Гипопротромбинемия при циррозе печени
Цирроз печени (справка для врачей)
Общая часть
Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией.
Цирроз печени характеризуется необратимыми изменениями в печени с нарушением нормальной архитектоники органа — избыточным развитием соединительной ткани и перестройкой ее структуры с формированием ложных долек.
Цирроз печени — необратимое заболевание в отличие от гепатитов, гепатозов и фиброза печени .
У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.
У пациентов с циррозами печени наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, кожный зуд, повышение температуры тела, астенизация.
На поздних стадиях заболевания наблюдаются: портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.
Диагноз ставится на основании результатов клинической оценки, лабораторных анализов (биохимия крови), инструментальных методов обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование печени). Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.
Лечение циррозов печени симптоматическое. Прогноз — неблагоприятный.
Цирроз печени классифицируются в зависимости от морфологических изменений печени, по этиологическому фактору, в зависимости от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и активности процесса.
Эпидемиология циррозов печени
В настоящее время в мире заболеваемость циррозом печени составляет около 20-40 больных на 100 тыс. населения, и этот показатель неуклонно растет.
Ежегодно в США от хронических заболеваний печени, в том числе и от цирроза, погибают 350 тыс. человек. Среди причин смерти в этой стране цирроз печени находится на 9-м месте, составляя в структуре смертности 1,2%. В большинстве случаев это люди в возрасте 50-60 лет.
Среди причин хронических диффузных заболеваний печени и развивающегося на их фоне цирроза, на первом месте — злоупотребление алкоголем (35,5 — 40,9% случаев), на втором — вирус гепатита С (19,1- 25,1% случаев).
Частота развития цирроза печени в целом у мужчин выше, чем у женщин: (1,5-3):1. Различия определяются этиологией заболевания. Алкогольный цирроз печени чаще возникает у мужчин; первичный билиарный цирроз — у женщин.
Показатели смертности от цирроза печени: 49:100 000 мужчин в возрасте 65-74 лет; 26,7:100 000 женщин в возрасте 75-84 лет. В структуре смертности от цирроза печени доля алкогольного цирроза составляет 42,8-63,4% случаев; цирроза, развившегося вследствие хронического гепатита С, — 8,6-11,8%.
Коды по МКБ-10
К70.3 Алкогольный цирроз печени.
К74.3 Первичный билиарный цирроз.
К74.4 Вторичный билиарный цирроз.
К74.5 Билиарный цирроз неуточненный.
К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени.
Вернуться к оглавлению
Этиология и патогенез
Этиологические причины развития цирроза печени многообразны. Во многих случаях наблюдается сочетание двух и более этиологических факторов.
Исключено этиологическое значение сифилиса, туберкулеза, малярии и неполноценного питания в развитии циррозов печени.
Значимые этиологические причины развития цирроза печени возможно сгруппировать следующим образом:
Рис. Заболевания — основные причины развития цирроза печени.
При ежедневном приёме 80-160 мл этилового спирта через 5-10 лет возникает алкогольный цирроз печени, которому, как правило, предшествует алкогольный гепатит.
Частота цирроза печени у лиц, злоупотребляющих алкоголем, достигает 35%. Болеют, в основном, мужчины старше 40 лет. Алкогольный гепатит часто излечивается при условии прекращения употребления алкоголя.
Вирусные гепатиты В и С приводят к развитию цирроза в 15-26% случаев. Цирроз печени после вирусного гепатита формируется вследствие возникновения очагов некроза в печени. Кроме того, у пациентов с хроническими гепатитами высока вероятность развития гепатоцеллюлярной карциномы.
В США 4 млн. человек инфицированы вирусом хронического гепатита С. У 80-85% из них может в дальнейшем развиться цирроз печени.
Употребления алкоголя и инфицирование вирусом хронического гепатита В — дополнительные факторы риска развития цирроза печени. Вероятность возникновения гепатоцеллюлярной карциномы у этих больных через 20 лет от начала инфицирования составляет 1-5%.
Рис. Ткань печени в норме
Рис. Микроскопическая картина цирроза печени, развившегося вследствие хронического гепатита С
Рис. Микроскопическая картина цирроза печени, развившегося вследствие хронического гепатита В
Для патогенеза цирроза печени имеет значение наличие у пациента хронического аутоиммунного гепатита. В большинстве случаев его этиология не известна. Аутоиммунный гепатит в редких случаях может быть исходом ранее перенесенного вирусного гепатита А.
Заболевание характеризуется дефектом иммунорегуляции: снижением Т-супрессорной субпопуляции Т-лимфоцитов и наличием в крови аутоантител. Эти изменения могут не коррелировать с клиническими проявлениями заболевания.
Рис. Цирроз печени вследствие аутоиммунного гепатита
Рис. Гистологическая картина поражения желчных протоков при аутоиммунном гепатите. Визуализируется деструктивный холангит, свидетельствующий о первичном билиарном циррозе
Некоторые авторы выделить вариантные синдромы течения цирроза печени, когда у пациентов с аутоиммунным гепатитом могут наблюдаться симптомы первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита в 5 и 7% случаев соответственно. И, наоборот, у 19% больных первичным билиарным циррозом и 54% пациентов с первичным склерозирующим холангитом могут регистрироваться проявления аутоиммунного гепатита.
Стриктуры желчевыводящих путей, склерозирующий холангит, первичный холестатический гепатит, нарушения оттока желчи, обусловленные муковисцидозом , могут стать причиной развития первичных и вторичных билиарных циррозов. Билиарные циррозы встречаются в 5 — 10% всех случаев циррозов печени.
Гемохроматоз — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа в организме. В результате железо накапливается в органах и тканях, повышается его содержание в сыворотке крови. При гемохроматозе происходит диффузное отложение железа в гепатоцитах печени.
Рис. Гистологическая картина печени при наследственном гемохроматозе
Рис. Цирротически измененная печень при наследственном гемохроматозе
В основе патогенеза болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), лежит нарушение метаболизма меди и накопление этого микроэлемента в печени и других внутренних органах. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой. При болезни Вильсона-Коновалова медь накапливается в ЦНС и печени. Развивается цирроз печени, обычно макронодулярного типа. Заболевание встречается с частотой 1:200000 населения, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Рис. Гистологическая картина печени при болезни Вильсона-Коновалова (пациент с острой печеночной недостаточностью)
Альфа1-антитрипсин — низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность протеолитических знзимов (трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов). У 0,03- 0,015% новорожденных наблюдается снижение активности альфа1-антитрипсина. Дефицит альфа1-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей, преимущественно легких и печени.
В неонатальном периоде у пациентов отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холестаза. В ходе лабораторных исследований выявляется конъюгационная гипербилирубинемия. В дальнейшем может развиться цирроз печени.
Рис. Гистологическая картина печени при дефиците альфа1-антитрипсина
Гликогенозы — группа наследственных болезней, которые характеризуются недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена. При этом наблюдаются нарушения структуры гликогена, его недостаточное или избыточное накопление в различных органах и тканях, в том числе и в печени. По характеру ферментативной недостаточности выделяют 12 типов гликогенозов. К циррозу печени приводят гликогенозы I, III и IV типов.
Рис. Гистологическая картина печени при гликогенозе IV типа
Галактоземия — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением углеводного обмена вследствие отсутствия фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. При этом в крови накапливается галактоза. У пациентов наблюдается отставание в физическом и умственном развитии, желтуха, гепатомегалия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Муковисцидоз — наследственное системное заболевание экзокринных желез, как слизеобразующих (секреторные железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы), так и серозных (слюнных, потовых, слезных). В связи с угнетением транспорта хлоридов и изменением баланса йонов натрия в эпителиальных клетках респираторного, гепатобилиарного, желудочно-кишечного трактов и поджелудочной железы, у пациентов с муковисцидозом отмечается застойно-обтурационные изменения в соответствующих органах. Повышается вязкость желчи, которая заполняет желчевыводящие протоки. Если этот процесс происходит активно, то может возникнуть обструктивный цирроз печени, осложненный варикозным расширением вен пищевода и спленомегалией.
Рис. Печень пациента с муковисцидозом и мультилобулярным циррозом
Цирроз печени может быть вызван приемом таких препаратов, как: метотрексат , альфа- метилдопа , амиодарон ,галотан , изониазид . Эти медикаменты способны приводить к фулминантной печеночной недостаточности.
Кроме того, холестатические расстройства могут вызываться хлорпромазином , эритромицином , эстрогенами.
Рис. Массивный цирроз печени, вызванный приемом галотана
Рис. Центролобулярный цирроз после приема парацетамола
Рис. Фосфолипидоз печени на фоне приема амиодарона . Этот препарат обладает дозозависимой гепатотоксичностью, которая развивается в 15-50% случаев в период от 1 мес. до 1 года терапии
Цирроз печени может возникать у пациентов с хронической правожелудочковой недостаточностью (например, при недостаточности трикуспидального клапана и при констриктивном перикардите ).
Цирроз печени развивается вследствие прогрессирующего сужения или закрытия печеночных вен.
Рис. Острая обструкция печеночных вен при синдроме Бадда-Киари. Кроме этого нарушения у пациентов наблюдается некроз гепатоцитов в центролобулярной области
Рис. Перивентрикулярный фиброз при синдроме Бадда-Киари
К циррозу печени приводят шунтирующие операции на кишечнике (наложение обходного тонкокишечного анастомоза) с выключением значительной части тонкой кишки.
Частота циррозов печени неизвестной этиологии (идиопатических, криптогенных циррозов) может составлять 20-30%. Наблюдаются в основном у женщин.
В большинстве случаев криптогенные циррозы — следствие неалкогольной жировой дистрофии печени, которая возникает при ожирении, сахарном диабете, гипертриглицеридемии.
Примерно у 30% населения США имеется неалкогольная жировая дистрофия печени; у 2-3% человек — неалкогольный стеатогепатит, при котором, кроме накопления жира в гепатоцитах, наблюдаются признаки воспалительного процесса и фиброз ткани печени. Неалкогольный стеатогепатит приводит к циррозу печени в 10% случаев.
Источник: studfile.net
Читайте также
Вид:
Источник
Оглавление
- Классификация
- Причины возникновения
- Первые признаки и степени цирроза у взрослых
- Симптомы цирроза печени
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение цирроза печени
- Питание и диета при циррозе
- Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ
Цирроз печени – серьезное хроническое заболевание. По статистике, в развитых странах оно является одной из шести ведущих причин смерти людей в возрасте от 35 до 60 лет. В США от него каждый год умирает около 50 000 человек. В России, где население вдвое меньше, смертность от цирроза сравнима с американскими показателями.*
Это заболевание представляет собой обширное поражение печени, при котором ткани органа гибнут и постепенно замещаются фиброзными (соединительными) волокнами. В процессе замещения структура органа радикально меняется. Нарушение нормального строения печени ведет к тому, что она уже не может выполнять свои функции. Это называют печеночной недостаточностью.
Классификация
Специалисты выделяют несколько разновидностей цирроза печени. По причинам, которые привели к развитию заболевания, можно определить следующие его варианты:
- Вирусный – его вызывают, например, гепатит C и различные инфекции желчных путей
- Токсический – вызванный употреблением алкоголя, некоторых медицинских препаратов, пищевых ядов и прочих веществ, оказывающих на организм токсическое воздействие
- Врожденный – представляет собой последствия некоторых заболеваний, которыми страдали родители пациента, например, гемохроматоза или тирозиноза
- Застойный – его происхождение связано с недостаточностью кровообращения
- Обменно-алиментарный – развивается из-за ожирения, а также при тяжелых формах сахарного диабета
Отдельно следует упомянуть группу циррозов печени неясной этиологии. Речь идет о тех случаях, когда не удается четко определить причину возникновения болезни.
Причины возникновения
Из сказанного выше видно, что возникновение и развитие цирроза печени обусловлено множеством причин. Чаще всего люди заболевают из-за злоупотребления алкоголем. На эту причину по разным оценкам приходится от 40-50 до 70-80% случаев.*
Следующий по распространенности фактор, влияющий на возникновение и развитие цирроза, – воздействие вирусов. В большинстве случаев это гепатит C, а также гепатит B.
Помимо этого, цирроз вызывают:
- Болезни желчных путей
- Различные интоксикации – например, химические или лекарственные
- Неправильное питание – в первую очередь, хронический дефицит витаминов и белков в рационе
Циррозы, вызванные наследственными заболеваниями, встречаются сравнительно редко. То же можно сказать про упоминавшуюся выше болезнь неясной этиологии, когда определить причины ее появления не удается.
Примерно у 50% больных проблемы с печенью вызваны комбинацией разных факторов. Например, врачи часто обнаруживают цирроз, вызванный одновременно неумеренным употреблением алкоголя и гепатитом B.
Основной пик заболеваемости приходится на возрастную группу старше 40 лет. Примерно 70-75% тех, кто страдает от цирроза печени, – мужчины.
Первые признаки и степени цирроза у взрослых
Первый признак того, что у человека не все в порядке с печенью – астеновегетативный синдром. При этом пациент постоянно чувствует себя усталым, хотя на это нет причин. Он ощущает слабость, становится раздражительным и резко реагирует на вполне невинные слова или поступки. У него часто болит голова.
Далее наблюдается т. н. диспептический комплекс синдромов. В его состав входят:
- Тошнота, которая порой перерастает в рвоту
- Отрыжка
- Чередование поносов и запоров
- Боли в животе, усиливающиеся при употреблении жареной, маринованной и жирной пищи, а также при употреблении алкоголя
- Нежелание есть, вплоть до полного отсутствия аппетита в течение длительного времени
- Тяжесть в желудке
- Вздутие живота
Все перечисленное может свидетельствовать и о других заболеваниях. Поэтому на данной стадии далеко не всегда удается четко диагностировать цирроз печени. Более того, примерно у 20% людей, страдавших от него, определить истинную причину проблемы удается только после смерти.
По степени тяжести различают три стадии болезни
- Начальная – симптомы либо вовсе не проявляются, либо минимальны
- Клиническая – симптомы ярко выражены, и врач при осмотре пациента наблюдает типичную картину заболевания
- Терминальная – обнаруживаются необратимые изменения, что ведет к смертельному исходу
Симптомы цирроза печени
Примерно у 60% пациентов симптомы цирроза печени проявляются довольно заметно. Конкретная картина во многом зависит от того, на какой стадии находится заболевание. Но есть признаки, которые встречаются особенно часто.
Начальная стадия в большинстве случаев не сопровождается биохимическими нарушениями. Но болезнь прогрессирует, и на втором этапе часто наблюдается т. н. геморрагический синдром.
Основные признаки геморрагического синдрома – это:
- Кровотечение из десен и носа
- У женщин – маточное кровотечение
- Гематомы (синяки) на теле, появляющиеся по непонятным причинам
- Желудочные и кишечные кровотечения
- Экхимозы – точечные подкожные кровоизлияния, которые выглядят как сыпь
При этом больной все чаще чувствует слабость. Раздражительность постепенно сменяется апатией и безразличием, появляются нарушения памяти и внимания. Возможны проблемы со сном: пациент ночью страдает от бессонницы, а днем ощущает сонливость. Со временем нарушается координация движений, больной испытывает проблемы с письмом, его речь становится все менее и менее разборчивой.
При обследовании пациента врач может визуально обнаружить следующие симптомы:
- Печень и селезенка увеличились в размерах
- На передней стенке брюшной полости имеются расширенные вены и сосудистые звездочки
- Кожа, слизистые оболочки и белки глаз пожелтели
Осложнения
Цирроз печени может привести к различным осложнениям. Это могут быть, например, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или пневмония, перитонит и прочие осложнения, вызванные инфекциями. Часто возникают следующие негативные последствия:
- Печеночная кома – расстройство функций центральной нервной системы, которое проявляется в резком уменьшении размеров печени, усиливающейся сонливости, нарушении ориентации, замедлении мыслительных процессов и, в конечном счете, в том, что пациент впадает в ступор, а затем в коматозное состояние
- Тромбоз в системе воротной вены – тромбы (свертки крови) препятствуют свободному кровотоку в печени, что влечет за собой смерть клеток
- Гепаторенальный синдром – ведет к нарушению функции почек, особенно часто возникает у тех, кто страдает от острой печеночной недостаточности или алкогольного цирроза печени
- Рак печени или гепатоцеллюлярная карцинома – образование быстро развивающейся злокачественной опухоли, которое зачастую связано с гепатитом C и гепатитом D
Цирроз печени и сам по себе является опасным заболеванием. Но при возникновении осложнений риск смертельного исхода существенно увеличивается. Так, при гепаторенальном синдроме, если не начать лечить его вовремя, смерть наступает через 10-14 суток после развития этого осложнения.
Диагностика
Специалисты рекомендуют обращаться к врачу-терапевту, как только вам покажется, что у вас имеются признаки цирроза печени. Врач направит пациента на лабораторные исследования. Когда у него на руках будут результаты анализов, он отправит больного к гастроэнтерологу либо сразу к врачу, специализирующемуся на болезнях печени – гепатологу. В некоторых случаях, например, если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, потребуется посетить невролога. Также при постановке диагноза учитываются данные:
- Анамнеза
- Визуального осмотра
- Инструментальной диагностики
Основные лабораторные исследования, которые проводятся при подозрении на цирроз печени – это:
- Печеночный комплекс биохимических исследований – он показывает, насколько хорошо печень выполняет свои функции, и помогает выяснить, не нарушена ли ее деятельность
- Общий анализ крови – его делают потому, что признаками цирроза может быть уменьшение числа лейкоцитов и эритроцитов, а также заметное снижение уровня гемоглобина
- Коагулограмма – ее нужно сделать, чтобы выяснить, есть ли проблемы со свертываемостью крови
- Анализ кала на скрытую кровь помогает выявить скрытые кровотечения в желудке и/или кишечнике
- Серологические маркеры вирусных гепатитов используются для уточнения факторов, которые могли привести к развитию заболевания
- Исследование на альфа-фетопротеин крови нужно провести, если есть подозрение на рак печени
- Уровень креатинина, электролитов необходимо установить для определения почечной недостаточности
Лечение цирроза печени
Если у пациента диагностирован цирроз печени, лечение может вестись разными методами. Выбор конкретной тактики во многом определяется той стадией, на которой находится болезнь, и причинами, по которым она возникла. Также специалисты учитывают индивидуальные особенности больного. Однако вылечить уже сформировавшийся цирроз невозможно. Современная медицина позволяет лишь справиться с причинами, из-за которых он возник.
Радикальный метод лечения цирроза – трансплантация пораженного органа. К ней прибегают, если есть непосредственная угроза жизни пациента. Во всех прочих случаях используются медикаментозные методы. Как правило, пациенту при этом следует придерживаться строгой диеты, а при алкогольном циррозе нужно устранить поступление алкоголя в организм. Выбор лекарственных средств зависит от того, с какой разновидностью цирроза приходится иметь дело врачам. Например:
- При вирусном гепатите используются противовирусные средства, в частности, пегилированные интерфероны
- При билиарном циррозе, связанном с недостаточностью желчных кислот в кишечнике, применяют медикаменты, направленные на сужение желчевыводящих путей
- При аутоиммунном гепатите могут помочь препараты, которые подавляют иммунитет (иммуносупрессоры)
Питание и диета при циррозе
Диета при лечении цирроза имеет чрезвычайно важное значение. Правильное питание – это и отличный вариант профилактики заболевания, и способ устранения причин, которые привели к его возникновению. Если осложнений нет, пациенту назначают полноценную высококалорийную диету. Она обязательно содержит белки, жиры и углеводы. Однако из рациона необходимо исключить все, что раздражает органы пищеварения. В первую очередь, это:
- Алкоголь
- Химические добавки
- Консерванты
При циррозе нужно отказаться от употребления продуктов, которые являются:
- Острыми
- Кислыми
- Пряными
- Чересчур солеными
Диету должен назначать специалист, который учитывает:
- Пищевые привычки пациента
- Индивидуальную переносимость продуктов
- Уже имеющиеся у него заболевания органов пищеварения
Рацион модифицируется, если есть какие-либо осложнения цирроза либо другие болезни.
Чтобы нормализовать процессы обмена веществ в клетках печени, врач может назначить витаминный комплекс. Что касается любых лекарственных средств, то применять их необходимо осторожно. Стоит пить только те таблетки, которые прописаны специалистами и к применению которых имеются четкие и однозначные показания.
Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ
Лечение цирроза печени – важное направление деятельности клиники МЕДСИ. Мы используем эффективные современные методики, чтобы устранить причины, повлиявшие на возникновение этого заболевания, и сделать повседневную жизнь пациента более комфортной. В нашей клинике работает команда врачей международного уровня. Она комплексно подходит к решению каждой конкретной проблемы. Любому пациенту гарантируется индивидуальный подход: врач подбирает план обследований, который основывается на генетических факторах, факторах риска, сопутствующих патологиях, принимаемых препаратах.
Общение с врачами начинается с диагностики. Опытные специалисты, в распоряжении которых есть необходимое лабораторное оборудование, выполнят анализы и изучат их результаты. Быстрая и точная постановка диагноза обеспечивается благодаря наличию диагностического оборудования последнего поколения: магнитно-резонансного томографа, компьютерного томографа, видеоколоноскопа и т. д.
Специалисты нашей клиникииспользуют ультрасовременные методики – хирургию быстрого пути и малоинвазивное лечение. Мы располагаем операционными, оснащенными необходимым современным оборудованием. Также у нас есть:
- Отделение реанимации и интенсивной терапии
- Комфортный стационар с 3-разовым питанием, круглосуточным медицинским мониторингом, одно- и двухместными палатами класса «Люкс», туалетными и душевыми комнатами
Не забывайте: цирроз – чрезвычайно опасное заболевание, и чем раньше мы приступим к лечению, тем больше вероятность того, что угрозу для организма удастся в значительной степени уменьшить. Сотрудники клиники МЕДСИ готовы ответить на ваши вопросы и предоставить необходимые консультации.
Записаться на консультацию к специалисту можно круглосуточно. Звоните нам по телефону +7 (495) 7-800-500.
* Садовникова И. И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения / Приложение РМЖ «Болезни Органов Пищеварения» №2 от 04.11.2003
Источник