Цирроз печени факультетская хирургия
Цирроз печени — это хроническое заболевание, в основе которого лежит своеобразная реакция со стороны соединительной ткани и изменение структуры органа. Характеризуется дистрофией или некрозом гепатоцитов, узловой регенерацией ткани печени, диффузным разрастанием соединительной ткани и глубокой перестройкой дольковой и сосудистой архитектоники органа.
Этиология цирроза печени
Различные инфекции и интоксикации, особенно длительные, обусловливающие повреждение печени дегенеративного и воспалительного характера. Чаще всего цирроз развивается вследствие хронического скрыто протекавшего гепатита. Способствуют развитию цирроза холестаз, застой крови в печени при недостаточном кровообращении, токсико-аллергические факторы, наследственные болезни обмена веществ (галактоземия, болезнь Вильсона — Коновалова, реже муковисцидоз и др.). Нередко этиологический фактор установить нельзя.
Патогенез цирроза печени
В основе заболевания лежит повреждение паренхимы печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов, а также системное поражение интерстициальной ткани. Несмотря на то, что каждая форма цирроза имеет свои патогенетические особенности, при всех вариантах отмечается нарушение иммунологического равновесия организма ребенка с преобладанием аутоиммунных процессов. Не исключается значение генетически детерминированных аномалий иммунной, а также ферментных систем. В результате повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная недостаточность. Нарушение структуры печеночной дольки приводит к полной облитерации портальных вен, развитию новых артериовенозных коллатералей.
На фоне нарушений функционального состояния гепатоцитов происходит извращение функции желудка, поджелудочной железы, нарушение обмена гормонов и развитие гиперальдостеропизма, гипогенитализма и других эндокринных расстройств.
Патоморфология цирроза печени
Различают три основных типа болезни. Билиарный цирроз Гано, при котором желчные протоки закрываются соединительной тканью, происходящей из их стенок. Проксимально от места облитерации желчные протоки обычно расширены. В результате холестаза развивается хронический холангит и перихолангит и — как следствие этого — пери портальный цирроз. Печень увеличена. Гистологически наблюдаются изолированные островки гепатоцитов, отделенные друг от друга обширными участками соединительной ткани. В фиброзных тяжах обнаруживаются маленькие расширенные, наполненные желчными пигментами желчные протоки.
Портальный цирроз, или цирроз Лаэннека, — хронический прогрессирующий фиброз соединительной ткани печени. Первичным является дегенерация паренхимы печени. В детском возрасте процесс в большинстве случаев удерживается в гипертрофической стадии, а сморщивание выражено незначительно: смерть наступает прежде, чем цирроз достигает стадии атрофии. Портальный цирроз у детей наблюдается редко, чаще бывают смешанные формы обоих типов.
Постнекротический цирроз характеризуется некрозом паренхимы печени. На месте этих некрозов соединительнотканный остов печени спадается, уплотняется. Наряду с неизмененной тканью печени имеются узлы (регенераты), очаги некроза, дистрофически измененные клетки, спавшиеся очаги стромон.
Классификация цирроза печени
Наиболее распространенной в настоящее время является классификация цирроза печени, принятая Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов (Куба, 1956). По этой классификации учитываются морфологический, этиологический и функциональный аспекты.
I. По морфологическому принципу: портальный (септальный); постнекротический; билиарный (с внепеченочной обтурацией и без нее); смешанный.
II. По этиологическому признаку, вирусный гепатит (болезнь Боткина); нарушения питания (экзо- и эндогенные, включая алкоголизм); поражения желчных путей; циркуляторные нарушения — застойная печень; врожденный сифилис; интоксикации (лекарственные, четыреххлористый углерод, опущенноплодный гелиотроп, тринитротолуол). Нуждается в уточнении значение болезни соединительной ткани (коллагеноза), гранулематоза, зоопаразитоза (описторхоз, шистозомназ), нарушений обмена меди и железа.
III. По клинико-функциональному признаку.
1. Стадия заболевания — начальная; сформировавшегося цирроза; дистрофическая (далеко зашедшая).
2. Течение: прогрессирующее (фаза — неактивная); стабильное; регрессирующее.
3. Функциональное состояние печени: функциональная недостаточность печени легкой (а), средней (б), тяжелой (в) степени.
4. Состояние портального кровотока:
характер блокады (внутрипеченочная, смешанная);
тип портальной гипертензии (тотальная; тотальная с преобладанием гастролиенального типа);
портальная блокада (компенсированная, декомпенсированная). 5. Гиперспленизм: есть, нет.
Клиника цирроза печени
Начальные проявления портального цирроза напоминают клиническую картину инфекционного гепатита: боль в правой подреберной или надчревной области, снижение аппетита, неустойчивый стул, желтушное окрашивание кожи, увеличение печени. Обязательный признак — спленомегалия. Позже появляются типичное окрашивание ладоней («печеночные» ладони), синдром гиперспленизма, портальной гипертензии, признаки развития коллатерального венозного кровообращения в виде caput medusae и кровотечения из Еен пищевода. Рано выявляется гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, повышение активности трансаминаз (АлАТ и АсАТ), холинэстеразы; уровень билирубина может быть повышен, может повышаться только содержание связанного билирубина при нормальном содержании общего. Портальный цирроз, как правило, протекает латентно с периодами обострения.
Более тяжело протекает постнекротический цирроз. В отличие от портального начало заболевания острое, упорно нарастает недостаточность печени, добиться стойкой ремиссии почти не удается, характерны лишь периоды некоторого снижения активности процесса. В клинической картине на первый план выступает желтушность кожи, увеличение печени, спленомегалия. По мере прогрессирования заболевания нарастает портальная гипертензия с развитием варикозного расширения вен пищевода, асцита, возникают кровотечения. Резко выражены изменения в белковом спектре сыворотки крови, гипопротромбинемия, высокая активность органоспецифических ферментов (альдолазы, трансаминаз, щелочной фосфатазы), активность холинэстеразы снижается. Возможна гипергликемия. Увеличено содержание аминокислот и аммиака в крови и моче. Повышается уровень цианокобаламина и железа в крови.
Отличительной особенностью билиарного цирроза, который у детей встречается редко, является сопутствие синдрома внутрипеченочного холестаза, которым и объясняются клинические проявления заболевания: постепенное начало, исподволь нарастающая желтуха, зуд кожи, увеличение печени, реже селезенки. Позже присоединяются симптомы нарушения жирового и пигментного обмена: ксантомы, пигментация кожи. В крови повышается уровень общих липидов, фосфолипидов, жирных кислот, нарастает активность щелочной фосфатазы. Могут наблюдаться остеопороз, пальцы в виде барабанных палочек. В терминальной стадии присоединяется синдром цитолиза и портальной гипертензии.
Вторичный билиарный цирроз на почве желчнокаменной болезни или стеноза желчного протока, которым, как правило, сопутствует вторичная инфекция, протекает с болевыми приступами, повышением температуры тела, желтухой, воспалительной реакцией со стороны крови. Терминальная фаза, как и при предыдущих видах цирроза, характеризуется также нарастанием недостаточности печени и портальной гипертензии.
Диагноз цирроза печени
Диагноз в начальной стадии установить очень трудно. Биохимические тесты малоинформативны, наиболее достоверны результаты гепатобиопсии, ангиографии, внутриселезеночной радиопортографии, лапароскопии, радиоизотопного сканирования печени, иммуноэлектрофореза, полярографии сыворотки крови, гепатографии и реопортографии с медикаментозной нагрузкой (папаверином, эуфиллином), гемокоагуляционные тесты. При дифференциальной диагностике следует учитывать хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, хрониосепсис, туберкулез, врожденный сифилис, ретикулоэндотелиоз, лейкоз, атрезию желчных путей, цитомегалию, системную красную волчанку, гликогенную болезнь, галактоземию, цистиноз и ряд других заболеваний.
Прогноз неблагоприятен. Однако возможны латентные и стертые формы, при которых патологический процесс может не только регрессировать, но и закончиться выздоровлением.
Лечение цирроза печени
Большое значение имеет соблюдение рационального общего гигиенического режима и диеты. Даже при неактивном и компенсированном циррозе противопоказана физическая нагрузка, ведущая к усталости или возбуждению. Больным рекомендуется дневной отдых. Следует избегать переохлаждения, чрезмерной инсоляции, нагрузочных физиотерапевтических процедур. Санаторно-курортное лечение следует проводить в максимально щадящих условиях.
При появлении признаков активности процесса обязателен постельный режим. Противопоказано назначение гепатотоксических веществ, лекарственных средств, вызывающих сенсибилизацию организма.Большое значение имеет диетотерапия. Больным назначают диету с высокой энергетической ценностью, содержащую повышенное количество углеводов для улучшения гликогенобразующей функции печени, с ограничением соли до 3 — 4 г/сут. Количество белка в рационе должно соответствовать возрастной норме, при появлении симптомов недостаточности печени его содержание уменьшают, количество жира в суточном рационе снижается за счет тугоплавких жиров. Показаны молочно-растительные продукты. Периодически рекомендуется применение липотропных средств — холина хлорид, мегионина. Однако, назначая их при декомпенсированном циррозе, следует соблюдать осторожность из-за опасности провоцирования комы. Важно вводить в большом количестве витамины в виде свежих фруктов и овощей, витаминных препаратов, а также ретинола, эргокальциферола, викасола, белок лучше вводить в виде обезжиренного молока, творога, отварного мяса, комплекс витаминов группы В — в виде дрожжей или препаратов печени. Показано парентеральное введение растворов глюкозы, улучшающих обменные процессы в печени и оказывающих диуретический эффект.
В активной фазе применяются стероидные гормоны, в частности преднизолон. Обычно применяют умеренные дозы (до 1 мг/кг преднизолона) гормональных препаратов в течение 2 — 3 месяцев, поддерживающую дозу (10 мг/сут) в течение 1 — 2 лет.Одновременно вводятся соли
калия, а также гормоны анаболического ряда — метиландростендиол, неробол, ретаболил и другие, особенно при гипоальбуминемии.
В дистрофической стадии цирроза, при выраженной портальной гипертензии и варикозном расширении вен пищевода, кровотечениях из пищевода гликокортикоиды противопоказаны (Ю. Е. Малаховский, 1981).
В случаях, когда течение заболевания принимает характер аутоагрессии, показано назначение цитостатических препаратов, в частности имурана (2 — 3 мг/кг/сут) в течение 1 — 1,5 месяца, с переходом на поддерживающую дозу (50 % основной дозы) в течение года.
В неактивной фазе показаны экстракты и гидролизаты печени.
Для нормализации белкового равновесия и онкотического давления крови проводятся инфузии 20 % раствора альбумина.
В комплекс лечения включаются желчегонные средства, антибиотики (по показаниям и с учетом их гепатотоксичности).
При отечно-асцитическом синдроме назначаются диуретики (альдактон, лазикс, дихлотиазид — гипогиазид). Пункция брюшной полости производится только по жизненным показаниям.
Лечение при геморрагическом синдроме зависит от его генеза. При дефиците факторов свертывающей системы крови в результате ухудшения функции печени показано переливание антигемофильной и нативной плазмы.
Профилактика цирроза печени
Профилактика состоит в тщательной терапии при заболевании острым гепатитом, соблюдении больными соответствующего режима и диеты. Дети с риском развития или подозрением на цирроз печени должны состоять на диспансерном учете.
Источник: vse-zabolevaniya.ru
Источник
Öèððîç ïå÷åíè
Öèððîç ïå÷åíè ýòî êîíå÷íàÿ ñòàäèÿ ðÿäà õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèé ïå÷åíè, êîòîðàÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèáåëüþ ãåïàòîöèòîâ ñ îáðàçîâàíèåì óçëîâ-ðåãåíåðàòîâ è ñîåäèíèòåëüíîòêàííûõ ïåðåìû÷åê, íàðóøåíèåì ïîðòîêàâàëüíîãî êðîâîòîêà è âñåõ ôóíêöèé îðãàíà. Èç îïðåäåëåíèÿ ñëåäóþò òðè îñíîâíûå ïîëîæåíèÿ. Âî-ïåðâûõ, ýòî íå ñàìîñòîÿòåëüíîå çàáîëåâàíèå, à èñõîä ìíîãèõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ïðîèñõîäÿùèõ â ïàðåíõèìå ïå÷åíè. Âî-âòîðûõ, ïðè öèððîçå èìååòñÿ âûðàæåííàÿ äèôôóçíàÿ ñòðóêòóðíàÿ ïåðåñòðîéêà ïå÷åíî÷íîé òêàíè ñ ãèáåëüþ çíà÷èòåëüíîé ìàññû ãåïàòîöèòîâ, íàðóøåíèåì àðõèòåêòîíèêè ïå÷åíî÷íîé äîëüêè, ôîðìèðîâàíèåì íà èõ ìåñòå óçëîâ èç ìåòàïëàçèðîâàííûõ êëåòîê-ðåãåíåðàòîâ, îêðóæåííûõ ìîùíûìè ñîåäèíèòåëüíîòêàííûìè ïåðåãîðîäêàìè. Â-òðåòüèõ, òàêàÿ äåñòðóêòóðèçàöèÿ ïå÷åíî÷íîé òêàíè ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ïîðòîêàâàëüíîãî êðîâîòîêà â ïå÷åíè è âñåõ åå ôóíêöèé.
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç
Äëèòåëüíîå âðåìÿ åäèíñòâåííîé ïðè÷èíîé öèððîçà ïå÷åíè ñ÷èòàëàñü õðîíè÷åñêàÿ àëêîãîëüíàÿ èíòîêñèêàöèÿ. Àëêîãîëü ÿâëÿåòñÿ ãåïàòîòîêñè÷åñêèì âåùåñòâîì, ïðèâîäÿùèì ê æèðîâîé äèñòðîôèè ïå÷åíè. Îäíàêî â ïîñëåäóþùèå ãîäû öèððîç ïå÷åíè áûë âûÿâëåí ó áîëüíûõ, íå óïîòðåáëÿþùèõ àëêîãîëü, íî ïåðåíåñøèõ âèðóñíûé ãåïàòèò. Òàêàÿ ñâÿçü íàáëþäàåòñÿ ó 6080 % áîëüíûõ. ×èñëî âèðóñîâ, âûçûâàþùèõ ãåïàòèò, ïîñòîÿííî óâåëè÷èâàåòñÿ è ñåãîäíÿ èçâåñòíî áîëåå äåñÿòè èõ âèäîâ, íàèáîëåå ÷àñòûìè âîçáóäèòåëÿìè ãåïàòèòà ÿâëÿþòñÿ âèðóñû À, Â, Ñ, D. Âíåäðÿÿñü â ãåïàòîöèò, îíè âûçûâàþò ðàçðóøåíèå êëåòêè. Åñëè áîëüíîé íå óìèðàåò â îñòðîì ïåðèîäå çàáîëåâàíèÿ îò ïå÷åíî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, ïîãèáøèå ãåïàòîöèòû çàìåùàþòñÿ ðåãåíåðèðóþùèìè êëåòêàìè è ñîåäèíèòåëüíîé òêàíüþ, è ðàçâèâàåòñÿ öèððîç ïå÷åíè.
Òåì íå ìåíåå àëêîãîëèçì ìíîãèå èññëåäîâàòåëè íàçûâàþò âòîðîé ïî ÷àñòîòå ïðè÷èíîé, âûçûâàþùåé öèððîç ïå÷åíè. Ïî èõ äàííûì, õðîíè÷åñêàÿ àëêîãîëüíàÿ èíòîêñèêàöèÿ íà ïðîòÿæåíèè ðÿäà ëåò ñïîñîáíà ïðèâåñòè ê äåñòðóêöèè ãåïàòîöèòà è ïå÷åíî÷íîé äîëüêè. Äðóãèå èññëåäîâàòåëè ïîëàãàþò, ÷òî çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì è ñâÿçàííûå ñ íèì èçìåíåíèÿ ïå÷åíè (æèðîâàÿ äèñòðîôèÿ) ÿâëÿþòñÿ ëèøü áëàãîïðèÿòíûì ôîíîì äëÿ âèðóñíîé èíâàçèè èñòèíîé ïðè÷èíû çàáîëåâàíèÿ.
Áîëüøîå çíà÷åíèå â âîçíèêíîâåíèè õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà è öèððîçà ïå÷åíè çàíèìàþò ëåêàðñòâåííûå ïðåïàðàòû è õèìè÷åñêèå èíòîêñèêàöèè. Èçâåñòíî òîêñè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà ïå÷åíü ôòîðñîäåðæàùèõ èíãàëÿöèîííûõ àíåñòåòèêîâ (ôòîðîòàí), àíòèáèîòèêîâ (ýðèòðîìèöèí, ðèôàìïèöèí), ïðîòèâîòóáåðêóëåçíûõ ïðåïàðàòîâ (èçîíèàçèä), ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûõ (ïàðàöåòàìîë) è ïðîòèâîñóäîðîæíûõ ñðåäñòâ (âàëïðîàò íàòðèÿ â ñî÷åòàíèè ñ ôåíîáàðáèòàëîì), àíòèäåïðåññàíòîâ (àìèòðèïòèëèí). Íåêîòîðûå èç íèõ áîëüíûå ïðèíèìàþò äëèòåëüíîå âðåìÿ è áåç ñîîòâåòñòâóþùåãî ìåäèöèíñêîãî êîíòðîëÿ. Õèìè÷åñêèå ïðîèçâîäñòâà, ëàáîðàòîðèè, ñåëüñêîõîçÿéñòâåííàÿ õèìèÿ, áûòîâûå è òðàíñïîðòíûå çàãðÿçíåíèÿ ìîãóò âûçûâàòü ïîâûøåíèå êîíöåíòðàöèè ÿäîâèòûõ âåùåñòâ â âîçäóõå, âîäå, ïî÷âå è ïèùåâûõ ïðîäóêòàõ. Îíè ìîãóò íàêàïëèâàòüñÿ â òêàíÿõ îðãàíèçìà è áûòü ïðè÷èíîé èììóííûõ è àóòîèììóííûõ ïðîöåññîâ â ïå÷åíè, âûçûâàÿ äåãåíåðàöèþ, ìåòàïëàçèþ è ãèáåëü ãåïàòîöèòîâ.
Çíà÷èòåëüíàÿ ðîëü â ýòèîëîãèè öèððîçà ïå÷åíè ïðèíàäëåæèò ìíîãî÷èñëåííûì ìåòàáîëè÷åñêèì íàðóøåíèÿì â îðãàíèçìå, ñâÿçàííûì ñ ãåíåòè÷åñêèìè ôåðìåíòàòèâíûìè ðàññòðîéñòâàìè. Ê íèì îòíîñÿòñÿ ãåìîõðîìàòîç, áîëåçíü Âèëüñîíà, äåôèöèò à 1-àíòèòðèïñèíà è ðÿä äðóãèõ íàðóøåíèé. Ãåìîõðîìàòîç ñâÿçàí ñ èçáûòî÷íûì íàêîïëåíèåì â êðîâè æåëåçà. Ïðè ýòîì îíî êóììóëèðóåòñÿ â êëåòêàõ ïå÷åíè, ñïîñîáñòâóÿ ðàçâèòèþ öèððîçà. Ïðè áîëåçíè Âèëüñîíà ïðîèñõîäèò èçáûòî÷íîå íàêîïëåíèå â êðîâè è òêàíÿõ îðãàíèçìà ìåäè. Ýòî ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ôóíêöèè öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû è öèððîçó ïå÷åíè. Ïðè äåôèöèòå àíòèòðèïñèíà ðàçâèâàþòñÿ ýìôèçåìà ëåãêèõ è öèððîç ïå÷åíè.
Ïðè÷èíîé öèððîçà ïå÷åíè ìîæåò áûòü âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ áàêòåðèàëüíîé ïðèðîäû â æåë÷åâûâîäÿùåé ñèñòåìå, ïðè êîòîðîì ðàçâèâàþòñÿ õîëåñòàç, õîëàíãèò, ìèêðîàáñöåäèðîâàíèå è ñêëåðîçèðîâàíèå ïå÷åíî÷íîé òêàíè. Àíàëîãè÷íûå èçìåíåíèÿ ìîãóò âîçíèêàòü â ðåçóëüòàòå ïàðàçèòàðíîé èíâàçèè â ïå÷åíü (ãåëüìèíòîçû, àìåáèàç, ýõèíîêîêêîç è äð.).
Õðîíè÷åñêèå è îñòðûå çàáîëåâàíèÿ ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû ìîãóò ÿâèòüñÿ ïðè÷èíîé ïîðòàëüíîé ãèïåðòåíçèè è èçìåíåíèé â ïå÷åíè, õàðàêòåðíûõ äëÿ öèððîçà. Òàê, ïîâûøåíèå äàâëåíèÿ â âåðõíåé ïîëîé âåíå âñëåäñòâèå ñêëåðîçèðóþùåãî ïåðèêàðäèòà, ïîðîêîâ ñåðäöà ñ ïðàâîæåëóäî÷êîâîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, áîëåçíè Òàêàÿñó (ñòåíîç âåðõíåé ïîëîé âåíû) ìîãóò ðåçêî çàòðóäíÿòü ïîðòîêàâàëüíûé êðîâîòîê â ïå÷åíè è ïðèâîäèòü ó öèððîçó ïå÷åíè. Àíàëîãè÷íûå èçìåíåíèÿ íàáëþäàþòñÿ ïðè áîëåçíè Áàääà-Êèàðè ñêëåðîçå è òðîìáîçå ïå÷åíî÷íûõ âåí íà óðîâíå âïàäåíèÿ èõ â íèæíþþ ïîëóþ âåíó.
Íåñìîòðÿ íà ðàññìîòðåííîå ìíîæåñòâî èçâåñòíûõ ïðè÷èí, âûçûâàþùèõ öèððîç ïå÷åíè, åñòü ïàöèåíòû, ñòðàäàþùèå ýòèì çàáîëåâàíèåì, ó êîòîðûõ ïðè òùàòåëüíîì îáñëåäîâàíèè íå óäàåòñÿ îáíàðóæèòü àíàìíåñòè÷åñêèõ èëè ëàáîðàòîðíûõ óêàçàíèé íà åãî ïðè÷èíó.  òàêèõ ñëó÷àÿõ ãîâîðÿò î êðèïòîãåííîì öèððîçå ïå÷åíè, êîòîðûé âñòðå÷àåòñÿ ó 5-15 % áîëüíûõ.
Ðèñ. 77. Âèä ïå÷åíè ïðè ìåëêîóçëîâîì (À) è êðóïíîóçëîâîì (Á) öèððîçå
Ìàêðîñêîïè÷åñêè ïðè öèððîçå ïå÷åíè íàáëþäàåòñÿ óâåëè÷åíèå èëè óìåíüøåíèå îáúåìà îðãàíà, èçìåíåíèå öâåòà îò âèøíåâîêîðè÷íåâîãî äî «êèðïè÷íîãî» èëè ñåðîãî. Ïîâåðõíîñòü ïå÷åíè ñòàíîâèòñÿ áóãðèñòîé, êîíñèñòåíöèÿ áîëåå ïëîòíîé. Âûäåëÿþò ìåëêîóçëîâóþ è êðóïíîóçëîâóþ ôîðìû öèððîçà ïå÷åíè. Ïðè ìåëêîóçëîâîé ôîðìå óçëû îäèíàêîâîãî ðàçìåðà, äèàìåòðîì ìåíåå 3 ìì. Áîëüøèíñòâî èññëåäîâàòåëåé ñ÷èòàþò, ÷òî ìåëêîóçëîâàÿ ôîðìà õàðàêòåðíà äëÿ ðàííåé ñòàäèè áîëåçíè è íàáëþäàåòñÿ ÷àùå ïðè àëêîãîëèçìå, îáñòðóêöèè æåë÷íûõ ïðîòîêîâ, íàðóøåííîì îòòîêå âåíîçíîé êðîâè, ãåìîõðîìàòîçå (ðèñ. 77).
Ïðè êðóïíîóçëîâîé ôîðìå óçëû ðàçëè÷íîé âåëè÷èíû, íàìíîãî áîëüøå 3 ìì â äèàìåòðå. Íåêîòîðûå èç íèõ äîñòèãàþò íåñêîëüêèõ ñàíòèìåòðîâ. Ñîåäèíèòåëüíîòêàííûå ïåðåãîðîäêè ìåæäó óçëàìè ÷àñòî áûâàþò øèðîêèìè, âòÿíóòûìè è âûãëÿäÿò êàê ðóáöû. Èõ âûðàæåííîñòü îïðåäåëÿåò ñåðûé öâåò ïå÷åíè è óìåíüøåíèå åå ðàçìåðîâ. Êàê ïðàâèëî, ïðè òàêèõ èçìåíåíèÿõ áûâàåò óñèëåí âåíîçíûé ðèñóíîê íà ñâÿçî÷íîì àïïàðàòå ïå÷åíè è áðþøèíå â íåïîñðåäñòâåííîé áëèçîñòè îò íåå. Ïðè ýòîì ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ àñöèò, æåëòóøíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ è âíóòðåííèõ îðãàíîâ. Íà ðàçðåçå âèäíû òå æå óçëû è ïëîòíûå ñîåäèíèòåëüíîòêàííûå ïåðåìû÷êè, âåíîçíûé ðèñóíîê ïå÷åíè îáåäíåí, öâåò òêàíè îðàíæåâûé èëè ñåðûé.
Ïðè ìèêðîñêîïè÷åñêîì èññëåäîâàíèè äîëü÷àòîå ñòðîåíèå ïàðåíõèìû ïå÷åíè ñ õàðàêòåðíûì ðàñïîëîæåíèåì âåíîçíûõ ñîñóäîâ, àðòåðèîë è æåë÷íûõ êàïèëëÿðîâ, èñêàæåíî. Âìåñòî ïå÷åíî÷íûõ äîëåê îïðåäåëÿþòñÿ óçëû-ðåãåíåðàòû, ñîñòîÿùèå èç îêðóãëûõ, áåñïîðÿäî÷íî ëåæàùèõ êëåòîê ðàçíîãî ðàçìåðà. Ïîðòàëüíûå ñèíóñû è öåíòðàëüíàÿ âåíà îòñóòñòâóþò èëè ðåçêî äåôîðìèðîâàíû. Óçëû îêðóæåíû øèðîêèìè ïðîñëîéêàìè ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè ñ ðåäêèìè âåíîçíûìè, àðòåðèàëüíûìè ñîñóäàìè è æåë÷íûìè ïîòîêàìè (ðèñ. 78).
Ðèñ. 78. Ìèêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà öèððîçà ïå÷åíè:
À óçëû-ðåãåíåðàòû; Á øèðîêèå ñîåäèíèòåëüíîòêàííûå ïåðåìû÷êè
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà è äàííûå îáúåêòèâíîãî èññëåäîâàíèÿ
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ïðè öèððîçå ïå÷åíè ìîæåò áûòü âåñüìà ðàçíîîáðàçíà è çàâèñèò îò âûðàæåííîñòè èçìåíåíèé â ïàðåíõèìå ïå÷åíè è åå ôóíêöèîíàëüíîãî ñîñòîÿíèÿ. Òîëüêî ïîëîâèíà âñåõ áîëüíûõ öèððîçîì ïå÷åíè îáðàùàþòñÿ ê âðà÷ó ñ æàëîáàìè íà íîþùèå áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, ÷óâñòâî òÿæåñòè â æèâîòå, ïëîõîé àïïåòèò, áûñòðîå íàñûùåíèå, óâåëè÷åíèå æèâîòà, áûñòðóþ óòîìëÿåìîñòü, ïîòåìíåíèå ìî÷è ïîñëå óïîòðåáëåíèÿ àëêîãîëÿ è äðóãèõ ïîãðåøíîñòåé â äèåòå. Íåðåäêî áîëüíûå óêàçûâàþò íà ïåðåíåñåííûé ãåïàòèò, çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì, íàðêîìàíèþ. Ïðè îñìîòðå êîæà ñóõàÿ, ñåðî-æåëòîâàòîãî öâåòà, ïèòàíèå íîðìàëüíîå èëè ñíèæåííîå, ïðè òîì, ÷òî æèâîò êàæåòñÿ íåïðîïîðöèîíàëüíî óâåëè÷åííûì. Íà ïåðåäíåé áðþøíîé ñòåíêå ÷àñòî çàìåòåí óñèëåííûé âåíîçíûé ðèñóíîê. Ïðè ïàëüïàöèè æèâîòà ìîæåò îïðåäåëÿòüñÿ ïåðåäíèé êðàé ïå÷åíè, êîòîðûé ñïóñêàåòñÿ íèæå ðåáåðíîé äóãè, ïëîòíûé íà îùóïü. Ó íå ïîëíûõ áîëüíûõ óäàåòñÿ îïðåäåëèòü áóãðèñòóþ ïîâåðõíîñòü ïå÷åíè. Ïåðêóòîðíî ÷àñòî îïðåäåëÿåòñÿ ñâîáîäíàÿ æèäêîñòü â îòëîãèõ ìåñòàõ áðþøíîé ïîëîñòè, áîëüøîå åå êîëè÷åñòâî (58 ëèòðîâ) îáóñëîâëèâàåò óâåëè÷åíèå îáúåìà è íàïðÿæåíèå æèâîòà, «çûáëåíèå» ïåðåäíåé áðþøíîé ñòåíêè ïðè ïîñòóêèâàíèè êîí÷èêàìè ïàëüöåâ.
Îêîëî 30 % áîëüíûõ óçíàþò î öèððîçå ïå÷åíè êàê î ñëó÷àéíîé íàõîäêå ïðè îáñëåäîâàíèè ïî ïîâîäó äðóãîé ïàòîëîãèè èëè ïðè äèñïàíñåðíîì îáñëåäîâàíèè. Îíè íå ïðåäúÿâëÿþò æàëîá è íå ñ÷èòàþò ñåáÿ áîëüíûìè, ïîñêîëüêó ïðîäîëæàþò âûïîëíÿòü ïðèâû÷íóþ äëÿ ñåáÿ ðàáîòó è íåêîòîðîå áåñïîêîéñòâî (òÿíóùèå áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, óâåëè÷åíèå æèâîòà è äð.) îáúÿñíÿþò äðóãèìè ïðè÷èíàìè.
Ïðèìåðíî 20 % áîëüíûõ ïîñòóïàþò â ñòàöèîíàð ñ îñëîæíåíèÿìè öèððîçà ïå÷åíè îñòðîé ïå÷åíî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, íàïðÿæåííûì àñöèòîì, êðîâîòå÷åíèåì èç âàðèêîçíî ðàñøèðåííûõ âåí ïèùåâîäà. Âûðàæåííîñòü îñòðîé ïå÷åíî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîæåò áûòü ðàçëè÷íîé îò ïîÿâëåíèÿ åäâà çàìåòíîé æåëòóõè äî ïå÷åíî÷íîé êîìû. ×àñòî â òàêèõ ñëó÷àÿõ åñòü óêàçàíèÿ íà íàëè÷èå ó áîëüíîãî àëêîãîëüíîé èëè íàðêîòè÷åñêîé çàâèñèìîñòè, õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà, öèððîçà ïå÷åíè. Ïîÿâëÿåòñÿ æåëòóøíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, ïîòåìíåíèå ìî÷è, óìåíüøåíèå åå ñóòî÷íîãî îáúåìà, óâåëè÷åíèå æèâîòà, íàðóøåíèå ïñèõèêè áîëüíîãî îò çàòîðìîæåííîñòè è íåàäåêâàòíîé ðåàêöèè íà ñîáûòèÿ äî èíòîêñèêàöèîííîãî äåëèðèÿ è êîìû. Èíîãäà ó òàêèõ áîëüíûõ íà÷èíàåò ðåçêî íàðàñòàòü àñöèò. Îãðàíè÷åíèå ïðèåìà æèäêîñòè è ïðèìåíåíèå äèóðåòèêîâ íå âûçûâàþò æåëàåìîãî ýôôåêòà. Íàðàñòàíèå àñöèòà ïðèâîäèò ê äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè, íåâîçìîæíîñòè íàõîäèòüñÿ â ãîðèçîíòàëüíîì ïîëîæåíèè (íàïðÿæåííûé àñöèò). Íåðåäêî ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå, íàòóæèâàíèè, ïîäíÿòèè òÿæåñòè, êàøëå, íàêëîíàõ òóëîâèùà âïåðåä âîçíèêàþò ðâîòà òåìíîé ïî÷òè íåèçìåíåííîé êðîâüþ, ñíèæåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ, ïîòåðÿ ñîçíàíèÿ. Êðîâîòå÷åíèå ìîæåò áûòü äîñòàòî÷íî îáèëüíûì, ïðèâîäèòü ê âûðàæåííîé àíåìèè, à èíîãäà ê ëåòàëüíîìó èñõîäó. Ó áîëüíûõ ñ âûðàæåííûìè èçìåíåíèÿìè ïàðåíõèìû ïå÷åíè è äåêîìïåíñàöèåé åå ôóíêöèè ìîãóò íàáëþäàòüñÿ âñå 3 ïåðå÷èñëåííûõ îñëîæíåíèÿ (ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, àñöèò, êðîâîòå÷åíèå èç âàðèêîçíî ðàñøèðåííûõ âåí ïèùåâîäà). Íåðåäêî òàêèå áîëüíûå óìèðàþò îò ïðîãðåññèðóþùåé ïîëèîðãàííîé íåäîñòàòî÷íîñòè èëè êðîâîòå÷åíèÿ.
Òå÷åíèå öèððîçà ïå÷åíè çàâèñèò îò âûðàæåííîñòè äåñòðóêöèè ïå÷åíî÷íîé òêàíè è ñîáëþäåíèÿ îõðàíèòåëüíîãî ðåæèìà áîëüíûì. Åñëè îñòðûé ãåïàòèò, ïåðâîïðè÷èíà ðàçâèòèÿ öèððîçà ïå÷åíè, ïðîòåêàë â ëåãêîé ôîðìå, áûë ñâîåâðåìåííî äèàãíîñòèðîâàí è àäåêâàòíî ïðîëå÷åí, à áîëüíîé ñîáëþäàåò äèåòó ñ èñêëþ÷åíèåì îñòðûõ áëþä è àëêîãîëÿ, òî öèððîç ïå÷åíè ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ î÷åíü ìåäëåííî.  òàêèõ ñëó÷àÿõ ÷åðåç 10 ëåò ïîñëå âûÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ, 50 % áîëüíûõ îñòàþòñÿ êîìïåíñèðîâàííûìè. Ïåðâè÷íî òÿæåëûé äåñòðóêòèâíûé ïðîöåññ â ïå÷åíè ñ ðàçâèòèåì êðóïíîóçëîâîãî öèððîçà, íàðóøåíèå áîëüíûì äèåòû è çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì áûñòðî ïðèâîäÿò ê äåêîìïåíñàöèè ôóíêöèè ïå÷åíè è ðàçâèòèþ òàêèõ òÿæåëûõ îñëîæíåíèé, êàê ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, àñöèò, êðîâîòå÷åíèå èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà, ÷òî ðåçêî óõóäøàåò ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ. Ïðè ýòîì ëèøü 16 % áîëüíûõ îñòàþòñÿ æèâûìè â òå÷åíèå 5 ëåò.
Ëàáîðàòîðíàÿ è èíñòðóìåíòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
 çàâèñèìîñòè îò âûðàæåííîñòè ìîðôîëîãè÷åñêèõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èçìåíåíèé ïå÷åíè äèàãíîñòèêà öèððîçà ìîæåò ïðåäñòàâëÿòü îïðåäåëåííûå òðóäíîñòè èëè áûòü î÷åíü ïðîñòîé. Ïîíÿòíî, ÷òî ïðè îòñóòñòâèè æàëîá, êëèíè÷åñêèõ è ëàáîðàòîðíûõ ïðîÿâëåíèé âåñüìà òðóäíî ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç. Ïðè ýòîì ìîãóò ïîìî÷ü àíàìíåñòè÷åñêèå óêàçàíèÿ î ïåðåíåñåííîì âèðóñíîì ãåïàòèòå, ñâåäåíèÿ îá èìåþùåéñÿ èëè áûâøåé ðàíåå àëêîãîëüíîé èëè íàðêîòè÷åñêîé çàâèñèìîñòè, ôèçèêàëüíûå ïðèçíàêè óâåëè÷åíèÿ ïå÷åíè è íàëè÷èÿ àñöèòà. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå ìîãóò ïîêàçàòü íåáîëüøîå ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå êðîâè, æåë÷íûõ ïèãìåíòîâ â ìî÷å. Ïðè îáîñòðåíèè õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà ïîâûøàåòñÿ óðîâåíü òðàíñàìèíàç è ùåëî÷íîé ôîñôàòàçû.
 êà÷åñòâå èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ äèàãíîñòèêè èñïîëüçóþò óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå, äóïëåêñíîå ñêàíèðîâàíèå (äîïïëåðîãðàôèþ), êîìïüþòåðíóþ òîìîãðàôèþ, ôèáðîãàñòðîäóîäåíîñêîïèþ, ëàïàðîñêîïèþ, áèîïñèþ ïå÷åíè. Óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå ìîæåò ïîêàçàòü óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, óïëîòíåíèå åå òêàíè, øèðèíó âíóòðèïå÷åíî÷íûõ è âíåïå÷åíî÷íûõ æåë÷íûõ ïðîòîêîâ, íàëè÷èå êîíêðåìåíòîâ â æåë÷íûõ ïóòÿõ, ðàçìåðû è ïëîòíîñòü ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, íàëè÷èå ñâîáîäíîé æèäêîñòè â îòëîãèõ ìåñòàõ áðþøíîé ïîëîñòè. Äóïëåêñíîå ñêàíèðîâàíèå ïîçâîëÿåò ñóäèòü îá óâåëè÷åíèè äèàìåòðà âîðîòíîé âåíû è çàìåäëåíèè êðîâîòîêà â íåé. Ïðè êîìïüþòåðíîé òîìîãðàôèè ñëåäóåò îáðàòèòü âíèìàíèå íà ðàçìåðû ïå÷åíè è ïëîòíîñòè ïå÷åíî÷íîé òêàíè, äèàìåòð âíóòðèïå÷åíî÷íûõ æåë÷íûõ ïðîòîêîâ è êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ, îäíîðîäíîñòü ïå÷åíî÷íîé òêàíè, íàëè÷èå æèäêîñòè â áðþøíîé ïîëîñòè. Ïðè ôèáðîãàñòðîäóîäåíîñêîïèè ìîæíî óâèäåòü íàëè÷èå è âûðàæåííîñòü âàðèêîçíîãî ðàñøèðåíèÿ âåí ïèùåâîäà, ìîðôîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ æåëóäêà, äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè è ôàòåðîâà ñîñî÷êà. Ëàïàðîñêîïèÿ ïîçâîëÿåò îöåíèòü ðàçìåðû è öâåò ïå÷åíè, õàðàêòåð åå ïîâåðõíîñòè, óñèëåíèå âåíîçíîãî ðèñóíêà ñâÿçî÷íîãî àïïàðàòà ïå÷åíè, íàëè÷èå àñöèòè÷åñêîé æèäêîñòè. Âî âðåìÿ ëàïàðîñêîïèè ìîæåò áûòü âûïîëíåíà ùèïêîâàÿ èëè ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ ïå÷åíè, ïîçâîëÿþùàÿ ñóäèòü î ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèÿõ ïå÷åíî÷íîé òêàíè.
Âñåñòîðîííåå îáñëåäîâàíèå ïîçâîëÿåò ïîñòàâèòü äèàãíîç (öèððîç ïå÷åíè) è èñêëþ÷èòü äðóãóþ ïàòîëîãèþ ñ àíàëîãè÷íûìè ïðîÿâëåíèÿìè. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ïðîâîäèòñÿ ñ æåë÷íî-êàìåííîé áîëåçíüþ è åå îñëîæíåíèÿìè, ïàòîëîãèåé æåëóäêà, äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè è îñòðûì ïàíêðåàòèòîì, à òàêæå îíêîëîãè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè íàçâàííûõ îðãàíîâ. Äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè èñïîëüçóþòñÿ òå æå èíñòðóìåíòàëüíûå ìåòîäû.
Ëå÷åíèå
Öèððîç ïå÷åíè âïåðâûå áûë îïèñàí Ëàýííåêîì â 1819 ãîäó. Çà ýòîò ïåðèîä ïîÿâèëèñü âàæíûå ðåçóëüòàòû èññëåäîâàíèé â âîïðîñàõ ýòèîëîãèè, ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè, êëèíèêè, äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ.  ïîäàâëÿþùåì áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ îñòðûå è õðîíè÷åñêèå áîëåçíè ïå÷åíè ëå÷àò òåðàïåâòè÷åñêèìè ìåòîäàìè. Õèðóðãè÷åñêèå âìåøàòåëüñòâà âûïîëíÿþòñÿ òîëüêî ïðè îñëîæíåíèÿõ, óãðîæàþùèõ æèçíè áîëüíîãî íàïðÿæåííîì àñöèòå, êðîâîòå÷åíèè èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà. Ðàçâèòèå õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ýòèõ ãðîçíûõ îñëîæíåíèé ïðîøëî áîëüøîé ïóòü îò ýâàêóàöèè àñöèòà äî ïåðåñàäêè ïå÷åíè. Íà ýòîì ïóòè ñâîé ñëåä îñòàâèëè ìíîãèå âåëèêèå õèðóðãè. Í.Í.Ýêê (1877) ïðåäëîæèë èäåþ ïîðòîêàâàëüíîãî àíàñòîìîçà; Vidal (1903) âïåðâûå âûïîëíèë ïîðòîêàâàëüíîå ñîóñòüå áîëüíîìó ñ àñöèòîì; Whipple, Lord (1945) íà÷àëè èñïîëüçîâàòü ïîðòîêàâàëüíûé àíàñòîìîç ïðè êðîâîòå÷åíèÿõ èç âåí ïèùåâîäà; Blakemore (1950) ïðåäëîæèë çîíä ñ áàëëîíàìè äëÿ ñäàâëåíèÿ âåí ïèùåâîäà ïðè êðîâîòå÷åíèè; Ô. Ã. Óãëîâ (1952) âïåðâûå âûïîëíèë ïîðòîêàâàëüíûé àíàñòîìîç â ÑÑÑÐ; Ò. Starzl (1967) âûïîëíèë ïåðâóþ óñïåøíóþ ïåðåñàäêó ïå÷åíè.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðîäîëæàåòñÿ ïîèñê îïòèìàëüíûõ ìåòîäîâ ìåäèêàìåíòîçíîãî è õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ çàáîëåâàíèé ïå÷åíè è èõ îñëîæíåíèé.
Ïîñêîëüêó öèððîç ïå÷åíè ñîïðîâîæäàåòñÿ íåîáðàòèìûìè îðãàíè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè, òî ëå÷åíèå äàííîãî çàáîëåâàíèÿ òðóäíàÿ çàäà÷à. Ñóòü åãî ñâîäèòñÿ ê ñîçäàíèþ îõðàíèòåëüíîãî ðåæèìà äëÿ ïå÷åíè è ïðåäóïðåæäåíèþ áûñòðîãî ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïðîöåññà. Ïðåèìóùåñòâåííî ýòî ñîáëþäåíèå ðåæèìà ïèòàíèÿ è äèåòû, ïðèìåíåíèå âèòàìèíîòåðàïèè, ãåïàòîïðîòåêòîðîâ, ãîðìîíîâ. Òî åñòü ëå÷åíèå ýòîãî çàáîëåâàíèÿ â áîëüøåé ñòåïåíè êîíñåðâàòèâíîå.
Õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå ïðèìåíÿåòñÿ ëèøü ïðè îñëîæíåííûõ ôîðìàõ áîëåçíè ïðè íàëè÷èè óñòîé÷èâîãî ê êîíñåðâàòèâíûì ìåòîäàì ëå÷åíèÿ (òàê íàçûâàåìîãî ðåçèñòåíòíîãî), íàïðÿæåííîãî àñöèòà, à òàêæå êðîâîòå÷åíèè èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà.  ïîäàâëÿþùåì áîëüøèíñòâå ýòè ìåòîäû íîñÿò ïàëëèàòèâíûé õàðàêòåð, ïîñêîëüêó íàïðàâëåíû íà óñòðàíåíèå îñíîâíîãî ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ àñöèòà, îñòàíîâêó êðîâîòå÷åíèÿ èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà. Òîëüêî ïîñëåäíèå 20 ëåò áëàãîäàðÿ óñïåõàì òðàíñïëàíòîëîãèè ñòàëî âîçìîæíûì ðàäèêàëüíîå ëå÷åíèå öèððîçà ïå÷åíè è åãî îñëîæíåíèé ïóòåì òðàíñïëàíòàöèè ïå÷åíè.
Источник
