Первичный билиарный цирроз инвалидность
При таком заболевании, как цирроз, в печени активизируются патологические процессы, которые выводят из строя работу всего организма. Это существенно ухудшает качество жизни больного. Ему приходится регулярно проходить курсы стационарного лечения, принимать специальные препараты, ограничивать себя в физической активности и т.д. Все это является поводом для получения инвалидности, которая подразумевает под собой предоставление больному льгот и определенных выплат.
Однако как показывает практика, получить инвалидность при циррозе печени не так-то и просто. Потребуется подтвердить наличие этого тяжелого заболевания у человека путем прохождения различных диагностических процедур. Не каждый больной в состоянии это сделать. Тем более, что проходить их придется неоднократно (минимум 1 раз в 1–3 года), чтобы не потерять статус «инвалида».
Как получить инвалидность?
Многих людей волнует вопрос о том, дают ли инвалидность при циррозе печени и как ее получить. При этом заболевании инвалидность дают, но опять-таки, повторимся, не всем. Для того чтобы ее получить, требуются определенные условия, которые включают в себя:
- ограничение жизнедеятельности, которое обуславливается развитием диффузных изменений в паренхиме печени, имеющих хроническое течение;
- ограничение трудоспособности, при которой человек не только не может работать, но и теряет способности в самообслуживании, поддержании личной гигиены и т.д.;
- наличие необходимости государственной поддержки, и не только финансовой, но и социальной, психологической и трудовой реабилитационной.
Чтобы получить инвалидность и соответствующие ей льготы, больному придется пройти медико-социальную экспертизу (сокращенно МСЭК). Она включает в себя группу врачей, которые занимаются изучением истории болезни человека и выносит свой «вердикт» – достаточно ли оснований для присвоения данного статуса или нет.
На МСЭК дает направление лечащий врач. Если он этого не делает, то больной вправе самостоятельно обратиться в данную организацию, собрав для этого необходимый пакет документов, который в обязательном порядке должен включать в себя выписки из истории болезни, а также данные проведенной диагностики (анализы, результаты УЗИ, КТ и т.д.). Нужно отметить, что на комиссии могут потребовать подтверждение предоставленных данных. Для этого врачи МСЭК могут направить пациента на «свое» дополнительное обследование.
Чтобы подтвердить право на получение инвалидности, его придется еще доказать
Также необходимо сказать, что один диагноз «цирроз печени» не является основанием для присвоения статуса инвалидности. Чтобы его получить, одного обследования и проведенного курса лечения будет недостаточно. При циррозе печени дают инвалидность только в том случае, если доказано, что патологический процесс, протекающий в органе, является, действительно, хроническим и что человек не подлежит полному выздоровлению.
Для этого пациенту потребуется минимум на протяжении 1 года регулярно проходить диагностические обследования в клиниках и получать соответствующее лечение. При этом ему нужно будет не только принимать лекарства, но и строго соблюдать диету, которая назначается всем больным с таким диагнозом (как правило, при циррозе назначается лечебный стол №5а, при его осложнении асцитом – №10).
Также обязательным условием является сдача клинического и биохимического анализа крови и мочи минимум 1 раз в месяц и прохождение ультразвукового исследования каждые 2–3 месяца. Все результаты обследования нужно сохранять, так как только они смогут доказать комиссии МСЭК, что заболевание, действительно, протекает в хронической форме и не поддается лечению.
Помимо данных лабораторных и инструментальных обследований, комиссией оцениваются социально-бытовые условия жизни больного, а также его трудоспособность и психологическое состояние. Каждый из этих аспектов может стать решающим в выдаче статуса инвалидности. А давать группу человеку или нет, решает комиссия после изучения всех данных путем голосования.
В случае если больной циррозом печени предоставил все необходимые данные комиссии о своем состоянии здоровья и социально-бытовых аспектах жизни, и комиссия вынесла положительное решение, человеку присваивается статус инвалида. Причем инвалидом он считается не с момента выдачи окончательного решения, а со дня подачи документов в МСЭК. В тех же ситуациях, когда комиссия принимает отрицательное решение, у каждого больного имеется шанс оспорить его в течение 30 рабочих дней с момента получения «вердикта».
Сроки присвоения статуса инвалида
Дают инвалидность при циррозе печени на различный срок. В этом деле огромную роль играет несколько факторов, в частности, тяжесть протекания патологических процессов в органе и имеющиеся на их фоне осложнения (их степень также учитывается). Существует 4 типа группы:
- I группа предоставляется сроком на 24 месяца;
- II и III присуждается сроком на 12 месяцев;
- бессрочная группа – пожизненно.
Получить бессрочную группу инвалидности могут только те больные, у которых отмечаются серьезные поражения печени и увеличение ее размеров, изменения в функционировании селезенки и переход портальной гипертензии в термальную стадию.
Основные задачи МСЭК
Если больному была присвоена другая группа инвалидности (первая или вторая), за несколько месяцев до окончания ее срока ему придется проходить переосвидетельствование, которое проводится также в МСЭК. В том случае если после изучения истории болезни пациента комиссия заметила положительную динамику в лечении заболевания и нормализацию состояния пациента, она может изменить свое решение о присвоении группы – изменить на другую или вовсе снять ее. Но нужно сказать, что в случае с циррозом печени снятие группы практически никогда не происходит, так как это заболевание трудно поддается лечению. Функционирование печени даже при соблюдении всех предписаний врача и регулярном стационарном лечении с каждым годом ухудшается.
Присвоение группы
Какую группу присвоить больному, решает комиссия на основании полученных данных, а именно:
- степень поражения органа;
- скорость прогрессирования цирроза;
- степень печеночной недостаточности;
- степень нарушения функциональности селезенки и т.д.
Установить степень прогрессирования патологических процессов в печени комиссии позволяют результаты биохимических исследований крови. При их изучении отмечаются следующие отклонения от нормы.
При первой степени активности наблюдается:
- увеличение уровня аланинаминотрансферазы в 2 раза;
- повышение концентрации билирубина до 100 мкмоль/л;
- увеличение гамма-глобулины – до 21%;
- гамма-ГГТ – до 100 ед;
- повышение концентрации щелочной фосфатазы – до 15 ед.
При второй степени активности цирроза печени отмечается повышение:
- аланинаминотрансферазы – до 3–5 раз;
- билирубина – до 200 мкмоль/л;
- щелочной фосфатазы – до 30 ед;
- гамма-ГГТ – до 300 ед;
- гамма-глобулинов – до 27%.
При третьей степени активности болезни наблюдается повышение:
- аланинаминотрансферазы – более, чем в 5 раз;
- билирубина – свыше 200 мкмоль/л;
- щелочной фосфатазы – более 30 ед;
- гамма-ГГТ – свыше 300 ед;
- гамма-глобулинов – более 27%.
Для определения степени активности цирроза изучаются все анализы крови за последние 6–12 месяцев
Для определения стадии печеночной недостаточности во внимание берут следующие показания:
- При первой стадии отмечается снижение общего белка до 60 г/л, уменьшение концентрации альбуминов до 45%, снижение уровня протроибинового индекса до 60%, уменьшение фибриногена до 1,5 г/л, в моче повышается уробилин (он находится в небольшом количестве, но в норме его не должно быть).
- При второй стадии печеночной недостаточности наблюдается снижение общего белка до 50 г/л, уменьшение концентрации альбуминов до 44%, снижение уровня протроибинового индекса до 50%, уменьшение фибриногена до 1 г/л, наличие уробилина в моче в средних значениях.
- При третьей стадии отмечается снижение общего белка менее 50 г/л, уменьшение концентрации альбуминов менее 40%, снижение уровня протроибинового индекса ниже 50%, уменьшение фибриногена менее 1 г/л, наличие уробилина в моче в большом количестве.
Так, например, если у больного диагностируется стадия компенсации цирроза, при которой значительных ухудшений в его состоянии не отмечается, масса тела остается неизменной, но при этом наблюдается печеночная недостаточность 2-й степени и повышенная активность болезни, то в этом случае присваивается III группа инвалидности. В этом случае больной не теряет возможность заниматься трудовой деятельностью, но она имеет некоторые ограничения в плане длительной ходьбы и чрезмерных силовых нагрузок. Также запретами являются те профессии, которые требуют длительного проведения в одном положении (например, сидя за компьютером) и провоцируют развитие гиподинамии.
Определение гиподинамии
Естественно, что при развитии патологических процессов в печени также запрещается работать на промышленных предприятиях, чья деятельность связана с постоянным контактом с вредными и химическими веществами. Если пациент работает на таком предприятии на момент получения группы, то ему придется сменить место работы. Кроме того, при выборе места работы важным аспектом является возможность постоянно поддерживать терапию, проходить профилактические курсы лечения в стационарных условиях, соблюдать диету и посещать занятия по лечебно-физкультурной гимнастике.
При выявлении не запущенной стадии цирроза печени, при которой состояние пациента легко корректируется путем диеты и медикаментозных средств, статус инвалидности не присваивается.
При субкомпенсационной стадии развития болезни пациентам, как правило, присваивается II группа инвалидности. В данном случае у пациента отмечается более выраженная симптоматическая картина, нежели при стадии компенсации, которая включает в себя:
- хроническую слабость;
- частые головокружения;
- до 30% снижения веса от первоначальной массы тела;
- кожный зуд;
- механическую желтуху;
- частые носовые кровотечения;
- ощущение тяжести и периодических болей с правой стороны в области подреберья.
При этом инструментальная и лабораторная диагностика показывает все признаки:
- железодефицитной анемии;
- второй степени активности болезни;
- почечной недостаточности 3-й степени.
Чтобы подтвердить свое право на получение инвалидности, пациенту нужно предоставить абсолютно все результаты лабораторных и инструментальных обследований, проводимых за последние 1–2 года
Получение II группы инвалидности подразумевает под собой полное ограничение трудоспособности, но при этом не ограничивает пациента в социальной помощи, так как он в состоянии обслуживать себя самостоятельно.
Группа также присваивается и при циррозе печени, находящемся на стадии декомпенсации. В данном случае отмечается значительное ухудшение самочувствия больного. Он стремительно теряет массу тела, у него отмечается скопление жидкости в брюшной полости (асцит) и неприятный запах изо рта. Лабораторные и инструментальные методы диагностики показывают:
- печеночную недостаточность 3-й степени;
- портальную гипертензию;
- 3 степень активности цирроза.
При наличии всех вышеописанных состояний пациент даже при получении всего необходимого лечения не может вернуться к своему привычному образу жизни. Ему присваивается I группа инвалидности. Она подразумевает под собой полное ограничение трудоспособности (запрещается даже частичная занятость и подработки) и оказание дополнительной социальной помощи, например, сиделки. В том случае, если активность цирроза печени и печеночной недостаточности имеют только 1 степень своего развития, статус инвалидности не выдается.
Процесс получения инвалидности при наличии цирроза печени
Бессрочная группа инвалидности выдается тем больным, которые из-за своей болезни полностью теряют способность к самообслуживанию и их общее самочувствие остается стабильно тяжелым в течение длительного времени. Как правило, происходит это при переходе портальной гипертензии в термальную стадию, при полной деформации печени с изменением ее размеров, при увеличении селезенки и ухудшении ее функциональности, при анорексии.
При изучении истории больного и результатов его обследования входящие в число комиссии врачи особое внимание уделяют лабораторным исследованиям крови больного, которые показывают уровень билирубина и альбумина. Изменение концентрации этих веществ в сыворотке крови позволяет определить прогноз течения болезни и подобрать для пациента корректную терапию.
Если у пациента отмечается цирроз печени вирусной этиологии, развитие которого спровоцировал гепатит, то в этом случае также присваивается инвалидность. Однако при обследовании больного и выборе тактики его лечения применяются иные методы, нежели при развитии цирроза печени любой другой природы происхождения.
При вирусном гепатите, в независимости от стадии протекания цирроза печени, категорически запрещается работать с:
- нафталином;
- бензолом;
- хлорированными углеводородами;
- гомологами бензола;
- солями тяжелых металлов.
Также таким больным запрещается работать на предприятиях, где:
- преобладают высокие или низкие температуры;
- оказывается воздействие вибрации;
- требуется вождение транспортных средств.
После получения статуса инвалидности, пациент имеет право на предоставление льгот
Льготы
Для инвалидов, получивших группу в результате прогрессивного развития цирроза печени, существуют определенные льготы. Если человек после присвоения статуса инвалидности полностью утратил свою трудоспособность, ему полагается пенсия. Для того чтобы ее оформить, потребуется обратиться в Пенсионный фонд по месту жительства и предоставить все необходимые документы. Размер выплат зависит от нескольких факторов:
- присвоенной группы;
- региона.
Помимо пенсионных выплат, всем гражданам с инвалидностью предоставляются льготы на проезд в общественном транспорте, приобретение лекарственных средств, оплату коммунальных платежей, прохождение санаторно-курортного лечения (только по направлению врача). Более того, лица, которые получили группу инвалидности, в медицинских и социальных учреждениях обслуживаются вне очереди.
Помните, что статус инвалида присваивается не каждому. Получение группы говорит лишь о том, что болезнь прогрессирует, и побороть ее уже не представляется возможным. Прогноз становится неблагоприятным, и человек полностью теряет способность трудиться и, следовательно, финансово обеспечивать себя.
Инвалидность – это единственная возможность получить финансовую поддержку от государства в такой ситуации. Однако чтобы получить такое право, нужно побороться, подготовить огромное количество различных документов и пройти десятки обследований.
Источник
Стенограмма лекции
XXVI Всероссийской Образовательной Интернет Сессии для врачей
Общая продолжительность: 21:51
Александр Сергеевич Трухманов, доктор медицинских наук, профессор:
— Разрешите мне с удовольствием предоставить слово доктору медицинских наук Широковой Елене Николаевне с сообщением «Современный консенсус по диагностике и лечению первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита». Пожалуйста, Елена.
Елена Николаевна Широкова, доктор медицинских наук, доцент:
— Большое спасибо, Александр Сергеевич.
Разрешите представить вам современное состояние вопроса по диагностике и лечению первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита.
Прежде всего, определимся, что из себя представляет первичный билиарный цирроз. Это хроническое холестатическое заболевание печени, которое в основе имеет имунно-опосредованную деструкцию мелких внутрипеченочных желчных протоков. Характерным признаком является наличие антимитохондриальных антител.
Факторами риска следует считать наличие аутоиммунных заболеваний печени в семье, курение (как пассивное, так и активное), а также рецидивирующую инфекцию мочевыводящих путей.
Заболеваемость первичным билиарным циррозом составляет от 15 до 400 случаев на один миллион населения. Подавляющее число больных первичным билиарным циррозом – около 90% – это женщины. Средний возраст манифестации заболевания составляет 50 лет.
В настоящее время практически у половины пациентов заболевание диагностируют в бессимптомной стадии. При отсутствии адекватного лечения через 10 – 20 лет у больных может развиться цирроз печени и печеночная недостаточность.
Характерным признаком первичного билиарного цирроза является кожный зуд. Даже чаще чем кожный зуд у больных встречается слабость. Причем нет корреляции слабости с выраженностью гистологических проявлений, с выраженностью биохимических показателей активности и с возрастом пациента.
У половины пациентов может быть желтуха. Характерно наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний, таких как аутоиммунное поражение щитовидной железы, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно.
В ряде случаев мы встречаемся с выраженной гиперпигментацией кожи, наличием ксантелазм и ксантом.
У 60-ти % пациентов, как правило, увеличена в размерах печень. По данным биохимических проб определяется холестаз. Наличие антимитохондриальных антител в титре 1:40 и более является характерным признаком.
Что качается морфологических данных, то определяющим является наличие негнойного деструктивного холангита.
02:42
На этом слайде вы видите фотографию нашей пациентки, которая страдает первичным билиарным циррозом. Выраженные ксантелазмы и ксантомы, которые встречаются реже. Примерно у 10-ти пациентов с выраженным холестазом они располагаются на тыльной поверхности кистей и на уровне локтевого сгиба. Это обусловлено повышением уровня холестерина в сыворотке крови более 400 мг/дл, если это наблюдается на протяжении более трех месяцев.
Итак, какие основные диагностические критерии первичного билиарного цирроза. Это повышение уровня щелочного фосфатаза (ЩФ) и гаммаглутамилтранспептидазы, наличие антимитохондриальных антител фракции М2, направленные к Е2-компоненту пируват-дегидрогеназного комплекса. Это наличие деструктивного холангита, лимфоцитарной инфильтрации.
В ряде случаев приблизительно у 10 – 20-ти больных, которые страдают первичным билиарным циррозом, мы сталкиваемся с ситуацией, когда есть черты и аутоиммунного гепатита. Речь идет о так называемом феномене перекреста. Синдром перекреста – сочетание признаков и аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза.
Считается, что для постановки данного диагноза необходимо наличие двух из перечисленных здесь трех критериев для каждого заболевания.
Для первичного билиарного цирроза это:
- повышение уровня щелочного фосфатаза более чем в 2 раза от верхней границы нормы, либо уровня гамма-глютамилтранспептидаза более чем в 5 раз от верхней границы нормы;
- наличие антимитохондриальных антител в титре 1:40 и выше;
- наличие негнойного деструктивного холангита по данным биопсии печени.
Для аутоиммунного гепатита наличие следующих критериев:
- повышение уровня аланинаминовой трансаминазы более чем в 5 раз от верхней границы нормы;
- повышение уровня иммуноглобулина класса G более чем в 2 раза либо и наличие антител в гладкой мускулатуре в диагностическом титре 1:80;
- по данным биопсии печени важно определение перипортальных или перисептальных ступенчатых некрозов.
05:11
Гистологический препарат. Это ткань печени нашей пациентки, которая страдает синдромом перекреста (первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит). Здесь выраженная лимфогистоцитарная инфильтрация в портальном тракте, в центре наличие ступенчатых некрозов. Чуть правее неравномерно расширенный просвет желточного протока (явление пролиферации дуктов).
Хорошо известно, что препарат, который официально одобрен во всех странах для лечения первичного билиарного цирроза, это «Урсодезоксихолевая кислота» (УДХК). Интересны данные Pares A., которые были представлены в журнале «Гастроэнтерология» в 2006 году, где оценивалось влияние «Урсодезоксихолевой кислоты» на выживаемость больных первичным билиарным циррозом.
Выживаемость тех пациентов, у которых наблюдался хороший ответ на терапию, фактически не отличалась от сходной по возрасту и популяции. Достоверно превосходила выживаемость, которая была прогнозирована по модели «Мэйо». Это зеленая «кривая». Эти данные достоверны, и выживаемость больных с хорошим биохимическим ответом разительно отличается от выживаемости, которая предсказана по модели «Мэйо». А модель «Мэйо» – это практически основная модель, которая позволяет рассчитывать прогностическую выживаемость больных первичным билиарным циррозом.
Что считать хорошим биохимическим ответом. Принято его определять через год терапии «Урсодезоксихолевой кислотой». Существуют так называемые Парижские критерии. Это значит – нормализация уровня билирубина. Он должен составлять менее 1 мг/дл (либо менее 17 мкмоль/л) в системе Си.
Уровень щелочного фосфатаза (ЩФ) должен быть меньше или равен трехкратному лимиту нормы. Уровень аспартатаминотрансферазы (АСТ) должен быть меньше или две нормы.
Что касается Барселонских критериев, то это снижение на 40 % либо нормализация уровня щелочной фосфатазы через год терапии «Урсодезоксихолевой кислотой».
07:26
Мы имеем собственный опыт четырехлетней терапии «Урсодезоксихолевой кислотой», препаратом «Урсосан» у больных первичным билиарным циррозом. Нами было показано, что по влиянию на биохимические параметры «Урсосан» наиболее эффективен у больных с первой стадией первичного билиарного цирроза. Именно у них была отмечена нормализация уровня сывороточных трансаминаз и снижение уровня билирубина более чем в 2,5 раза. Билирубин – это основной прогностический маркер у больных первичным билиарным циррозом.
Минимальный терапевтический эффект был отмечен у больных четвертой (последней) стадии заболевания на стадии цирроза печени, что согласуется с данными международных исследований.
Итак, стратегия такова. Больные первичным билиарным циррозом должны получать «Урсодезоксихолевую кислоту» в дозе 13 – 15 мг/кг/день. Это стандартная, официально одобренная терапия.
Если наблюдается биохимический ответ, о котором мы уже говорили ранее, следует продолжить монотерапию «Урсодезоксихолевой кислотой» под постоянным контролем состояния пациента, уровня биохимических проб.
Если же ответа нет, и наблюдаются признаки перекреста с аутоиммунным гепатитом, явления лобулярного гепатита, повышение уровня аспарагиновой трансаминазы, либо другая ситуация, то получается субоптимальный биохимический ответ. Полного ответа, которого мы ожидали, мы не получаем. Это практически треть пациентов.
Что делать. В этой ситуации единственного универсального стратегического шага в настоящий момент не разработано. Предполагаются различные варианты. Один из них – это дополнительное назначение «Будесонида» в дозе от 3 до 9 мг в сутки.
Препарат второй очереди – это «Микофенолат Мофетил» . Это иммуносупрессивная терапия, которая позволяет нивелировать или уменьшить побочные эффекты от кортикостероидов. Предлагаемая доза полтора грамма в день.
Если ответа нет, то сейчас рассматривается вопрос о возможности применения фибратов. Продолжительность этого курса в настоящий момент пока не определена. Предполагаемая доза 200 мг препарата в сутки.
10:02
Итак, какие рекомендации по лечению первичного билиарного цирроза могут быть сформулированы на сегодняшний день. По данным Европейского общества по изучению болезней печени считается, что официально одобренным препаратом является «Урсодезоксихолевая кислота». Доза 13 – 15 мг/кг/день на протяжении длительного времени. При субоптимальном биохимическом ответе возможно сочетание «Урсодезоксихолевой кислоты» с «Будесонидом» (глюкокортикоидом второго поколения).
Что касается перекрестного синдрома, то здесь, возможно, и требуется комбинация «Урсодезоксихолевой кислоты» с кортикостеродиами. При втором варианте – монотерапия «Урсодезоксихолевой кислотой».
В нашей клинике, которую возглавляет академик Владимир Трофимович Ивашкин, мы имеем собственный хороший опыт лечения больных перекрестным синдромом «Урсодезоксихолевой кислотой» с кортикостеродиами.
Наши пациенты (58 больных) были разделены на 2 группы в соответствии с вариантом перекрестного синдрома. Больные с первым вариантом принимали кортикостероиды и «Урсосан» (урсодезоксихолевую кислоту – в стандартной дозе 13 – 15 мг/кг/день).
Второй вариант – это пациенты, которые имели гистологические черты, напоминающие первичный билиарный цирроз. В то же время у них наблюдались антитела в гладкой мускулатуре и антинуклиарные антитела в диагностическом титре и достаточно высокая биохимическая активность, повышение уровня трансаминаз. Они получали монотерапию «Урсосаном».
У 60-ти % наших пациентов наблюдался полный ответ, и более четверти демонстрировали частичный ответ на терапию.
11:54
При анализе кумулятивной выживаемости больных перекрестным синдромом нами получено, что выживаемость пациентов превосходит выживаемость, которая была прогнозируема по модели «Мэйо». Выживаемость наших пациентов – это верхняя желтая «кривая». Нижняя красная линяя – это выживаемость, которая прогнозируема по модели «Мэйо». «Урсодезоксихолевая кислота» способна улучшить выживаемость больных перекрестным синдромом.
Какие новые направления в лечении первичного билиарного цирроза существуют в настоящий момент. Это агонисты фарнезоидного Х-рецептора (FXR) – «Обетихолевая кислота». Это 6 ? этил-хенодезоксихолевая кислота, которая сейчас проходит третий этап клинических исследований. Предварительно можно сказать, что она улучшает биохимические тесты больных первичным билиарным циррозом и понижает у них уровень сыворочного иммуноглобулина М.
И второе направление – это агонисты PPAR?. Это фибраты. Они обладают противовоспалительным и иммуномодулирующим свойством. В настоящий момент активно изучаются.
Второе направление моего сегодняшнего сообщения – это первичный склерозирующий холангит. Это также хроническое холестатическое заболевание печени, которое характеризуется диффузным воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков.
В отличие от первичного билиарного цирроза первичным склерозирующим холангитом болеют преимущественно мужчины. Соотношение мужчин к женщинам 2:1. Как правило, диагностируется заболевание у больных в возрасте 40 лет. Крайне редко – у детей. В 60 – 80-ти % случаев есть сочетание первичного склерозирующего холангита с воспалительными заболеваниями кишечника. 80 % – это больные с неспецифическим язвенным колитом, 10 – 15% – это болезнь Крона.
13:55
Возможны различные клинические варианты дебюта первичного склерозирующего холангита. Это может быть бессимптомное повышение уровня печеночных проб. Больной проходит обследование в рамках диспансеризации и у него фиксируют повышенные маркеры синдрома холестаза.
Либо это классическая манифестация (кожный зуд, слабость, желтуха). Либо это могут быть маркеры рецидивирующего бактериального холангита. Либо диагностика проходит уже на стадии осложнения холестаза. Либо на стадии осложнения портальной гипертензии, когда дебют происходит кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.
Чаще всего мы фиксируем повышение уровня щелочной фосфатазы. Как правило, это стопроцентная находка при биохимическом исследовании крови. Аспарагиновая и аланиновая трансаминазы повышены практически у 90 % больных. Гамма-глутамилтрансфераза в 85-ти % случаев.
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) обнаруживаются в 65 – 70-ти % случаев (особенно, если у больного есть еще неспецифический язвенный колит). У 60-ти % может быть повышен билирубин. Антитела в гладкой мускулатуре, антинуклеарный фактор мы встречаем приблизительно у половины пациентов.
Основные диагностические критерии первичного склерозирующего холангита. Это наличие хронического холестаза, то есть повышение уровня гамма-глутамилтранспептидаза, щелочной фосфатазы, люцинаминопептидазы (ЛАП). Это данные эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии или магнито-резонансной холангиографии. Конечно, исключение причин вторичного склерозирующего холангита.
Изменения, которые типичны при проведении холангиографии. Это наличие диффузных мультифакальных кольцевидных стриктур, которые чередуются с участками нормальных или слегка делятированных протоков. Наличие коротких тяжеобразных стриктур или мешотчатых выпячиваний, которые напоминают дивертикулы.
16:06
Данные эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Стрелочками отмечены стриктуры внепеченочных желчных протоков.
Магнито-резонансная холангиограмма пациентки 72-х лет, которая страдает первичным склерозирующим холангитом. Верхняя стрелка демонстрирует сужение на уровне переднего правого печеночного протока, а нижняя стрелка указывает на то место, где должен быть виден общий печеночный проток. Отсутствие визуализации говорит о наличии стриктуры.
Что касается данных биопсии печени, то здесь типичный признак – «луковичная шелуха». Это наличие концентрического фиброза. Но когда встает вопрос, всем ли пациентам необходимо выполнение биопсии печени, то в настоящий момент рекомендации такие: нет, не всем пациентам.
Если у вас не вызывает сомнения диагноз первичного склерозирующего холангита, есть типичные биохимические признаки, типичные данные холангиограммы, то в этом случае морфологическая верификация может подождать.
Если у вас есть подозрения, что есть синдром перекреста в сочетании с аутоиммунным гепатитом, либо вы подозреваете склерозирующий холангит в малых протоках (когда отсутствуют характерные холангиографические данные), то здесь, безусловно, решающее слово за биопсией печени.
«Урсодезоксихолевая кислота» – один из тех препаратов, который интенсивно, активно и широко изучался в терапии больных первичным склерозирующим холангитом. Он хорошо известен и одобрен для лечения первичного билиарного цирроза. Учитывая сходность клинических проявлений, многие исследователи пробовали данный препарат в терапии первичного склерозирующего холангита.
Какие черты, какие действия препарата можно считать привлекательными. «Урсодезоксихолевая кислота» стимулирует процессы детоксикации желчных кислот, стимулирует секрецию, обладает подавляющим апоптос-свойством. Кроме того, защищает холангиоциты от токсического действия гидрофобных желчных кислот. Описано даже антифибротичное действие препарата.
Первичный склерозирующий холангит. Данные исследования Lindor 1997-го года. 105 пациентов вошли в исследование. «Урсодезоксихолевая кислота» применялась в стандартной дозе 13 – 15-ти мг/кг на протяжении 2-5-ти лет. Было отмечено улучшение биохимических параметров у пациентов с первичным склерозирующим холангитом. В то же время достоверного влияния на клинические признаки, на выживаемость, отмечено не было.
18:51
Данные Olsson, 2006-й год. Более представительная когорта пациентов, более высокая доза препарата. «Урсодезоксихолевая кислота» принималась в дозе 17 – 23-х мг/кг/день на протяжении пяти лет. Была отличная тенденция к улучшению выживаемости на фоне приема «Урсодезоксихолевой кислоты». Однако она не была статистически достоверной.
По данным пилотного исследования Mitchell была отмечена хорошая переносимость препарата в дозе 20 мг/кг/день. Было отмечено улучшение печеночных проб. В США проводилось большое представительное исследование, в котором приняли участие 150 пациентов. Была более высокая доза препарата (28 – 30 мг/кг/день). На протяжении пяти лет больные должны были принимать данный препарат.
Однако исследование было прекращено досрочно, потому что в группе, которая получала «Урсодезоксихолевую кислоту», наблюдали более частные фатальные исходы, потребность в трансплантации печени или летального исхода.
Есть интересные данные, что «Урсодезоксихолевая кислота» способна уменьшить риск развития колоректальной дисплазии у больных с первичным склерозирующим холангитом и неспецифическим язвенным колитом. В эксперименте было показано, что «Дезоксихолевая кислота» стимулирует пролиферацию колоректального эпителия у животных. В свою очередь «Урсодезоксихолиевая кислота» подавляет апоптоз, который индуцирован «Дезоксихолевой кислотой». «Урсодезоксихолевая кислота» ингибирует рост раковых клеток кишки, которые стимулированы «Дезоксихолевой кислотой».
20:31
В то же время основанием для широких рекомендаций безусловного приема «Урсодезоксихолевой кислоты» у больных, страдающих первичным склерозирующим холангитом, в настоящее время нет. Что касается рекомендаций Европейского общества по изучению болезней печени, то доказанным считается, что прием препарата в дозе 15 – 20 мг/кг/день улучшает печеночные пробы и прогностические маркеры болезни. Однако влияние на выживаемость доказано не было. Для профилактики колоректального рака препарат может быть рекомендован в группах высокого риска.
По данным обзора Cochrane, который был опубликован в этом году, считается, что в настоящее время нет доказательной базы для того, чтобы рекомендовать терапию желчными кислотами, но и также для того, чтобы ее не назначать. Ясно, что терапия желчными кислотами значительно улучшает биохимические тесты, но требуются новые рандомизированные исследования, которые позволят более обоснованно подойти к назначению препарата.
Последнее, что касается перекрестного синдрома. Считается, безусловно (и по данным европейских, и по данным американских экспертов), что показана совместная терапия – «Урсодезоксихолевая кислота» плюс иммуносупрессы.
Спасибо за внимание.
Источник: internist.ru
Читайте также
Вид:
Источник