Как жить с билиарным циррозом

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

Подробно о недуге

После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

На последнем этапе первичного цирроза печень не справляется со своей функцией. Медикаментозными методами устранить проблему нельзя, необходима пересадка донорского органа.

Как проявляется болезнь

На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

слабость;
зуд (локальный либо общий);
тяжесть с правой стороны;
гиперлипидемия;
белые бляшки на веках;
гипотироидизм;
гипертензия.

На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

атрофию височных мышц;
нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
отечность;
асцит.

Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
Назначаются исследования крови, кала и мочи.

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Что следует знать об исследовании крови

При поражении печени ПБЦ:

в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
растет количество ферментов, особенно щелочных;
происходят гистологические изменения в тканях органа.

Для установления стадии развития болезни проводят биопсию. Анализ позволяет также контролировать процесс терапии. Если прогресс не наблюдается, медикаментозное лечение меняют.

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз. Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы. Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства. Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики. После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

С чем путают болезнь

ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

Осложнения, возникающие у больных

После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

интерстициальная пневмония;
саркоидоз;
глютеновая болезнь;
анемия;
тромбоцитопения;
почечный канальцевый ацидоз.

На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

Если диагностировано заболевание

Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

отказаться от спиртных напитков;
соблюдать диету;
давать организму полноценный отдых;
ограничить физические нагрузки.

Важно! После отказа от приема препаратов, назначенных врачом, первичный билиарный цирроз печени начинает снова прогрессировать. Симптоматика повторяется. В сложных ситуациях, при полном отказе работы органа, необходима трансплантация печени.

Как уберечь себя от ПБЦ

Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
прием витаминных препаратов;
сбалансированное питание;
лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс. Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного. Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

Источник

Содержание:
Что такое билиарный цирроз печени?
Симптомы билиарного цирроза печени
Причины билиарного цирроза печени
Лечение билиарного цирроза печени

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Симптомы билиарного цирроза печени

Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Читайте также: Диагноз цирроз это все

Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:

Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;
Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;
Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;
Температура тела превышает отметку в 38 °C;
Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Причины билиарного цирроза печени

Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.

К развитию вторичной формы болезни приводит:

Желчнокаменная болезнь;
Киста желчного протока;
Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;
Склерозирующий или гнойный холангит;
Врожденные аномалии желчных путей;
Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.

Лечение билиарного цирроза печени

Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности «Гастроэнтерология» — учебно-научный медицинский центр.

Наши авторы

Источник

Цирроз – это патология печени, характеризующаяся обширным поражением органа, при котором происходит уничтожение тканей и их замена фиброзными волокнами.

Страшен цирроз ещё и тем, что печень тесна связана со множеством процессов протекающих в человеческом теле, и критические нарушения ее работы отражаются на множестве систем, от чего самочувствие пациента резко ухудшается.

Сколько живут с циррозом печени

На сегодняшний день цирроз плохо поддается лечению, ежегодно в России от него умирает до 30 тыс. человек. Столкнувшись с данным диагнозом, люди часто хотят знать прогнозы выживаемости, а также как увеличить продолжительность жизни и возможно ли полное выздоровление. В этой статье вы сможете узнать, сколько живут с таким диагнозом и как облегчить свое состояние.

Факторы влияющие на продолжительность жизни

На длительность жизни при таком непростом заболевании влияют многие факторы.

Одна из важных характеристик данного заболевания – тяжелые осложнения: асцит, печеночная недостаточность, портальная гипертензия, энцефалопатия. Смертельную опасность представляет тромбоз воротной вены и открытие внутреннего кровотечения, как правило, на одном из участков ЖКТ или из вен пищевода. Это происходит из-за снижения свертываемости крови и повышения давления в сосудах.

Продолжительность жизни – 3 года в половине случаев.

Асцит считается еще одной тяжелой формой осложнения. Жидкость сдавливает внутренние органы, живот больного болезненно увеличивается, на нем четко видны вены. Излишняя жидкость появляется из-за нарушения состава крови и метаболизма: ведущую роль играет задержка натрия в организме.

На фоне асцита также могут развиваться различные инфекции и сепсис. Поначалу накопление жидкости можно регулировать диуретиками, но затем наступает стабильный асцит, который может привести к летальному исходу.

Сколько живут с циррозом печени при асците

Только 25% людей живут до 3 лет, большинство умирают до этого срока.

В случае печеночной энцефалопатии врач прогнозирует неблагоприятный исход. В среднем больные не живут более года. При игнорировании рекомендаций врача длительность жизни резко сокращается.

Возраст во время болезни всегда играет роль, а при серьезных заболеваниях вдвойне. Шансы выздороветь с таким расстройством в преклонном возрасте равны нулю. Чем выше возраст, тем ниже защитные силы организма и нередко присоединяются другие хронические болезни.

Правда, и для молодых подобное заболевание не всегда заканчивается положительно. Очень часто циррозом печени заболевают алкоголики, наркоманы и пациенты, имеющие вирусный гепатит.

Особенность женского организма состоит в чувствительности клеток к этиловому спирту. Поэтому женщины-алкоголики переносят заболевание намного хуже, чем мужчины и продолжительность жизни у них меньше.

Сколько живут женщины с циррозом печени

Причины возникновения цирроза тоже влияют на длительность жизни больного. Выделяют различные типы цирроза, каждый со своими причинами возникновения: вирусный, токсический, алкогольный, некротический, билиарный, постнекротический, портальный, кардиальный циррозы.

Считается, что наиболее благоприятным является алкогольный и билиарный типы цирроза.

При алкогольном циррозе печени, если больной человек отказался от алкоголя, он может прожить 7-10 и более лет. Хотя то, сколько проживет пациент, все равно зависит и от других причин.

В случае с билиарным циррозом продолжительность жизни составляет также более 6 лет от начала первых симптомов.

Наиболее агрессивным является вирусный цирроз, еще более тяжелым течением характеризуется сочетание алкогольного и вирусного факторов. Также быстро прогрессирует цирроз, вызванный аутоиммунным гепатитом.

В случае с инфекционной природой цирроза, играет роль сила иммунитета больного. То, как эффективно его организм может сопротивляться болезни, которая стала причиной разрушения печени. И соответственно, насколько будет эффективна противоинфекционная терапия.

Прогноз касательно длительности жизни пациента, зависит от того на какой стадии было обнаружено заболевание и начато лечение.

Цирроз протекает в 4 стадии. Каждая из них характеризуется определенными симптомами и прогнозами. Причем на 3 и 4 стадиях патологические процессы уже необратимы, поэтому очень важно своевременно их обнаружить и обратиться за квалифицированной помощью.

Сколько живут при разных стадиях цирроза

Особенности течения и прогнозы специалистов на каждой из стадий цирроза такие:

Стадия компенсации. При которой наблюдается воспалительно-некротический процесс в тканях. На данной стадии возможны проявления болезни в виде слабости, быстрой утомляемости, нарушения аппетита. Эти симптомы могут остаться без внимания, так как связываются с психическим или физическим перенапряжением, или дефицитом витаминов. Длительность жизни при патологии этой стадии, по оценкам специалистом, составляет до 7 лет. Но при этом установлено, что при обнаружении цирроза на 1 стадии и адекватном лечении выживаемость составляет 50 %.
Этап субкомпенсации. В этот период у больного проявляются такие симптомы, как гипертермия, тошнота и рвота, пожелтение кожных покровов, изменение цвета каловых масс и мочи. Продолжительность жизни сокращается и может составлять до 5 лет. Однако излечение при комплексной терапии цирроза возможно.
Этап декомпенсации. Это очень опасный период, в который могут развиваться такие серьезные осложнения, как печеночная кома, пневмония, сепсис, тромбоз вен, гепатоцеллюлярная карцинома. Возможно возникновение внезапных кровотечений. Основные симптомы – диарея, рвота, слабость, атрофия мышц, гипертермия. На этой стадии прогнозы крайне неблагоприятны, в большинстве случаев больной не живет более трех лет.
Терминальная стадия. Последний этап. В этот период наблюдается обширная деформация печени, изменение лабораторных показателей, наступает кома. Наиболее опасная и скоротечная форма цирроза, смерть как правило, наступает менее чем через год.

Даже если лечение назначено, от него не будет эффекта, если вы не будете строго придерживаться прописанной диеты и выполнять необходимые процедуры.

Сколько живут с циррозом с лечением

Довольно часты случаи, когда больные которым врачи прогнозировали более десяти лет жизни при соблюдении предписаний погибали за год-полтора, потому что игнорировали рекомендации врачей.

Лечение цирроза

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы.

Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли.

Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК). Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Как не умереть от цирроза печени

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

При выраженном асците производят парацентез и откачку избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов. Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени.

Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Итоги

Цирроз – тяжелое и коварное заболевание. Но если быть чутким к своему здоровью, и обнаружить его на начальных стадиях, у вас есть все шансы прожить долгую и здоровую жизнь не ощущая негативных последствий перенесенной болезни.

Однако, если вы начали лечить цирроз слишком поздно, последствий, скорее всего не избежать.

В любом случае, если вам был поставлен диагноз цирроз, вашей главной задачей становится оградить себя от токсических и инфекционных воздействий, отказаться от вредных привычек, придерживаться прописанной диеты, поддерживать регулярную физическую активность и неукоснительно исполнять все врачебные предписания.

В случае выполнения всех этих пунктов вы можете продлить свою жизнь на несколько лет, даже на предпоследней стадии развития цирроза.

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

Источник