Мкб цирроз печени кровотечение

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Классификация
  3. Симптомы
  4. Возможные осложнения
  5. Причины
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Названия

 Цирроз печени.

Изменение печени при циррозе
Изменение печени при циррозе

Описание

 Цирроз печени — хроническое прогрессирующее или реже не прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание печени, с различной степенью выраженности признаков функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией, которое является конечной стадией развития чаще всего неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов. Это заболевание характеризуется значительным уменьшением массы функционирующих гепатоцитов, резко выраженной фиброзирующей реакцией, перестройкой структуры паренхимы — цитоархитектоники дольки и сосудистой сети печени. Болеют преимущественно межчины (3:1).

Классификация

 Цирроз печени, согласно классификации, подразделяется на следующие виды:
 По морфологии:
 Мелкоузловой (мелконодулярный) цирроз — диаметр узлов 1-3 мм;
 Крупноузловой (макронодулярный) цирроз — диаметр узлов 3 мм и более;
 Неполная септальная форма;
 Смешанная форма.
 По этиологии:
 Алкогольный;
 Вирусный;
 Лекарственный;
 Вторичный билиарный;
 Врождённый, обусловленный следующими заболеваниями:
 — гемохроматоз;
 — тирозиноз;
 — гепатолентикулярная дегенерация;
 — дефицит α1-антитрипсина;
 — гликогенозы;
 — галактоземия.
 Болезнь и синдром Бадда-Киари;
 Застойный (при недостаточном кровообращении);
 Обменно-алиментарный, возникающие при:
 — Ожирении;
 — Наложении обходного тонкокишечного анастомоза;
 — Тяжёлой форме сахарного диабета;
 Идиопатический (неясной этиологии), который может быть:
 — Криптогенный;
 — Первичный билиарный;
 — Индийский детский.

Цирроз печени
Цирроз печени

Симптомы

 Цирроз развивается чаще в течение многих месяцев, а чаще лет. За это время под влиянием чужеродных антигенов (вирусы В, С, D, G, F, алкогольный гиалин, фармакопрепараты, профессиональные ядохимикаты) изменяется генный аппарат гепатоцитов и других клеток печени. При этом возникают новые генерации патологических клеток. Описанный процесс имеет иммуновоспалительный характер. Большое значение приобретает и прямое воздействие на печень токсических веществ (алкоголя, ядохимикатов, фармакопрепаратов).
 Циррозы печени характеризуется разнообразием специфических симптомов и они зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. До 60% больных имеют яркую клиническую картину, у 20% больных цирроз протекает латентно и под маской другого гастроэнтерологического заболевания, у 20% — циррозы печени обнаруживается на аутопсии.
 Начальные клинические проявления (часто это не начальные, а развернутые, но пациент обращается впервые) циррозов печени многолики: увеличение печени, носовые кровотечения, желтуха склер, повышение температуры, кожный зуд, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка с плохим аппетитом, тошнота и кровавая рвота, метеоризм, диарея, боли или чувство тяжести в верхней половине живота, потеря в массе тела, общая слабость, раздражительность и снижение работоспособности.
 Периодические боли в животе, преимущественно в правом подреберье, усиливающиеся после употребления жирной, жаренной и маринованной пищи, ухудшающиеся от алкогольной продукции, а также усиливающиеся при чрезмерных физических нагрузках;
 Чувство горечи и сухость в ротовой полости, особенно в утреннее время;
 Возможно пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз.
 В более поздних стадиях появляются:
 *Мышцы ослабевают, атрофируются, человек часто находиться в обессиленном состоянии;
 *Наблюдается боль и опухлости в суставах, кончики пальцев утолщаются, а кожа у ногтей приобретает красноватый оттенок;
 *В красные тона также окрашиваются ладони, ступни, капилляры на лице;
 *Верхняя часть туловища больного покрывается сосудистыми звездочками, количество и видимость которых по мере прогрессирования разложения печени усиливаются;
 *Молочные железы у мужчин увеличиваются, волосы в подмышках и на лобке выпадают, половые органы атрофируются;
 *Кожа, слизистые оболочки и глазные белки (склеры) приобретают желтоватый оттенок, что говорит о том, что печень уже не может переработать билирубин;
 *Появляются отеки ног и языка, зуд кожи, кровотечения из носа, который вместе с веками также покрывается опухолями (ангиомами), причем в области век начинают появляться ксантелазм;
 *Больного преследуют апатия ко всему, бессонница, спутанность и нарушения сознания, ухудшается память;
 *Температура тела обычно повышена, и нормализуется в основном только при улучшении состояния и нормализации работы печени;
 *Также наблюдаются увеличение в размере селезенки, количества жидкости в брюшной полости, портальная гипертензия.
 Наиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает кардинальный симптом — уплотнение печени с деформацией ее поверхности и заострением переднего края печени. Первоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Портальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией.
 Симптомы, свойственные циррозу печени: гепатомегалия, спленомегалия и гиперспленизм, портальная гипертензия, геморрагический или отечно-асцитический синдромы.
 Гипербилирубинемия. Гипонатриемия. Горький привкус во рту. Жажда. Истощение. Кал желтого цвета. Кал серовато-белого цвета. Мелена. Метеоризм. Недомогание. Постоянная жажда. Привкус ацетона во рту. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Сильная жажда.

Возможные осложнения

 Среди осложнений цирроза печени можно выделить следующие признаки и последствия болезни:
 Асцит (переизбыток жидкости в брюшной полости);
 Печеночная энцефалопатия;
 Перитонит;
 Варикозное расширение вен по всему организму, тромбозы, а также внутренние кровотечения;
 Пониженное артериальное давление (артериальная гипотония);
 Почечная недостаточность;
 Печеночная гастропатия, колопатия или кома;
 Присоединение вторичных инфекционных заболеваний – пневмония, сепсис и другие;
 Злокачественная опухоль печени (гепатоцеллюлярная карцинома);
 Летальный исход.

Причины

 По этиологии циррозы можно разделить на три группы:
 1. С установленными этиологическими факторами;
 2. Со спорными этиологическими факторами;
 3. Неясной этиологии.
 Этиология циррозов основана на эпидемиологических, клинических и лабораторных исследованиях.
 Учение о циррозе неразрывно связано с исследованиями по изучению развития этого заболевания и злоупотреблением алкоголем. Долгое время развитие цирроза связывали с неполноценным питанием алкоголика, а не с непосредственным влиянием алкоголя. Алкогольные циррозы называли нутритивными или алиментарными.

Диагностика

 Анамнез;
 Биохимический анализ крови;
 Общий анализ крови;
 Ангиография;
 Компьютерная томография (КТ);
 Ультразвуковое исследование (УЗИ);
 Эзофагогастродуоденоскопия;
 Исследование на наличие вирусов гепатита;
 Анализ кала;
 Сцинтиграфия;
 Биопсия печени.

Читайте также:  Последняя стадия цирроза печени симптомы

Лечение

 Печень обладает удивительной способностью к самовосстановлению, и лечение цирроза на начальной стадии может быть вполне успешным. Однако изменения структуры печени остаются необратимыми.
 В конечном счете, прогноз лечения цирроза зависит от стадии болезни – в случае развития осложнений может потребоваться длительная терапия и даже трансплантация.
 Из консервативных методов лечения цирроза можно назвать соблюдение специальной диеты, отказ от алкоголя, курения, вредного образа жизни. Для профилактики и защиты гепатоцитов используют особые препараты – гепатопротекторы, эффект от которых, впрочем, остается спорным. На данный момент проходит испытания терапия стволовыми клетками, которая дает очень достойные результаты.
 Хирургическое лечение цирроза печени – это трансплантация органа. В случае с печенью возможна пересадка от живого донора, так как для восстановления печеночной функции достаточно и части печени. Следует помнить, что операция трансплантации – тяжелое испытание для организма, которое требует тщательного исследования совместимости тканей и подготовки к пересадке. Выживаемость с донорской печенью на сегодня оставляет 5-8 лет.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 642 в 35 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Городская больница Святого Георгия на Северном+7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49Санкт-Петербург (м. Озерки)

рейтинг: 4.1

16405ք
МЕДСИ на Солянке+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84+7(495) 730-14-34+7(985) 239-51-02Москва (м. Китай-Город)25350ք
МЕДСИ на Дубининской+7(495) 737..показать+7(495) 737-01-90+7(495) 152-55-46Москва (м. Павелецкая)25350ք
МЕДСИ на Полянке+7(495) 730..показать+7(495) 730-57-23+7(495) 152-55-46Москва (м. Полянка)25350ք
МЕДСИ в Бутово+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского)25350ք
МЕДСИ в Марьино+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Марьино)25350ք
МЕДСИ на Ленинградском проспекте+7(495) 229..показать+7(495) 229-18-75+7(495) 152-55-46Москва (м. Аэропорт)25350ք
МЕДСИ в Митино+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Пятницкое шоссе)25350ք
МЕДСИ на Ленинском проспекте+7(499) 519..показать+7(499) 519-39-17+7(495) 023-60-84Москва (м. Шаболовская)25350ք
Клиника №1 в Люблино+7(495) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 641-06-06+7(495) 770-60-60Москва (м. Люблино)

рейтинг: 4.5

26450ք

Источник

Такое заболевание, как цирроз печени, имеет типологию по МКБ-10 с присвоением определенных кодов. Болезнь представляет собой разрушение гепатоцитов печени и ее паренхимы. Последняя замещается фиброзной соединительной тканью. По МКБ выделяют 5 видов заболеваний. Выделяют алкогольный, первичный и вторичный билиарный типы патологии. Остальные причины включены в рубрику неуточненного поражения.

Мкб цирроз печени кровотечение

Цирроз печени может проявляться вторично, как проявление туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, болезней эндокринной системы.

Что такое цирроз?

Печень — самая крупная железа в организме. Она отвечает за продуцирование желчи, синтез питательных веществ, коагуляция крови, распределение витаминов. Поскольку основной функцией печени является фильтрация и выведение токсинов, она подвергается постоянному разрушению. Природой заложен процесс саморегенирации органа, но при сильном негативном влиянии патогенных факторов, начинается разрушение гепатоцитов.

Цирроз печени — хроническое заболевание, быстро развивающееся, характеризуется деструкцией печеночной паренхимы с дальнейшим ее замещение соединительной тканью. Наиболее часто встречающиеся причины включает алкоголь и гепатит С. Болезнь сопровождается такими патологиями:

  • некроз клеток печени;
  • изменение в структуре и сосудистой системе железы;
  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • увеличение печени в размере.

К основным причинам болезни относят:

  • Мкб цирроз печени кровотечениеИнфекции-одна из причин болезни.

    инфекционные заболевания;

  • недостаточное содержание витаминов и питательных веществ в организме;
  • алкогольная зависимость;
  • действие химических и лекарственных препаратов;
  • нарушение работы иммунитета;
  • избыточное количество жиров;
  • патологии эндокринной системы;
  • нарушения кровообращения;
  • генетическая расположенность.

Вернуться к оглавлению

Виды заболевания и коды по МКБ-10

МКБ — общепринятая классификация заболеваний. Каждая болезнь имеет свой код, что позволяет быстрее найти и дифференцировать патологию. № 10 означает действующую редакцию, до нее было несколько пересмотров системы классификации. Оформление больничного, с внедрением данной типологии, подразумевает написания кода болезни вместо ее названия. Это позволяет обрабатывать данные с использованием компьютерных технологий. Все заболевания пищеварительных органов начинаются с буквы «К».

Заболевание развивается прогрессивно и отличается необратимостью процесса разрушения железы.

Циррозы печени по МКБ-10 классифицируются таким образом:

  • Мкб цирроз печени кровотечениеЭтанол негативно влияет на клетки печени.

    Алкогольный (К70.3). Болезнь, вызванная действие этанола. При таком поражении нарушается строение печени и разрушаются ее доли. Орган перестает выполнять свою функцию и организм подвергается отравлению токсическими веществами. Паренхима трансформируется в рубцовую ткань.

  • Первичный билиарный (К74.3). Этот цирроз является аутоиммунным. Из-за нарушения в работе иммунитета, организм начинает бороться с клетками желчевыводящих протоков. Болезнь проявляется сильным зудом кожных покровов, отсутствием аппетита, общим недомоганием.
  • Вторичный билиарный (К74.4). Характеризуется скоплением и застоем желчи. Нарушение пассажа в протоках может быть связано с образованием камней или сужения после оперативного вмешательства. Методом лечения является операция по устранению обструкции желчевыводящих путей.
  • Билиарный неуточненный (К74.5). Возникает из-за воспалительных и застойных процессов в желчевыводящих путях. Если отсутствуют признаки первичного или вторичного цирроза, то его относят к неуточненному. Причиной может быть наличие инфекции.
  • Другой и неуточненный (общий код К74.6). Если причина заболевания неясная, то патологию относят к неуточненному (К74.60), или другому типу (К74.69). Наиболее часто встречаются криптогенный, микронодулярный, макронодулярный, смешанный, постнекротический, портальный виды.

Цирроз осложняется асцитом, перитонитом, почечной недостаточностью, нарушением работы органов пищеварения, бесплодием, печеночной комой. Положительный прогноз может быть только на ранних стадиях заболевания. Лечение направлено на замедление развития осложнений. Полностью излечиться от недуга невозможно, поэтому нельзя допускать факторов, провоцирующих цирроз.

Источник

  • K74.0 Фиброз печени
  • K74.3 Первичный билиарный цирроз
  • K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени

Синонимы нозологической группы:

  • Отечно-асцитический синдром при циррозе печени
  • Воспалительные заболевания печени
  • Прецирротическое состояние
  • Кистозный фиброз печени
  • Цирротическое и прецирротическое состояние
  • Цирроз печени c портальной гипертензией
  • Цирроз печени с явлениями портальной гипертензии
  • Цирроз печени с портальной гипертензией и отечно-асцитическим синдромом
  • Цирроз печени с портальной гипертензией
  • Цирроз печени с асцитом и отеками
  • Цирроз печени с асцитом
  • Цирротический асцит
Читайте также:  Цирроз пятна на лице

Препаратов-
617;Торговых названий-
84;Действующих веществ-
44

Фарм. группыДействующее веществоТорговые названия
АнаболикиИнозин*Инозие-Ф
Рибоксин
БАДы белки, аминокислоты и их производныеВазотон (L-аргинин)
БАДы витамины, витаминоподобные вещества и коферментыТыквелон™
БАДы жиры, жироподобные вещества и их производныеГепагард Актив®
Гепагард®
БАДы полифенольные соединенияНеовитэль — биоактивный комплекс с расторопшей
БАДы пробиотики и пребиотикиБифидум-Мульти®-1
Бифидум-Мульти®-2
Бифидум-Мульти®-3
Полибактерин®
БАДы продукты растительного, животного или минерального происхожденияБетусил
Гепатамин®
Белки и аминокислоты в комбинацияхАминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты [Поливитамины]Гепасол А
Бета-адреноблокаторыПропранолол*Анаприлин
Пропранолол
Витамины и витаминоподобные средстваПиридоксальфосфатПиридоксальфосфат
Поливитамины + Прочие препаратыРибовитал
Ретинол*Ретинола ацетата таблетки покрытые оболочкой 0,01135 г (Витамин А 33000 МЕ)
Ретинола пальмитат
Цианокобаламин*Цианокобаламин
Цианокобаламин (Витамин B12)
Цианокобаламина раствор для инъекций
Витамины и витаминоподобные средства в комбинацияхПоливитаминыРикавит
Поливитамины + Прочие препаратыЛиволин Форте
ГепатопротекторыГепатосан®
Гепатофальк планта
Силимар®
Сирепар
Эрбисол®
Адеметионин*Гепаретта®
Гептор
Гептразан
Гептрал®
Метионин*Метионин
Орнитин*Гепа-Мерц
Орнитин Канон
Орницетил
Расторопши пятнистой плодов экстрактКарсил®
Карсил® Форте
Легалон® 70
Силегон®
Тиоктовая кислотаЛипамида таблетки, покрытые оболочкой, 0,025 г
Липоевая кислота
ФосфолипидыБренциале® форте
Эссенциале® Н
Эссенциале® форте Н
Гепатопротекторы в комбинацияхГепафор®
Дипана®
Лив.52®
Лив.52® К
Тыквеол® капсулы 450 мг
Глицирризиновая кислота + ФосфолипидыФосфоглив®
Фосфоглив® форте
Поливитамины + Фосфолипиды Эссливер® форте
Тыквы обыкновенной семян маслоТыквеол®
Гормоны гипоталамуса, гипофиза, гонадотропины и их антагонистыОктреотид*Октреотид
Октреотид® Фсинтез
Детоксицирующие средства, включая антидотыАктивированный угольКарбактин
ДиуретикиАльдактон-сальтуцин
Буметанид*Буфенокса® раствор для инъекций 0,025%
Буфенокс®
Спиронолактон*Альдактон
Веро-Спиронолактон
Спирикс®
Спиронаксан
Спиронол®
Урактон
Фуросемид*Фурсемид
Хлорталидон*Оксодолин
Диуретики в комбинацияхАмилорид + ГидрохлоротиазидМодуретик
Другие желудочно-кишечные средстваЛ’эсфаль
Другие метаболикиЛактулоза*Лактулоза Поли
ИммунодепрессантыПеницилламин*Артамин
Ингибиторы фибринолизаАминометилбензойная кислотаГумбикс
ИнтерфероныИнтерферон альфа-2b Виферон®
Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатикиМенадиона натрия бисульфит*Викасола раствор для инъекций 1%
Макро- и микроэлементыЦинка аспартатОксирич
Средства, нормализующие микрофлору кишечникаБифидобактерии бифидумПробифор®
Ферменты и антиферментыПанкреатинКреон® 10000
Креон® 25000
Креон® Микро
Панкреатин
Эрмиталь®

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

     Нет данных      Менее 50      50—100      100—200      200—300      300—400      400—500      500—600      600—700      700—800      800—900      900—1000      Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

  1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
  2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
  3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
  4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Читайте также:  Сколько живут люди при последней стадии цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
  • рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
  • крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

  • печёночная кома
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
  • тромбоз в системе воротной вены
  • гепаторенальный синдром
  • формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
  • инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

  • мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
  • крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
  • неполная септальная форма
  • смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

  • вирусный
  • алкогольный
  • лекарственный
  • вторичный билиарный
  • врождённый, при следующих заболеваниях:
    • гепатолентикулярная дегенерация
    • гемохроматоз
    • дефицит α1-антитрипсина
    • тирозиноз
    • галактоземия
    • гликогенозы
  • застойный (недостаточность кровообращения)
  • болезнь и синдром Бадда-Киари
  • обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
    • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
    • ожирение
    • тяжёлые формы сахарного диабета
  • цирроз печени неясной этиологии
    • криптогенный
    • первичный билиарный
    • индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

ПараметрБаллы
123
АсцитНетМягкий, легко поддаётся лечениюНапряжённый, плохо поддаётся лечению
ЭнцефалопатияНетЛёгкая (I—II)Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)менее 34 (2,0)34—51 (2,0—3,0)более 51 (3,0)
Альбумин, г/лболее 3528—35менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)1—4 (более 60)4—6 (40—60)более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, на