчегонные средства на основе бессмертника песчаного, кукурузных рылец, экстракта артишока (примеры – Фламин, Эссенциале-Н, Хофитол). Помогает в борьбе с разрушением печеночных клеток средство на основе силимарина – Карсил. Эти медикаменты нужно принимать постоянно, но по очередности. Курсы лечения должен расписать врач. Средства, помогающие унять зуд – блокаторы гистамина, Галоксин, Колестипол. При развитии асцита назначают мочегонные лекарства.

Также лечение направлено на нормализацию самочувствия пациента. Больному выписывают витаминно-минеральные комплексы, которые нужно пить ежедневно. Важно получать необходимое количество жирорастворимых витаминов Е, Д3, К, А. Их выписывают больному в качестве монопрепаратов. Для снижения уровня холестерина показаны статины. Если есть возможность снизить показатели диетой, лучше статины принимать в крайнем случае, так как у них имеется гепатотоксическое действие.

Хирургическое вмешательство

При развитии четвертой стадии (самого цирроза), поможет только трансплантация печени. Донора нужно искать заранее, даже при наличии более легкой стадии, ведь заболевание прогрессирует неизбежно. Обычно пациенты неплохо переносят операцию, ведь она существенно повышает шансы на выживание.

Помимо пересадки могут быть назначены другие виды хирургии, в особенности, если билиарный цирроз является вторичным:

Удаление желчного пузыря. Необходимо провести только в том случае, если патологию вызвала ЖКБ.
Хирургическое устранение новообразования доброкачественного или злокачественного типа. Это делают в обязательном порядке, так как опухоль сдавливает печень, перекрывая желчный отток, что мешает в терапии цирроза.
Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование. Этот вид вмешательства проводят с целью снижения давления в портальной вене методом снижения количества циркулирующей крови. Это устранит внутреннее кровотечение и предупредит возникновение отека брюшной полости – асцита.

Рецепты народной медицины

Не рекомендуется отказываться от пересадки печени или консервативного медикаментозного лечения. Самостоятельная терапия может быть опасной и привести к летальному исходу. Среди домашних методов можно использовать желчегонные и гепатопротекторные травы. Каждый рецепт следует обсуждать с лечащим врачом.

Для улучшения функции печени и желчного пузыря полезно пить настои, чаи на основе ромашки, листьев одуванчика, кукурузных рылец, бессмертника песчаного. Спиртовые настойки делать не рекомендуют, так как алкоголь нагружает печень, снижая функции поврежденного органа.

Классическая схема приготовления отвара выглядит таким образом:

Столовую ложку сухого сбора заливают 200 мл кипятка.
Смесь ставят закипать на водяной бане в течение 10 минут.
Затем отвар процеживают.
Когда напиток остынет, его принимают сразу после еды несколько раз в сутки.

Если не наблюдается улучшений, от народной терапии необходимо отказаться.

Диетотерапия

Схема питания для коррекции состояния при билиарном циррозе печени важна. Без изменения рациона эффект от консервативного лечения будет снижен. Пациент должен питаться дробно, небольшими порциями с исключением большого количества животных жиров, белка и вредных продуктов. Запрещены жареные, жирные, острые и соленые блюда. Необходимо отказаться от выпечки, кондитерских изделий, кофе, копченостей, полуфабрикатов и консервов.

Основа рациона – каши на воде. Источники жиров – растительные, в ограниченном количестве. Белковая пища – не жирная и также ограничена. Пациент переходит преимущественно на растительное питание с преобладанием углеводов. Можно есть фрукты и овощи.

Прогнозы после лечения

При билиарном циррозе для многих прогноз является неутешительным. Если с момента обнаружения патологии не удалось провести пересадку печени, длительность жизни не превышает 8 лет. В редких случаях некоторые пациенты могут прожить в течение 20 лет. После пересадки печени прогноз неплохой. 4 из 5 пациентов живут без осложнений в течение 5 лет. Примерно у 15% больных после операции возникает рецидив. У ребенка и человека пожилого возраста шансы на выживание ниже.

Профилактика билиарного цирроза

Специфического способа предупредить грозную болезнь не существует. Здравая рекомендация включает исключение вредных привычек, нормализацию образа жизни и рациона. Рекомендуется проходить ежегодные обследования у врача, чтобы своевременно выявить возможную болезнь.

Выводы

Билиарный цирроз печени – тяжелая патология, требующая пересадки органа. На начальных этапах развития пациент должен использовать медикаменты, облегчающие симптомы болезни. После пересадки прогноз утешительный.

Источник