Макропрепарат крупноузлового цирроза печени
Дистрофические или воспалительные процессы печени могут привести к грозной болезни – циррозу, то есть хроническому прогрессирующему заболеванию, проявляющемуся печеночной недостаточностью и портальной гипертензией.
Для цирроза характерны необратимые изменения органа с нарушением его архитектоники, под которым понимается избыточное развитие соединительной ткани, перерождение структуры печени, характеризующееся образованием ложных долек.
Крупноузловой цирроз является необратимым заболеванием, прогноз при котором, как правило, неблагоприятен.
Проявления этой болезни могут быть разнообразны, что зависит от этиологии, стадии и активности течения заболевания. Также это зависит от основного заболевания печени, внутри рамок которого развился цирроз. Чаще всего могут наблюдаться кровотечения из носа, слабость и утомляемость, снижение аппетита, нарушенная работоспособность, кожный зуд, тупая боль правой части живота, повышенная температура тела. Могут быть рвотные позывы или рвота. B терминальной стадии добавляются портальная гипертензия, асцит, волнообразная желтуха, гепатохроматоз, печеночная недостаточность.
Одним из видов этой тяжелой болезни является крупноузловой цирроз печени, для которого характерно, кроме того, снижение веса, сильная рвота, суставные боли. Сам по себе этот вид заболевания встречается значительно реже, чем мелкоузловой – всего лишь 20-25% случаев.
Классификация циррозов по размеру узлов
- Микронодулярный (мелкоузловой) – печень имеет узлы диаметром 1-3 мм;
- Макронодулярный (другие названия – крупноузловой, постнекротический, мультибульбарный) – узлы крупнее, чем 3 мм, по некоторым источникам, крупнее, чем 5 мм и достигающие нескольких сантиметров. Некоторые макропрепараты достигают трёх сантиметров в диаметре;
- Смешанный.
Причины крупноузлового цирроза
В более чем 10% случаев этиология макронодулярного цирроза не ясна, поэтому эти случаи считаются криптогенными. По последним исследованиям большинство случаев криптогенного крупноузлового цирроза обусловлено перенесенными гепатитами B и С. В Юго-Восточной Азии, Центральной или Южной Африке, где заболеваемость гепатитом B очень высокая, у четверти носителей вируса обнаруживается цирроз.
В Соединённых Штатах Америки гепатиты В, D, С распространяются среди групп риска – гомосексуалисты, инъекционные наркоманы, среди которых происходит основной рост заболеваемости крупноузловым циррозом печени.
Макронодулярный цирроз печени является следствием не только вирусного, но также токсического гепатита, а иногда развивается из первичного билиарного или алкогольного цирроза печени. Переход алкогольного цирроза в постнекротический стоит на одном из последних мест по частоте его причин.
Симптомы заболевания
Симптомы основного заболевания, приведшего к крупноузловому циррозу сочетаются с признаками портальной гипертензии:
- Асцит – боль в животе, метеоризм, отрыжка, изжога, отеки ног, затрудненное дыхание, увеличение живота, который принимает форму шара из-за скопления жидкости, его просторечное название “водянка живота”.
- Спленомегалия – увеличение размеров селезёнки – ноющая боль левого подреберья, возможны лихорадка, диарея, тошнота, рвота, слабость.
- Гиперсленизм – изменение состава крови в сторону уменьшения эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов как результат их скопления в разрушенной селезёнке.
- По анализу крови также можно увидеть более высокую воспалительную активность в сравнении с мелкоузловым циррозом, сниженную до 1,0 мл или ниже сулемовую пробу, высокие показатели тимоловой пробы, гамма-глобулинов и, наоборот, низкие показатели альбуминов, протромбинового индекса и Т-супрессоров. Довольно-таки часто выявляются маркеры гепатитов B, С, D.
- Кровотечения из варикозных вен пищевода – кровь выделяется с рвотными массами, изменение цвета стула.
- Печень нормальных размеров с острым плотным краем.
- Данные сканирования и УЗИ сходны с аналогичными при микронодулярном циррозе.
- Резкое снижение веса.
- Суставные боли.
- Кожный зуд.
Диагностика
Любые перечисленные симптомы дают основание подозревать крупноузловой цирроз печени, он должен быть подтвержден результатами биопсии, которую можно провести чрескожно или открытым способом. Из-за неравномерности поражения печени возможны ошибки вследствие малой информативности вполученных биоптатов.
Иногда макронодулярный цирроз может оказаться случайной находкой при выполнении операции, аутопсии или биопсии с целью установления причин бессимптомной гепатомегалии.
Лечение макронодулярного цирроза печени
При данном заболевании лечение направлено на отдельные симптомы и коррекцию осложнений портальной гипертензии: уменьшение асцита, соблюдение строгой диеты, в случае алкогольного происхождения болезни – строгое воздержание от алкоголя.
При необходимости используется антимикробная терапия. Когда осложнения отсутствуют – ограничиваются наблюдением. В случае развития цирроза в рамках иного заболевания (например, болезни Вильсона или гемохроматоза), лечение основного заболевания замедляет динамику .
Трансплантация печени в сочетании с химиотерапией может быть рекомендована при небольших опухолях органа, развившихся на фоне болезни. При неоперабельных опухолях химиотерапия может повысить выживаемость пациентов, но при этом следует оценить необходимость и возможность трансплантации печени на терминальной стадии болезни.
Осложнения и прогноз
Прогноз неблагоприятный. Несмотря на получаемое лечение, в 75% случаев болезнь прогрессирует, пациенты умирают через 1-5 лет от осложнений: кровотечения, энцефалопатия, печеночноклеточный рак.
Адекватное лечение, строгое соблюдение диеты, полное воздержание от спиртных напитков существенно повышают шансы пациента на компенсацию болезни.
Развитие болезни обычно имеет три стадии: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.
Первая стадия может протекать бессимптомно, однако печень вынужденно работает с усиленной нагрузкой.
Клетки паренхимы значительно изменяются в результате возникшего воспаления. Они постепенно замещаются клетками соединительной ткани.
Оставшиеся здоровые клетки печени начинают ускоренно делиться, однако образование здоровой печеночной ткани происходит медленнее, чем развитие соединительной ткани.
На второй стадии, субкомпенсации, начинают появляться первые симптомы: слабость, снижение веса, дискомфорт, боли в правом подреберье, отсутствие аппетита.
Возможна тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, отвращение к пище, особенно жирной, непереносимость спиртных напитков.
Во время второй стадии у больного обостряются боли и тяжесть в животе, особенно в области правого подреберья, эпигастрия. При пальпации обнаруживается увеличение печени.
Стадия декомпенсации. О ней свидетельствует появление печеночной недостаточности, синдром портальной гипертензии, желтуха. Самое тяжелое осложнение этой стадии – печеночная кома.
Источник
ГЛАВА 18. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
СТЕАТОЗ ПЕЧЕНИ (ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ). МАССИВНЫЙ НЕКРОЗ ПЕЧЕНИ. ГЕПАТИТ. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ. ЖЕЛЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. ХОЛЕЦИСТИТ
Стеатоз печени (жировой гепатоз, жировая дистрофия печени) — накопление в гепатоцитах липидных вакуолей различного размера. Этиология: злоупотребление
алкоголем, сахарный диабет, ожирение, гипоксия (анемия, хроническая
сердечно-сосудистая недостаточность), интоксикация и др.
Массивный некроз печени (стадии желтой и красной дистрофии) —
заболевание, протекающее остро (редко хронически), характеризующееся
массивным некрозом ткани печени и развитием острой печеночной
(печеночно-клеточной), печеночно-почечной недостаточности. Этиология: отравление
грибами, гепатотропными ядами, тиреотоксикоз («тиреотоксическая
печень»), токсикоз беременных (гестоз), фульминантная форма вирусного
гепатита.
Гепатит — диффузное воспаление ткани печени различной этиологии. Классификация гепатитов: первичные и вторичные (при других заболеваниях); по этиологии первичные гепатиты — вирусные, алкогольные, лекарственные, аутоиммунные и т.д.; по течению — острые (до 6 мес) и хронические (более 6 мес). Классификация острых вирусных гепатитов: по этиологии — гепатиты
А, В, С, D, Е и т.д. Гепатиты А, Е передаются фекально-оральным путем
(эпидемические, эндемические), В, С и D — половым путем или
парентерально; клинико-морфологические формы: циклическая
желтушная (обычно гепатит А), безжелтушная (обычно С), молниеносная
(фульминантная, массивный некроз печени, чаще при гепатите В),
холестатическая. При гепатитах В и С высок риск развития хронического
гепатита, цирроза печени и гепатоцеллюлярного рака.
Классификация хронических гепатитов: по этиологии, степени гистологической активности процесса (активные, персистирующие, лобулярные), по стадии заболевания (последние два параметра определяются при изучении биоптата печени). Цирроз печени — необратимая стадия хронического гепатита.
Цирроз печени —
хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся повреждением
ткани органа в виде дистрофии и некроза, воспалительной инфильтрацией
паренхимы и стромы, дисрегенераторными процессами, сопровождающимися
склерозом, перестройкой (нарушением долькового строения печени,
образованием узловрегенератов — ложных долек), деформацией органа и развитием органной недостаточности.
Классификация цирроза печени: по этиологии — наследственный (гемохроматоз, болезнь Вильсона, недостаточность α1-антитрипсина
и др.) и приобретенные (алкогольный, вирусный, билиарный — первичный и
вторичный, обменно-алиментарный, дисциркуляторный, криптогенный и
смешанный); по морфогенезу и макроскопической картине — крупноузловой (постнекротический), мелкоузловой (портальный) и смешанный; по микроскопической картине — монолобулярный, мультилобулярный и мономультилобулярный, по активности, стадиям компенсации и декомпенсации.
Желчно-каменная болезнь (холелитиаз) характеризуется образованием конкрементов (камней) в желчном пузыре или желчных протоках. Виды камней по составу: холестериновые, пигментные, кальциевые, смешанные.
Холецистит — это острое или хроническое воспаление стенки желчного пузыря. Чаще развивается
при наличии камней в желчном пузыре и закупорке желчного протока. Формы острого холецистита: катаральный, флегмонозный, гангренозный.
Рис. 18-1. Макропрепараты
(а-г). Стеатоз печени (жировая дистрофия печени, жировой гепатоз,
«гусиная» печень»): а-б — печень увеличена в размерах (масса печени 4600
г), уплотнена, поверхность гладкая, передний край закруглен, с
поверхности и на разрезе — однородного глинистого вида,
желто-коричневого цвета, в-г — вариант жировой дистрофии печени,
обусловленной интоксикацией (при перитоните, уремии и т.д.), гипоксией и
другими факторами, вызывающими жировую дистрофию в сочетании с гибелью
части гепатоцитов (т.е. с элементами морфологии токсической дистрофии
печени — желтой дистрофии): печень обычных размеров или несколько
уменьшена, дряблой консистенции, с гладкой поверхностью, с поверхности и
на разрезе — однородного глинистого вида, желто-коричневого цвета (см.
также рис. 2-2); (а, б — препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-1. Окончание
Рис. 18-2. Макропрепараты
(а-е). Цирроз печени. Микронодулярный [(мелкоузловой, портальный) —
а-г] и смешанный (д-е); в, г — вторичный билиарный цирроз, д, е — цирроз
печени с выраженной портальной гипертензией, спленомегалией: печень
увеличена (а-г) или уменьшена (д, е) в размерах, деформирована, с
мелкобугристой (а-г — узлы диаметром менее 1 см) или крупнобугристой (д,
е — узлы более 1 см) поверхностью, уплотнена, на разрезе узлы разделены
серовато-белыми прослойками соединительной ткани разной ширины. Обычно
цвет печени желтовато-коричневый, но при вторичном билиарном циррозе (в,
г) печень прокрашена желчью в зеленоватый цвет (см. также рис. 7-4);
(а, б, д, е — препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-2. Продолжение
Рис. 18-2. Окончание
Рис. 18-3. Макропрепараты
(а-в). Острый тубулонекроз почки (желтушный нефроз, некротический
нефроз). Почки несколько увеличены, дряблой консистенции, кора широкая,
бледнее пирамид, выражен кортико-медуллярный шунт, ткань почек, особенно
пирамиды, прокрашена желчью (а, в — препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-4. Макропрепараты
(а-ж). Камни в желчном пузыре (желчнокаменная болезнь): д, е — с
холестерозом желчного пузыря, ж — обострение хронического калькулезного
холецистита (эмпиема желчного пузыря, флегмонозный холецистит). Желчный
пузырь увеличен в размерах, его полость расширена, в ней множественные
или граненые, притертые друг к другу (фасетированные) или округлой формы
камни темно-коричневого, серого или желтого цвета. Стенка пузыря
утолщена, плотной консистенции (со стороны серозной оболочки — нередко
обрывки спаек), на разрезе белесоватая, слизистая оболочка гладкая,
теряет свою бархатистость. В слизистой оболочке может наблюдаться
отложение множественных желтовато-коричневых плотных мелких гранул
(холестероз желчного пузыря, «земляничный» желчный пузырь) (а-в, ж —
препараты И.Н. Шестаковой, г-е — препараты Н.О. Крюкова); см. также рис.
3-16)
Рис. 18-4. Продолжение
Рис. 18-4. Окончание
Рис. 18-5. Микропрепараты
(а, б). Массивный некроз печени: некроз гепатоцитов центральных отделов
долек (на их месте тканевый детрит), сохранившиеся перипортальные
гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Окраска гематоксилином и
эозином: а — х100, б — х200
Рис. 18-6. Микропрепараты
(а, б). Острый вирусный гепатит: дискомплексация печеночных балок,
гепатоциты в состоянии гидропической (баллонной, вакуольной) дистрофии
(многие — в состоянии колликвационного некроза), внутриклеточный
холестаз, встречаются тельца Каунсилмена (см. рис. 1-13), выражена
лимфомакрофагальная инфильтрация портальных трактов (менее — внутри
долек), активация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (купферовских
клеток). Окраска гематоксилином и эозином: а — х100, б — х400
Рис. 18-7. Микропрепараты
(а, б). Хронический алкогольный гепатит с исходом в цирроз:
значительная часть гепатоцитов в состоянии жировой дистрофии, некоторые
печеночные клетки крупные, двуядерные (регенерация). В цитоплазме
отдельных гепатоцитов скопления эозинофильного вещества — алкогольного
гиалина (тельца Мэллори). Тельца Мэллори окружены группами нейтрофильных
лейкоцитов. Выражен склероз стенок центральных вен. Местами нормальное
строение печени нарушено, видны мелкие мономорфные узлы-регенераты
(ложные дольки), разделенные узкими прослойками соединительной ткани. В
ложных дольках центральная вена смещена на периферию или вообще
отсутствует. В септах и портальных трактах инфильтрат из нейтрофильных
лейкоцитов, лимфоцитов и макрофагов, пролиферация желчных протоков.
Окраска гематоксилином и эозином: а — x 100, б — х200
Рис. 18-8. Микропрепараты
(а, б). Монолобулярный (портальный) цирроз печени: дольковое строение
печени нарушено, склероз портальных трактов, порто-портальные и
портоцентральные септы делят дольки на фрагменты (ложные дольки разной
величины и формы, многие без центральных вен); в строме выражена
лимфомакрофагальная инфильтрация, местами проникающая через пограничную
пластинку в дольки; гепатоциты в состоянии жировой и белковой
(гидропической) дистрофии, отдельные — крупные, иногда двуядерные
(признаки регенерации); пролиферация желчных протоков в портальных
трактах. Окраска гематоксилином и эозином: а — x 100, б — x200
Рис. 18-9. Макропрепарат.
Бурая атрофия печени при кахексии: печень уменьшена в размерах,
передний край заострен, кожистого вида, поверхность гладкая (может быть
мелкозернистой), цвет поверхности и на разрезе буровато-коричневый
Рис. 18-10. Макропрепараты (а, б). Абсцессы печени: пилефлебитические (а) и холангиогенные (б) (препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-11. Макропрепарат.
Крупноузловой (макронодулярный, постнекротический) цирроз печени:
печень увеличена, деформирована, уплотнена, с крупнобугристой
поверхностью (узлы диаметром более 1 см), желтоватокоричневого цвета
(препарат И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-12. Макропрепараты
(а-ж). Гепатоцеллюлярный (а, б), холангиоцеллюлярный (б-г) рак печени и
метастазы рака желудка в печень (д-ж): узлы гепатоцеллюлярного рака
желтовато-зеленого цвета (клетки опухоли часто сохраняют способность
продуцировать желчь) (см. также рис. 9-7); (а-д — препараты И.Н.
Шестаковой, е, ж — препараты Н.О. Крюкова)
Рис. 18-12. Продолжение
Рис. 18-12. Продолжение
Рис. 18-12. Окончание
Рис. 18-13. Макропрепараты
(а, б). Варикозное расширение вен нижней трети пищевода при синдроме
портальной гипертензии: а — с фибринозным эзофагитом, б — с эрозиями
слизистой оболочки) (а — препарат И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-14. Макропрепараты
(а, б). Желчно-каменная болезнь, холедохолитиаз: в расширенном общем
желчном протоке со склерозированными стенками и атрофичной слизистой
оболочкой (б — с ее холестерозом) разного вида камни, которые могут
обтурировать его просвет (б — препарат И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-15. Макропрепараты
(а, б). Хронический холецистит в стадии обострения (флегмонозный
холецистит): желчный пузырь увеличен в объеме, его стенки утолщены,
уплотнены, серозная оболочка с обрывками спаек, наложениями фибрина,
полнокровными сосудами и кровоизлияниями, слизистая оболочка атрофична,
местами изъязвлена, с кровоизлияниями, в просвете желчного пузыря желчь с
примесью гноя, мелкие камни
Рис. 18-16. Макропрепараты
(а-е). Панкреонекроз: а, б — смешанный, в, г — геморрагический, д —
жировой, е — жировые некрозы (стеатонекрозы) забрюшинной клетчатки
Рис. 18-16. Продолжение
Рис. 18-16. Окончание
Источник
