Мультилобулярный цирроз печени это

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ – хроническое заболевание, названное данным термином Лаэннеком в связи с изменениями печени, которая становится плотной, бугристой, рыжего цвета. Классификация циррозов учитывает этиологию, характер морфологических изменений в печени, морфогенетические и клинико-функциональные особенности.

По этиологии различают циррозы: инфекционные, обменно — алиментарные, билиарные, циркуляторные, криптогенные и токсико-аллергические. Инфекционные циррозы — это следствие инфекционных заболеваний, и прежде всего, вирусного гепатита В и С. Обменно-алиментарные циррозы развиваются как следствие недостаточности витаминов, липотропных веществ, несбалансированного питания, они могут быть проявлением ферментопатий, тезаурисмозов, например, при гемохроматозе. Билиарные циррозы связаны с нарушением проходимости желчевыводящих путей. Циркуляторные циррозы развиваются в связи с длительным венозным застоем в печени при сердечно-сосудистой недостаточности. Основным причинным фактором развития токсических, токсико-аллергических циррозов является алкоголь, но могут быть и другие вещества — пищевые яды, лекарственные препараты и др.

Морфологические изменения в печени при циррозе характеризуются дистрофией и некрозом гепатоцитов, извращенной регенерацией с образованием узлов из регенерирующих гепатоцитов, диффузным склерозом, разделяющим регенерирующиегепатоциты на ложные дольки, перестройкой и деформацией органа. Различают следующие макроскопические формы цирроза печени:

неполный септальный, при котором узлы — регенераты отсутствуют, соединительнотканные септы тонкие;
мелкоузловой цирроз, при котором узлы-регенераты образуют дольки не более 1см в диаметре, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани;
крупноузловой — диаметр узлов-регенератов до 5 см, разделяющие их прослойки соединительной ткани широкие;
смешанный цирроз, при котором сочетаются мелкие и крупные узлы-регенераты, разделенные узкими и широкими соединительнотканными септами.

Микроскопические виды цирроза: монолобулярный, при котором узлы — регенераты формируются на основе одной разделенной дольки; мультилобулярный – на основе нескольких долек и моно-мультилобулярный. Согласно морфогенезу выделяют 3 типа циррозов: постнекротический, портальный и смешанный.

Постнекротический цирроз формируется после прогрессирующего массивного некроза, при котором коллапс стромы сопровождается разрастанием соединительной ткани в виде широких полей, сближающих не менее трех триад, это крупноузловой, мультилобулярный цирроз. Постнекротический цирроз развивается относительно быстро, в течение нескольких месяцев и характеризуется ранней печеночно-клеточной недостаточностью и поздней портальной гипертензией. Портальный цирроз-мелкоузловой, монолобулярный, — поскольку ложные дольки образуются из фрагменов печеночной дольки, разделенной тонкими соединительнотканными перегородками, соединяющими портальные тракты с центральной веной. Портальный цирроз развивается медленно, много лет, может быть исходом хронического вирусного, алкогольного гепатита, жирового гепатоза, характеризуется ранней портальной гипертензией и поздней печеночно-клеточной недостаточностью. К истинным портальным циррозам относится билиарный цирроз, который может быть первичным и вторичным. Первичный билиарный цирроз обусловлен аутоиммунными реакциями, гранулематозным воспалением мелких желчных протоков с последующей их деструкцией, характерен для женщин в возрасте 35-60 лет, нередко сочетается с ревматоидным артритом. Вторичный билирный цирроз обусловлен длительным холестазом при обструкции желчных путей опухолью желчевыводящих протоков, камнем при желчнокаменной болезни, при паразитарных заболеваниях и других заболеваниях, сопровождающихся холестазом, к которому присоединяется холангит или холангиолит. При этом желчные капилляры расширяются, разрываются, истекающая желчь образует «озера», что сопровождается холангитом, холагниолитом, перипортальным разрастанием соединительной ткани, которая распространяясь в дольку рассекает ее на мелкие узлы-регенераты (ложные дольки).

Макроскопически печень увеличена, плотная, поверхность мелкозернистая, паренхима серо-зеленого цвета. Смешанный цирроз печени имеет признаки и портального, и постнекротического цирроза.

Внепеченочные изменения при циррозе печени: желтуха, геморрагический синдром в связи с холемией и холалемией, спленомегалия, склероз воротной вены, расширение и истончение порто-кавальных анастомозов, асцит. В почках возможно токсическое поражение в виде некротического нефроза, а также – развитие печеночного гломерулосклероза и известковых метастазов.

Клинико-функциональная характеристика цирроза учитывает степень печеночно-клеточной недостаточности, степень портальной гипертензии, активность процесса ихарактер течения (прогрессирующий, стабильный или регрессирующий). Согласно клинико-функциональной характеристике выделяют компенсированный и декомпенсированный цирроз печени.

К осложнениям цирроза печени, которые могут быть причиной смерти, относятся:

печеночная кома (гепатаргия);
кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка;
асцит-перитонит;
тромбоз воротной вены;
развитие рака печени.

Похожие новости: Заболевания печени

Источник

Дистрофия (гидропическая, баллонная, жировая) и некрозгепатоцитов → усиленная регенерации (митозы, амитозы) вместе с диффузным фиброзом (склероз после коллапса (→ активация клеток Ито → фибробластические превращения) и активация фибробластов перипортальной ткани) → узлы регенерации (ложные дольки), окруженные соединительной тканью; в синусоидах соединительнотканная мембрана (капилляризация синусоидов) → нарушение связи гепатоцитов с звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами, нарушение кровотока в синусоидах → шунтирование крови воротной вены в печеночные вены (минуя ложные дольки) → нарушение микроциркуляции в ложных дольках → гипоксия ложных долек → дистрофия и некроз гепатоцитов → печеночно-клеточная недостаточность.

Структурная перестройка печени замыкает порочный круг при циррозе: блок между кровью и гепатоцитами становится причиной гибели последних, а гибель гепатоцитов поддерживает мезенхимально-клеточную реакцию и извращенную регенерацию паренхимы, что утяжеляет существующий блок.

Склероз перипортальных полей и печеночных вен → портальная гипертензия → разгрузка воротной вена через внепеченочные портокавальные анастомозы («голова медузы») → декомпенсация портальной гипертензии → развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, желудка, геморроидального сплетения → кровотечение.

Микрокартина в целом. Дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа. Резкое нарушение долькового строения печени с интенсивным фиброзом и формированием узлов регенерации (ложных долек), состоящих из пролиферирующих гепатоцитов и пронизанных соединительнотканными прослойками. В ложных дольках обычная радиарная ориентация печеночных балок отсутствует, сосуды расположены неправильно (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно).

Монолобулярный цирроз.Узлы регенерции захватывают одну печеночную дольку.

Мультилобулярный цирроз. Узлы регенерции строятся на нескольких печеночных дольках.

Мономультилобулярный цирроз.Сочетание двух видов цирроза.

Макрокартина в целом. Печень плотная и бугристая, размеры уменьшены (реже увеличены).

Неполный септальный цирроз.Узлы регенерации отсутствуют, паренхима печени пересечена тонкими септы, часть которых заканчивается слепо.

Мелкоузловой цирроз.Узлы регенерации одинаковой величины, не более 1 см в диаметре, имеют монолобулярное строение; септы узкие.

Крупноузловой цирроз.Узлы регенерации разной величины, наибольший диаметр 5 см. Многие узлы мультилобулярные, с широкими септами.

Смешанный цирроз. Признаки мелко- и крупноузлового.

Внепеченочные изменения:желтуха, геморрагический синдром, склероз, воротной вены, расширение и истончение портокавальных анастомозов (вены пищевода, желудка, геморроидальные, передней стенки живота), асцит; спленомегелия;

гепаторенальный синдром (ОПН); печеночный гломерулосклероз (иммунокомплексный гломерулонефрит), известковые метастазы в почки; дистрофические изменения паренхиматозных клеток головного мозга.

Постнекротический цирроз. Развивается быстро (в течение нескольких месяцев). Характерны ранняя печеночно-клеточная недостаточность и поздняя портальная гипертензия. Связан с:

· токсической дистрофией печени;

· вирусным гепатитом с обширными некрозами;

· алкогольным гепатитом.

Макрокартина. Печень плотная, уменьшена, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками (крупноузловой, смешанный цирроз).

Микрокартина. Развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. Некроз → коллапс ретикулярной стромы → цирроз после коллапса → сближение портальных триад и центральных вен (в поле зрения более 3 триад). Ложные дольки состоят из новообразованной печеночной ткани, содержат многоядерные гепатоциты. Белковая дистрофия и некроз гепатоцитов. Пролиферация холангиол, холестаз.

Портальный цирроз. Исход хронического гепатита алкогольной или вирусной природы, жирового гепатоза, обменно-алиментарных нарушений.

Макрокартина. Печень маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз). Характерно ранняя портальная гипертензия, поздняя печеночно-клеточная недостаточность.

Микрокартина. Тонкопетлистая соединительнотканная сеть и малой величиной ложных долек. Формируется вследствие вклинивания в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей → соединение центральных вен с портальными сосудами → мелкие (монолобулярные) ложные дольки. Морфологические признаки хронического воспаления и жировой дистрофии гепатоцитов.

Первичный билиарный цирроз – это истинный портальный цирроз (негнойном деструктивном холангите и холангиолите).

Макрокартина. Печень увеличена, плотна, на разрезе серо-зеленая, поверхность гладкая или мелкозернистая.

Микрокартина. Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка и соединительная ткань, окружающая протоки, инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Саркоидоподобные гранулемы из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. Пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов на периферии долек, образование септ и ложных долек.

Вторичный билиарный цирроз (при обструкции внепеченочных желчных путей).

Макрокартина. Печень при этом увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.

Микрокартина. Расширение и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», холангит и перихолангит, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек с их рассечением и формированием псевдодолек.

Смешанный цирроз.Формирование связано:

1) с присоединением массивных некрозов печени к портальному циррозу;

2) с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очаговонекротические изменения постнекротического цирроза.

Осложнения:

1) печеночная кома;

2) кровотечения из расширенных вен пищевода или желудка;

3) асцит-перитонит;

4) тромбоз воротной вены;

5) развитие рака.

Источник

Алкогольный гепатит

Развивается при злоупотреблении алкоголем. При этом печень плотная и бледная. Микро: характерно ожирение гепатоцитов, нейтрофильная инфильтрация, наличие алкогольного гиалина (тельца Маллори), развитие соединительной ткани преимущественно вокруг центральных вен. Процесс прогрессирует с развитием мелкоузлового цирроза печени.

Цирроз печени – хронические прогрессирующие заболевания печени, характеризующиеся повреждением ткани органа в виде дистрофии и некроза, дисрегенераторными процессами, сопровождающимися склерозом, перестройкой и деформацией органа и развитием органной недостаточности.

Этиология: 1) инфекционный цирроз, чаще всего в исходе вирусного гепатита В, 2) токсический цирроз на фоне алкогольного гепатита, 3) обменно-алиментарный цирроз при нарушенном обмене веществ, 4) билиарный цирроз в результате застоя желчи или воспаления желчных путей, 5) криптогенный цирроз – этиология болезни неизвестна.

Морфогенез:

1) дистрофия, некробиоз и некроз гепатоцитов,

2) извращенная регенерация с образованием ложных печеночных долек или узлов-регенератов и ложных желчных ходов,

4) склероз,

5) структурная перестройка в виде образования ложных долек и склероза внутрипеченочных сосудов,

6) деформация органа при этом печень уменьшена, уплотнена, поверхность бугристая.

Классификация.

Макроскопически: по размерам узлов-регенератов различают

· мелкоузловой (узлы до 1 см) цирроз,

· крупноузловой (узлы более 1 см) цирроз,

· смешанный (мелко-крупноузловой).

Микроскопически: по особенностям строения ложных печеночных долек выделяют

· монолобулярный (ложные дольки построены на основе одной неизмененной дольки),

· мультилобулярный (ложные дольки построены на основе нескольких долек),

· смешанный.

Патогенетическая классификация циррозов.

Выделены четыре патогенетические формы циррозов:

1) постнекротический,

2) портальный,

3) билиарный,

4) смешанный.

При постнекротическом циррозе основные признаки — это некроз паренхимы и спадение стромы (коллапс), что ведет к склерозу и образованию крупных узлов-регенератов. Это крупноузловой, мультилобулярный цирроз, который рано ведет к печеночной недостаточности.Микроскопические признаки — обширные фиброзные поля,разделяющиеложные дольки и феномен сближения триад. Этиология этого цирроза связана с вирусным гепатитом В (молниеносная форма) и острой токсической дистрофией печени.

Портальный циррозхарактеризуется разрастанием портальных септ (перегородки), которые разделяют дольки на мелкие части с образованием из них мелких узлов-регенератов. Это мелкоузловой, монолобулярный цирроз, который ведет к портальной гипертензия и гибели от желудочно-кишечного кровотечения. Этиологияпортального цирроза – алкогольный гепатит, вирусный гепатит.

Билиарный цирроз может быть первичным и вторичным.

1) Первичный билиарный цирроз.

Встречается редко. Аутоиммунное заболевание, чаще развивается у женщин среднего возраста. В основе процесса лежат внутрипеченочный деструктивный холангит и холангиолит, часто гранулематозный, в конечном счете, приводящий к развитию портального (септального) цирроза. Характеризуется тяжелой обструктивной желтухой и гиперхолестеринемией с развитием кожных ксантелазм.

2) Вторичный билиарный цирроз.

Встречается значительно чаще первичного. Связан с обструкцией внепеченочных желчных протоков (камни, опухоль и пр.), сопровождающейся увеличением давления во внутрипеченочных желчных протоках и холангиолах, что приводит к деструкции их, воспалению с развитием диффузного фиброза.

Макро —печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвета, с мелкоузловой поверхностью.

Микро —желчные стазы, появление желчи в гепатоцитах.

Внепеченочные изменения при циррозах печени:

1. Желтуха (чаще смешанного типа).

2. Геморрагический синдром (обуславленный дефицитом факторов свертывания).

3. Энцефалопатия (из-за снижения детоксикации в печени, а также поступление токсичных веществ в общую циркуляцию благодаря системе шунтирования при портальной гипертензии).

4. Синдром портальной гипертензии, проявляющийся варикозным расширением вен пищевода, передней стенки живота («голова медузы») и геморроидальных вен, спленомегалией, асцитом.

5. Гепато-ренальный синдром.

Осложнения:печеночная кома, кровотечение из расширенных вен пищевода или желудка, асцит-перитонит, тромбоз воротной вены, развитие рака. Многие из них становятся причиной смерти.

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

печёночная кома
кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
тромбоз в системе воротной вены
гепаторенальный синдром
формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

вирусный
алкогольный
лекарственный
вторичный билиарный
врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
застойный (недостаточность кровообращения)
болезнь и синдром Бадда-Киари
обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

Параметр	Баллы
Параметр	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г/л	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий	Баллы
4	3	2	1	1	2	3	4
Возраст, годы	≤45	46-55	56-65	66-75	>75
ЧСС в минуту	≥180	140—179	110—139	70-109	55-69	40-54	<40
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.	≥190	150—189	80-149	55-79	<55
Температура тела, ºС	≥41	39,0-40,9	38,5-38,9	36,0-38,4	34,0-35,9	32,0-33,9	30,0-31,9	<30
Частота дыхательных движений в минуту	≥50	35-49	25-34	12-24	10-11	6-9	ИВЛ или ППДВ	<6
Количество мочи, л/сут	≥5,00	3,50-4,99	0,70-3,49	0,50-0,69	0,20-0,49	<0,2
Мочевина крови, ммоль/л	≥55	36 −54,9	29 −35,9	7,5 −28,9	3,5 −7,4	<3,5
Гематокрит, %	≥60,0	50,0-59,9	46,0-49,9	30,0-45,9	20,0-29,9	<20,0
Количество лейкоцитов, ×109/л	≥40	20,0-39,9	15,0-19,9	3,0-14,9	1,0-2,9	<1
Глюкоза крови, ммоль/л	≥44,4	27,8-44,3	13,9-27,7	3,9-13,8	2,8-3,8	1,6-2,7	<1,6
Калий крови, мэкв/л	≥7,0	6,0-6,9	5,5-5,9	3,5-5,4	3,0-3,4	2,5-2,9	<2,5
Натрий крови, мэкв/л	≥180	161—179	156—160	151—155	130—150	120—129	110—119	<110
НСО3, мэкв/л	≥40	30,0-39,9	20,0-29,9	10,0-19,9	5,0-9,9	<5,0
Шкала Глазго, баллы	13-15	10-12	7-9	4-6	3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза[править | править код]

Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3434 дня]

Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение[править | править код]

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.

Профилактические мероприятия[править | править код]

предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
отказ от алкоголя
защита от гепатотоксических препаратов

Диета[править | править код]

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].

Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:

увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
разрешение внутрипечёночного холестаза
усиление сокращения жёлчного пузыря
омыление жиров и повышения активности липазы
повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
нормализация иммунного ответа

Гепатопротекторы[править | править код]

Семена расторопши пятнистой и другие желчегонные препараты запрещены к использованию при циррозе[13].

Клеточная терапия[править | править код]

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.

Цирроз печени у животных[править | править код]

Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей слабости организма. Характерны для цирроза умеренная анемия и лейкопения. Нарушение обмена при циррозе печени влечёт за собой кахексию и анемию. Прогноз обычно неблагоприятный[14].

Примечания[править | править код]

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Cohn, Stephen M. Cohn, Steven T. Brower. Surgery: Evidence-Based Practice. — PMPH-USA, 2012. — 1018 с. — ISBN 9781607951094.
↑ Ariel Roguin. Rene Theophile Hyacinthe Laënnec (1781–1826): The Man Behind the Stethoscope // Clinical Medicine and Research. — 2006-9. — Т. 4, вып. 3. — С. 230–235. — ISSN 1539-4182.
↑ WHO Disease and injury country estimates. World Health Organization (2009). Дата обращения 11 ноября 2009. Архивировано 19 августа 20