Первичный билиарный цирроз печени в стадии декомпенсации
Декомпенсированный цирроз печени – крайне опасная патология. При отсутствии адекватной терапии она приводит к летальному исходу. Потому любые признаки болезни являются основанием для визита к специалисту. В запущенных случаях не удастся обойтись без трансплантации печении. Эта процедура является единственным вариантом спасти человеку жизнь.
Цирроз на этапе декомпенсации принадлежит к категории С. Это состояние органа сопровождается полной потерей функций. Данная особенность обусловлена заменой гепатоцитов на соединительные ткани.
На этой стадии от пораженного органа не остается ничего: после нескольких лет патологии вся печень покрывается рубцами. В такой ситуации организм человека подвергается серьезной опасности, поскольку теряет свои фильтрующие функции.
Обычно патология характеризуется множеством осложнений, что приводит к смерти пациента.
Причины
Декомпенсированный цирроз сопровождается деформацией печени и уменьшением ее размеров. Патология провоцирует нарушение структуры органа и увеличение плотности его тканей. На этом этапе возникают и стремительно развиваются многие осложнения, которые провоцируют смерть пациента.
К основным причинам патологии относят следующие:
- Частое употребление алкоголя;
- Вирусный гепатит;
- Применение сильнодействующих медикаментозных средств;
- Частые контакты с вредными элементами;
- Проведение химиотерапии;
- Неправильное питание;
- Применение любых наркотических средств;
- Недостаточность сердца;
- Патологии внутренних органов без адекватной терапии и коррекции.
Симптомы
Цирроз печени в стадии декомпенсации сопровождается сильным ухудшением работы печени. Данная болезнь приводит к полной потере функций органа.
К ключевым признакам патологии относят следующее:
- Ухудшение аппетита – впоследствии он полностью пропадает, и больной отказывается от еды;
- Появление так называемых печеночных пятен на туловище и лице человека;
- Изменение оттенка склер и дермы – они приобретают желтоватый оттенок;
- Гиперемия кожи ладоней и местное повышение температуры;
- Сильный зуд кожи – существенно нарастает по ночам;
- Появление заметных гематом – часто наблюдаются и серьезные кровотечения при незначительных ушибах;
- Образование сосудистых звездочек на теле;
- Заметное расширение вен – прежде всего страдают кишечные вены, потому у человека развиваются серьезные нарушения в работе пищеварительных органов;
- Постоянные приступы тошноты и рвоты;
- Нарушение строения органа и его размеров, наличие уплотнений, которые ощущаются при ощупывании печени;
- Быстрое увеличение размеров селезенки.
Методы диагностики
При возникновении первых признаков декомпенсированного цирроза следует сразу обращаться к доктору. Основанием для консультации специалиста могут быть такие симптомы, как зуд кожи, уменьшение веса, общая слабость, увеличение размеров живота. В данном случае специалисты назначают такие виды исследований:
- Лабораторные анализы. При проведении общего анализа крови можно увидеть увеличение скорости оседания эритроцитов, что является свидетельством воспаления. Также уменьшается параметр гемоглобина. В моче выявляют белковые элементы и солевые примеси. При проведении биохимии можно увидеть повышение параметров билирубина, АСТ и АЛТ – эти показатели говорят о проблемах с синтетическими функциями пораженного органа.
- Ультразвуковое исследование. Эта методика позволяет оценить размеры печени и ее консистенцию. С помощью процедуры удается выявить образования, наличие жидкости в брюшине, уплотнения в структуре печени.
- Лапароскопия. Этот малоинвазивный метод используется для осмотра поверхности пораженного органа. Он позволяет выявить уплотнения и оценить размеры печени.
- Биопсия. Это хирургическая процедура, которая подразумевает отщепление фрагмента пораженного органа. Это позволяет провести его исследование и подобрать лечение.
Методы лечения
Терапия цирроза в стадии декомпенсации подбирается с учетом множества особенностей.
Продолжительность лечения определяется степенью тяжести патологии, возрастной категорией и особенностями образа жизни больного. Немаловажное значение имеет и наличие осложнений.
Общие рекомендации
К ключевым правилам терапии декомпенсированного цирроза относят следующее:
- Для устранения отечности при асците нужно уменьшить суточный объем жидкости. Из меню рекомендуется убрать соль. Врачи советуют принимать диуретики. Количество жидкости следует контролировать индивидуально;
- Обязательно нужно полностью отказаться от вредных привычек и внести коррективы в образ жизни;
- Принимать поливитамины и минеральные комплексы;
- Перейти на правильное и сбалансированное питание, исключить вредные и тяжелые продукты. В рационе должно присутствовать довольно много белковых продуктов;
- Переливать альбумин и использовать анаболические стероиды с плазмой. Эти меры требуются при серьезном уменьшении количества белка в крови;
- Принимать препараты железа. Они требуются для борьбы с анемией;
- Применять гепатопротекторы и растительные средства. Благодаря этому удается восстановить ткани пораженного органа;
- Применять противовирусные препараты и антибиотики. Такие средства нужны в случае присоединения вторичной инфекции;
- Проводить оперативное вмешательство по трансплантации печени. В отдельных ситуациях оно может быть единственным вариантом лечения. Чаще всего такая операция проводится при быстром прогрессировании недуга.
Положительные результаты терапии возможны только в 45 % случаев. Перед проведением вмешательства пациент должен пройти детальное диагностическое обследование.
Трансплантация печени выполняется лишь при 50 % шансов на выживании. Также необходимым условием является отсутствие вредных привычек. Благодаря такой методике удается увеличить срок жизни на 3-5 лет.
Эффективность терапии определяется своевременностью выявления патологии. Печень – уникальный орган, поскольку она способна восстанавливать свое функционирование даже при повреждении 40 % площади.
Диета
При декомпенсированной стадии цирроза печени требуется соблюдать строгую диету. К главным рекомендациям стоит отнести следующее:
- Исключение калорийных продуктов;
- Отказ от жиров животного происхождения;
- Увеличение объема белков в меню;
- Частое питание небольшими порциями.
При развитии декомпенсированного цирроза не рекомендуется употреблять щавель, бобовые, сдобу. Под запретом находятся кофе, чай и какао. Не стоит есть овощи, которые содержат эфирные масла. К ним относят редис, чеснок. Также не рекомендуется есть редьку и лук.
В рационе могут присутствовать такие продукты:
- Супы-пюре;
- Кисели;
- Морсы;
- Отвар шиповника;
- Молочные продукты – очень полезен свежий творог;
- Компоты.
Народные средства
Чтобы устранить неприятные симптомы декомпенсированного цирроза и справиться с болевым синдромом, можно применять эффективные народные рецепты. К наиболее действенным средствам можно отнести следующее:
- Взять в равных частях зверобой, тысячелистник, хвощ, цикорий. К 1 большой ложке состава добавить 1 стакан кипятка. Через 4 часа напиток можно употреблять. Это количество необходимо разделить на 3 порции;
- Взять корни пырея, шиповник и крапиву в пропорции 2:2:1. К 1 большой ложке состава добавить 1 стакан кипятка и варить 10 минут. Употреблять средство по 1 стакану 2 раза в сутки.
Возможные последствия
Декомпенсация при циррозе печени – угрожающее состояние, которое чревато негативными последствиями. Чаще всего патология приводит к кровотечениям в пищеварительном тракте. Это обусловлено увеличением давления в портальной вене. В итоге происходит разрыв сосудов.
Помимо этого, пациент сталкивается с носовыми кровотечениями. Также проблема может локализоваться в районе десен. У женщин нередко возникают маточные кровотечения. Именно это состояние является причиной смерти пациента.
Также декомпенсированный цирроз часто сопровождается появлением асцита. Это нарушение становится причиной увеличения размеров живота и приводит к возникновению грыж. Нередко данный процесс сопровождается появлением вторичной инфекции, которая сопровождается бактериальным перитонитом.
На данном этапе у человека возникают такие симптомы:
- Острый болевой синдром в районе брюшной полости;
- Проблемы с кишечной перистальтикой;
- Повышение температурных показателей тела.
Если не оказать помощь, высока угроза смерти больного. Еще одно грозное последствие декомпенсированного цирроза – недостаточность печени, которая трансформируется в энцефалопатию. Это нарушение сопровождается повреждением мозговых клеток.
На данной стадии возникают следующие нарушения:
- Быстрое изменение настроения;
- Ухудшение трудоспособности;
- Бессонница;
- Нестабильность эмоционального состояния.
Если болезнь приобретает запущенную форму, человек сталкивается со сложными психическими отклонениями. Вследствие подобных изменений люди нередко впадают в кому и умирают.
Прогноз
Декомпенсированный цирроз очень опасен для жизни. Согласно статистическим данным, даже при проведении адекватного лечения выживает лишь треть пациентов. Причем и в этом случае продолжительность жизни не превышает 5 лет.
При асците длительность жизни не превышает 3 лет. Причем такой прогноз наблюдается только у 20 % пациентов. При развитии печеночной энцефалопатии человек будет жить не более 1 года. Если человек впадает в коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 99 %. Больной умирает буквально в течение 2-3 месяцев.
Люди, страдающие этой патологией, умирают в результате кровотечения из пищеварительных органов. Также провоцирующим фактором может быть асцит, который осложняется воспалительным поражением органов брюшины. В данном случае люди обычно живут не больше 1,5 лет.
Обязательно следует контролировать параметры биохимического исследования крови. Отдельные значения свидетельствуют о приближении летального исхода. Если содержание альбумина падает до 2,5 мг, а уровень натрия находится на уровне менее 120 ммоль/л, это свидетельствует о скором приближении смерти.
Цирроз печени на стадии декомпенсации представляет большую опасность для жизни человека. Потому категорически не рекомендуется доводить свое состояние до этой стадии. Любые изменения в самочувствии должны стать поводом для срочного обращения к врачу. Чтобы справиться с симптомами недуга и улучшить качество жизни пациента, нужно четко следовать рекомендациям специалиста.
© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.
Источник
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.
Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».
Стадии ПБЦ
Первичный билиарный цирроз развивается медленно.
Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).
Холестаз
Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.
При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).
Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.
Цирроз
Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.
Группы риска
Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).
Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.
- Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
- Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
- ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
- Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.
Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.
Симптомы ПБЦ
На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.
Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:
1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.
2. Осложнения цирроза печени.
1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов
| ПБЦ | Ассоциированные заболевания | Осложнения цирроза печени |
| Повышенная утомляемость | Аутоиммунный тиреодит | Отеки и асцит |
| Кожный зуд | Синдром Шегрена | Кровотечение из варикозно-расширенных вен |
| Метаболические заболевания костей (остеопороз) | Синдром Рейно | Печеночная энцефалопатия |
| Ксантомы | Склеродермия | Гиперспленизм |
| Недостаточность жирорастворимых витаминов | Ревматоидный артрит | Гепатоцеллюлярная карцинома |
| Желтуха | Целиакия | |
| Гиперпигментация | Воспалительные заболевания кишечника | |
Инфекция мочевыводящей системы |
Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.
Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.
Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.
Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.
Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.
Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.
Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.
Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.
Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.
Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид
Прогноз
Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.
А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.
Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.
При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.
Источник
Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.
Общие сведения
Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.
Первичный билиарный цирроз печени
Причины первичного билиарного цирроза печени
Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.
Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.
В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.
Стадии первичного билиарного цирроза печени
В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.
Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.
В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.
В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.
В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.
Симптомы первичного билиарного цирроза печени
Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.
Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).
Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».
В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.
В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.
Диагностика первичного билиарного цирроза печени
Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.
Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.
Лечение первичного билиарного цирроза печени
Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.
К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.
Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.
Прогноз первичного билиарного цирроза печени
При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.
После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.
Источник
