Печеночная кома при вирусных гепатитах
Печеночная кома – нейрофизиологический синдром, развивающийся у пациентов с печеночной недостаточностью, который сопровождается тяжелым угнетением центральной нервной системы. Основными признаками являются отсутствие сознания, наличие патологических рефлексов, децеребрационная ригидность конечностей, в терминальной стадии – отсутствие зрачкового и роговичного рефлексов. Диагноз устанавливается на основании клиники, данных ЭЭГ, биохимических проб, КТ, МРТ. Приоритетные направления лечения – коррекция отека мозга, внутричерепной гипертензии, детоксикация, гепатопротекторная терапия. Наиболее эффективный метод – трансплантация печени.
Общие сведения
Печеночная кома является терминальной стадией печеночной энцефалопатии. Это тяжелое осложнение различных заболеваний в гастроэнтерологии, характеризующееся высокой летальностью даже на фоне проводимой интенсивной терапии. Точные статистические данные о распространенности печеночной комы отсутствуют; тяжелая мозговая дисфункция регистрируется примерно у 30% пациентов с печеночной недостаточностью. Поражение головного мозга при печеночной коме обусловлено метаболическими расстройствами, которые развиваются на фоне печеночно-клеточной недостаточности, а также портосистемного шунтирования крови. Важную роль в патогенезе печеночной комы играет отек головного мозга, который вследствие вклинения ствола мозга является основной причиной смерти у 82% пациентов.
Печеночная кома
Причины печеночной комы
Чаще всего причиной печеночной комы является декомпенсация уже имеющегося у пациента хронического заболевания печени (цирроза, гепатита, злокачественной опухоли и др.). К срыву компенсации могут привести желудочно-кишечное кровотечение, длительное злоупотребление алкоголем, разлитой перитонит, сепсис, анестезия с использованием фторотана, прием некоторых лекарственных препаратов (седативных, противотуберкулезных средств, анальгетиков, диуретиков), хроническая толстокишечная непроходимость, а также длительное хирургическое вмешательство.
Реже печеночная кома развивается вследствие фульминантной гепатоклеточной недостаточности, при этом тяжелая энцефалопатия и кома наблюдаются спустя пять-шесть недель после появления первых клинических признаков, без предшествующей патологи печени. Наиболее часто такая форма возникает при воздействии гепатотоксических ядов (отравлении грибами, алкоголем, промышленными ядами), вирусных гепатитах, тяжелых инфекционных заболеваниях, хирургическом шоке. В 17% случаев причина печеночной комы остается невыясненной.
В развитии печеночной комы как терминальной стадии энцефалопатии важным механизмом является повреждение головного мозга эндогенными токсинами: аммиаком, жирными кислотами, фенолами. Аммиак, образованный в толстом кишечнике, поступает по системе воротной вены к гепатоцитам, однако не включается в орнитиновый цикл, как должно быть в норме. Скорость его метаболизма снижается, и токсические продукты поступают в общий кровоток. Воздействие циркулирующих в крови эндогенных токсинов приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера и нарушению осморегуляции мозговых клеток, что сопровождается накоплением в последних избыточного количества жидкости — отеком головного мозга. Кроме того, в центральной нервной системе токсические метаболиты нарушают энергетические процессы в нейронах, происходит снижение скорости окисления глюкозы и развитие кислородного голодания клеток. Это усугубляет отек мозга.
Симптомы печеночной комы
Клиническая картина печеночной комы определяется ее стадией. На стадии начальной, или неглубокой, комы сознание отсутствует, однако есть реакция на интенсивные болевые раздражители. Сохранены глоточный и роговичный рефлексы, зрачки расширены, возможно непроизвольное мочеиспускание и дефекация, имеют место патологические рефлексы (Жуковского, Бабинского и другие), судороги, децеребрационная ригидность конечностей. У некоторых пациентов возникают стереотипные движения: хватание, жевание. На стадии глубокой печеночной комы отсутствует реакция на любые раздражители, характерна арефлексия (в том числе отсутствие реакции зрачков на свет и роговичного рефлекса), паралич сфинктеров. Возможны генерализованные клонические судороги, остановка дыхания.
Помимо психоневрологической симптоматики, печеночная кома сопровождается признаками гепатоклеточной недостаточности. Характерна желтушность кожных покровов, типичный печеночный запах, тахикардия, гипертермия, геморрагический синдром. Массивные некротические процессы в печени приводят к уменьшению ее размеров, присоединению инфекционных осложнений, сепсиса, почечной недостаточности. Причинами летального исхода, помимо отека мозга, могут быть гиповолемический или инфекционно-токсический шок, почечная недостаточность, отек легких.
Диагностика
Верификация диагноза печеночной комы основана на данных клинической картины заболевания, лабораторных и инструментальных методов исследования. Консультация гастроэнтеролога и реаниматолога по возможности должна проводиться с участием родственников пациента, поскольку важно оценить анамнестические данные: когда появились первые симптомы, скорость их прогрессирования, возможные этиологические факторы. При осмотре пациента обращает на себя внимание желтушность кожных покровов, печеночный запах. Сознание отсутствует. В зависимости от стадии комы рефлексы на сильные раздражители и зрачковые рефлексы сохранены или отсутствуют.
Характерными изменениями результатов лабораторных исследований при печеночной коме являются признаки гепатоклеточной недостаточности: гипербилирубинемия, значительное повышение активности сывороточных трансаминаз, снижение протромбинового индекса и количества тромбоцитов в крови, анемия, гипоальбуминемия. При анализе ликвора определяется повышение уровня белка. Обязательно проводится токсикологическое исследование и анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
Электроэнцефалограмма при печеночной коме характеризуется замедлением либо полным отсутствием альфа-ритма, доминированием тета- и дельта-волн. Дополнительными методами диагностики являются компьютерная томография, МРТ головного мозга, магнитно-резонансная спектроскопия. Дифференциальная диагностика печеночной комы проводится с острыми нарушениями мозгового кровообращения, коматозным состоянием при метаболических нарушениях (гипокалиемии, уремии), терминальной стадией токсической энцефалопатии.
Лечение печеночной комы
Пациенты в состоянии печеночной комы госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Лечение начинается с максимально быстрого определения причины патологии (инфекционное заболевание, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, отравление грибами и др.) и устранения этиологического фактора. Обязательно осуществляется постоянный ЭКГ-мониторинг, пульсоксиметрия, контроль внутричерепного давления. Для печеночной комы характерна прогрессирующая дыхательная недостаточность, поэтому проводится интубация трахеи и искусственная вентиляция легких. Препаратами выбора для проведения глубокой седации являются фентанил и пропофол. С целью коррекции глюкозной недостаточности и кислородного голодания клеток головного мозга внутривенно вводят раствор глюкозы. Если имеет место кровотечение и коагулопатия, применяется свежезамороженная плазма. Снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л является показанием к гемотрансфузии. Коррекция гипопротеинемии проводится с использованием альбумина.
Быстрое (в течение нескольких часов) ухудшение неврологической симптоматики свидетельствует о внутричерепной гипертезии, терапия которой показана даже при отсутствии инвазивных методов контроля внутричерепного давления. Более чем у 85% пациентов развивается отек мозга. Базисное лечение внутричерепной гипертензии и отека головного мозга включает ИВЛ и седацию, нормализацию температуры тела, электролитного и газового состава крови. При неэффективности данных методов применяют гиперосмолярную терапию (внутривенное капельное введение маннитола, гипертонического раствора натрия хлорида), гипервентиляцию (ИВЛ в режиме гипервентиляции дает возможность на 1-2 часа снизить ВЧД и выиграть время для проведения других мероприятий), введение тиопентала натрия, умеренную гипотермию, в крайних случаях – декомпрессивную краниотомию.
Для профилактики инфекционных осложнений, в том числе при ИВЛ, проводится антибиотикотерапия (цефалоспорины, ванкомицин). Для печеночной комы, как и любого критического состояния, характерно стрессовое повреждение слизистой оболочки ЖКТ; для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения назначаются ингибиторы протонной помпы, викасол. С целью снижения абсорбции аммиака в кишечнике и токсического повреждения клеток головного мозга используют препараты лактулозы. Эффективно подавляют аммониегенную флору ципрофлоксацин и метронидазол. Также назначаются препараты L-орнитин-L-аспартата, которые стимулируют ферментную активность в гепатоцитах, клетках мышц и головного мозга. Для ускорения опорожнения кишечника ставятся клизмы с раствором сульфата магния.
Питание пациента с печеночной комой парентеральное, с сохранением калорийности и ограничением количества белка. Назначается гепатопротекторная терапия для повышения устойчивости гепатоцитов к повреждающим факторам, ускорения процессов регенерации (аргинина глутамат, препараты расторопши, тиотриазолин и другие препараты). Обязательно проводятся методы экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ, гемосорбция и другие).
Единственным методом, обладающим высокой эффективностью при терминальной печеночной недостаточности и коме, является трансплантация печени. Данный метод лечения показан при нехолестатическом циррозе (при инфекционном, аутоиммунном, алкогольном повреждении, передозировке лекарственных препаратов), а также первичном билиарном циррозе.
Прогноз и профилактика
Печеночная кома является прогностически крайне неблагоприятным состоянием. Выживаемость пациентов составляет не более 20%, лишь малая часть больных может дождаться выполнения трансплантации печени. Наибольший показатель летальности при возрасте пациентов до 10 и после 40 лет, продолжительности желтухи менее семи дней до развития тяжелой энцефалопатии, уровне билирубина более 300 мкмоль/л, быстропрогрессирующем уменьшении размеров печени, тяжелой дыхательной недостаточности.
Профилактика печеночной комы заключается в своевременном адекватном лечении заболеваний печени, грамотном назначении лекарственных препаратов, исключении самолечения пациентами, недопущении отравления токсическими веществами, грибами, предупреждении вирусных гепатитов, отказе от алкоголя.
Источник
Печеночная кома или печеночная энцефалопатия – это критическое состояние, развивающееся при декомпенсированной печеночной недостаточности. Из названия становится ясно, что в клинике заболевания преобладают симптомы поражения центральной нервной системы.
Для понимания появления, течения и лечения печеночной комы, следует разобраться в основе печеночной недостаточности.
Почему происходит потеря функциональности печени
Печеночная недостаточность – это комплексный синдром, возникающий при разных этиологических аспектах. Часто протекает с острым отмиранием гепатоцитов, нарушением архитектоники печени, вследствие чего печень прекращает выполнение своих функций. Это приводит к развитию желтухи, энцефалопатии, интоксикационного синдрома и т. д. Критическим моментом считается печеночная кома.
Причины развития печеночной недостаточности:
- Медикаментозные средства – сульфаниламиды, парацетамол, барбитураты и т. д.;
- Токсические вещества – алкогольные напитки, дихлорэтан, мышьяк, фосфор и т. д.;
- Вирусные инфекции – вирусы гепатита В, желтой лихорадки, мононуклеоза. Не долеченные вирусные инфекции приводят к нарушению функций и архитектоники печени. Все это можно увидеть при циррозе;
- Патологии печени, вызывающие резкое уменьшение площади рабочей ткани органа – альвеококковые и эхинококковые кисты, обтурация (закупорка) желчных протоков, доброкачественные и злокачественные образования, при циррозе печени;
- Вторичное поражение печени – патологии сердечно-сосудистой системы, аутоиммунные заболевания соединительной ткани и т. д.;
- Шок, септический аборт, массивные ожоги.
Печеночная кома и ее патофизиология
Патофизиология — это раздел медицины, изучающий причины и механизмы возникновения, протекания и завершения болезней или патологий органов. Причины возникновения печеночной недостаточности и комы разные, о них упоминалось выше, но патофизиология и клинические признаки комы идентичные.
Патофизиология печеночной комы, несмотря на эволюцию медицины, до сих пор изучена недостаточно.
Первоначально считалось, что основной повреждающий фактор – это большое скопление аммиака. Впрочем, многие медики считают эту версии актуальной и на данный момент. Недостаточное обезвреживание аммиака в тканях печени, избыточное формирование в почках из-за гипокалиемии, а также сброс в общее кровообращение без прохождения печеночного барьера (признаки цирроза печени) приводит к церебральному «отравлению».
Аммиак обладает уникальной способностью накапливаться в клетках мозга. Это обусловлено его беспрепятственным проникновением внутрь клеток и растворимостью в липидах. Но патофизиология выделяет и другие церебротоксины – метантиол, фенолы, жирные низкомолекулярные кислоты, молочная и пировиноградная кислоты и т. д.
Молочная и пировиноградная кислоты накапливаются в огромном количестве с одновременным образованием дефицита коэнзима A в печеночных гепатоцитах. Это стимулирует развитие внутриклеточного ацидоза, и повышает способность токсических веществ проникать сквозь мембраны клеток печени и мозга. Патофизиология этого сложного механизма приводит к отеку мозга.
Но на этом патофизиология сложного механизма комы не заканчивается. Как результат ацидоза клеток, развивается защитная компенсаторная реакция — гипервентиляция. Постоянное массовое выделение угольной кислоты приводит к гипокапнии и алколозу респираторного генеза. Неверное соотношение газового состава крови подавляет потребление кислорода клетками мозга.
Разобраться в сложном патогенезе печеночной комы практически невозможно, поэтому предотвратить ее возникновение предпочтительнее, чем заниматься впоследствии лечением.
Патофизиология выделяет два главных механизма патогенеза:
- большое скопление веществ, оказывающих токсическое действие на клетки головного мозга;
- печеночная кома – это результат нарушения кислотно-щелочного равновесия и нормального обменного механизма электролитов.
Классификация клинических форм
Как и другие клинические заболевания, печеночная кома классифицируется в зависимости от этиологического фактора и клинических признаков:
- Эндогенный тип или печеночно-клеточная «спонтанная» форма. Это результат распада клеточных структур, их некроз. Функциональные признаки: печень прекращает свои функции по обезвреживанию ядовитых веществ; в результате реформирования белковых структур печени образовуются вредные токсические веществ, негативно влияющие на клетки мозга. Причинами этой формы печеночной комы могут быть вирусные инфекции (гепатит B, реже A), а также возможна она при циррозе и т. д.;
- Экзогенный тип или шунтовая кома. Этот тип печеночной комы бывает при циррозе, чрезмерном употреблении белковой пищи, кровотечениях из верхних пищеварительных путей и скопление сгустков крови в просвете кишечных петель. Механизм комы: главная роль принадлежит интоксикации аммиаком, проникающим из кишечника на фоне заболеваний печени с портокавальными анастомозами;
- Смешанный тип комы. Название говорит само за себя – механизм развития энцефалопатии базируется на некрозе клеток печени и поступлении аммиака по ходу портокавальных анастомозов (как правило, при циррозе);
- Ложно – печеночная или сложный тип комы. Этот тип комы носит еще одно название – минеральная кома. Именно это название отражает суть проблемы – нарушение электролитного равновесия, а именно гипокалиемия, гипокапния и т. д. Развивается среди хронических печеночных больных, принимающих диуретики.
Клиника печеночной комы
Так как это заболевание влияет на мозговую деятельность, то симптомы его часто можно спутать с другими патологиями и состояниями, или даже с простой усталостью.
Клинические признаки комы развиваются постепенно:
- Чувство тревоги, тоска, неоправданная эйфория;
- Угнетение мышления, нарушение ориентации в пространстве;
- Физиология сна нарушается, как и другие функции мозга. Ночью пациент не может уснуть, а в дневное время не способен преодолеть сонливое состояние;
- Нарушения сознания. Например, для шунтовой формы печеночной комы характерны персистирующие нарушения сознания, со временем признаки усугубляются и больной способен реагировать только на сильные внешние болевые раздражители;
- Мышечные сокращения лица, верхних и нижних конечностей, длительный спазм жевательных мышц;
- При усугублении процесса отмечаются положительные менингеальные знаки, а также повышается тонус сухожильных рефлексов;
- «Печеночный запах», желтуха (часто бывает при начальной стадии циррозе, но маловероятно при обширном поражении паренхимы печени);
- Геморрагический синдром – точечные кровоизлияния («сосудистые звездочки») отчетливо видны на щеках, незначительные кровоизлияния слизистой оболочки рта и всего ЖКТ;
- Асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
- Заключительными клиническими симптомами в стадии собственно комы являются: отсутствие двигательного возбуждения, судорожные припадки, амимичное лицо, арефлексия, снижение артериального давления, плохо прощупывается пульс.
Стадии прогрессирования печеночной комы
В соответствии с тем, какие признаки комы выявляют, врач выделяет стадии:
I стадия – прекома. Больной выделяется эмоциональной лабильностью, попеременно возникает то беспричинная эйфория, то апатия и чувство страха. Мышление пациента замедлено, ухудшается ориентация в пространстве и времени. Появляются жалобы на нарушения сна, головокружения, избыточная потливость. Прекома может длиться от нескольких часов до нескольких дней, а вскоре перейти во вторую стадию;
II стадия – угрожающая кома. Состояние пациента ухудшается с каждым часом. Признаки стадии угрожающей комы – глубокие нарушения сознания, полная дезориентация, не исключена потери сознания. Возможны провалы в памяти. Главные признаки – состояние возбуждение резко изменяется на депрессию и в обратном порядке. Появляется тремор рук, дрожь верхних и нижних конечностей. Этот период течения комы длится от нескольких дней до 10;
III стадия – собственно кома. При третьей стадии симптомы печеночной комы усугубляются – маскообразное лицо, полная потеря сознания, глубокое дыхание с шумом, характерный запах аммиака, затылочные мышцы отличаются ригидностью, активны патологические рефлексы. В последующем, при неоказании медицинской помощи, угнетаются корнеальные рефлексы, расширяются зрачки с ослаблением реакции на световой раздражитель, тонические судороги возникают и остановка дыхания.
Диагностические аспекты печеночной комы
Патофизиология, симптомы, классификация – все эти знания оказывают неоценимую помощь в постановке диагноза, но правильное выполненная своевременная диагностика – необходимый этап для назначения лечения печеночной комы.
Диагностика основывается на следующей программе обследования:
- Изучение анамнеза – заболевания печени (особое внимание пациентам при циррозе и вирусной инфекции гепатитаB);
- Лабораторные тесты – общий биохимический анализ крови, мочи, коагулограмма;
- УЗИ гепатобилиарной системы и желудочно-кишечного тракта;
- Электроэнцефалограмма;
- Консультация невропатолога.
Как правило, наличие в анамнезе заболеваний печени, диагностика с помощью УЗИ и данные лабораторных тестов помогают незамедлительно установить диагноз.
Что должно насторожить при обследовании?
- Изменения в общем анализе крови – анемия, повышения количества лейкоцитов и СОЭ, уменьшение тромбоцитов.
- Изменения в общем анализе мочи – белок в моче, незначительные следы крови.
- Изменения в биохимическом анализе крови – снижение концентрации белка, глюкозы, альбуминов, протромбина в сыворотке крови.
- Повышение концентрации щелочной фосфотазы, трансаминаз, креатинина, билирубина в крови.
Помощь при коме: неотложная и поддерживающая
Лечение печеночной комы происходит в несколько этапов – неотложная помощь и комплексная поддерживающая терапия. Квалифицированная неотложная помощь при коме – залог спасения жизни больного.
Неотложная помощь заключается в проведении всего нескольких этапов:
- Первая медицинская помощи – пациенту дают сладкое питье. При судорожном синдроме оберегают пациента от нанесения себе травм. Если есть рвота, предупреждают развитие аспирации – очищение полости рта от рвотных масс;
- Доврачебная неотложная помощь. При избыточном возбуждении пациенту проводят инъекцию димедрола – 2 мл 1%. При явлениях сосудистой недостаточности инъекция кордиамина и мезатона;
- Неотложная помощь в медицинском пункте. Капельница – 5 %-ный раствор глюкозы 800 мл с инсулином, аскорбиновая кислота, раствор тиамина бромида, пиридоксина гидрохлорида, хлорид натрия. Проведение сифонной клизмы.
Прогноз при печеночной коме
Прогноз печеночной комы напрямую зависит от правильности и своевременности лечения. Если начать лечение печеночной комы незамедлительно после появления первых признаков, прогноз будет обнадеживающим. Благоприятный исход маловероятен при хронических заболеваниях печение, например, при вирусном гепатите В, циррозе, опухолях и т.д.
Источник