Первичный билиарный цирроз продолжительность жизни при лечении

Содержание:

  • Что такое билиарный цирроз печени?
  • Симптомы билиарного цирроза печени
  • Причины билиарного цирроза печени
  • Лечение билиарного цирроза печени

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Симптомы билиарного цирроза печени

Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  • Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;

  • Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;

  • Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;

  • Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;

  • Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:

  • Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;

  • Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;

  • Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;

  • Температура тела превышает отметку в 38 °C;

  • Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Причины билиарного цирроза печени

Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.

К развитию вторичной формы болезни приводит:

  • Желчнокаменная болезнь;

  • Киста желчного протока;

  • Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;

  • Склерозирующий или гнойный холангит;

  • Врожденные аномалии желчных путей;

  • Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.

Лечение билиарного цирроза печени

Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.

Читайте также:  Сбор для лечения цирроза печени

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности «Гастроэнтерология» — учебно-научный медицинский центр.

Наши авторы

Источник

Билиарный цирроз печени является сложным состоянием, которое ежегодно диагностируют у множества людей во всех странах мира. Преобладает в местах, где не очень высокий уровень медицины. Чаще всего это заболевание встречается в странах СНГ, в Африке, Монголии, Украине и России.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Обычно на 100 000 людей припадает 5-6 больных. Чаще всего билиарный печеночный цирроз развивается у женщин. У детей данное состояние практически не возникает.

Длительность и качество жизни пациента зависят от этапа на которой данное состояние было выявлено. Помимо этого, оказывают влияние негативные последствия болезни. Своевременное выявление и поддерживающее лечение дают возможность пролонгировать жизнь больного.

Билиарный цирроз и его виды

Рассматриваемое заболевание является особым видом цирроза, которым возникает при поражении протоков желчи. В результате такого процессе желчь перестает подаваться, она поступает в двенадцатиперстную кишку. Именно расположение в протоках и отличает этот тип цирроза от других.

Есть два вида данной болезни:

  • Вторичный билиарный печеночный цирроз.
  • Первичный билиарный печеночный цирроз.

Несмотря на то, что в симптоматике есть кое-что одинаковое, природа возникновения этих двух видов разная. Первичный возникает из-за того, что нарушается деятельность иммунной системы. Вторичный развивается в результате застоя желчи спровоцированного механическим влиянием. Это может быть панкреатиты, наличие в желчном пузыре камней. Билиарный цирроз имеет хроническое течение, поэтому его нельзя излечить.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

Это заболевание является аутоимунным, оно провоцирует отторжение печеночных клеток. Были проведены некоторые исследования, в ходе которых было установлено, что данная болезнь не может передаваться от больного пациента к здоровому. Болезни такого рода развивается в результате определенных патологий и под влиянием усиливающих факторов:

  • Метаболизм токсических компоненты (они попадают в организм из вне при употреблении специй, еды, а также при применении косметических средств) в печеночных клетках.
  • Наличие бактериальных инфекций. Часто у человека с ПБЦ выявляют наличие хронических болезней мочеполовой системы. Инфекция способна спровоцировать нарушение работы иммунной системы.
  • Поражение организма вирусом. Наличие в организме возбудителей стимулирующе влияет на развитие у пациента ПБЦ.
  • Нарушение защитной функции организма, которая вызвана прочими болячками, такими как волчанка, артрит ревматоидный.
  • Было установлено, что рис развитие данного состояния сильно увеличивается при присутствии наследственного фактора.

При первичной форме процесс деструкции прогрессирует в каналах желчного пузыря на фоне воспалительного очага.

Заболевание разрушает ткань печени в итоге желчи начинает замедленно выводится. Это провоцирует развитие недостаточности печени, фиброз печени, возможен смертельный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Если состояние прогрессирует, то на этом этапе человек не чувствует сильных болей. Не стоит забывать о том, что болезнь не во всех случаях протекает с ярко выраженной систематикой. Симптомы ПБЦ:

  • человек становится апатичным;
  • у него появляется сильная раздражительность;
  • рассеянность;
  • возникновение изо рта специфического запаха;
  • короткая память, замедленная реакция на речь;
  • режим сна нарушается — человек, даже выспавшись, проблематично просыпается, также он ого не может уснуть.

Если заболевание запущено, то возникают очевидные симптомы болезни — нарушенное функционирование органов ЖКТ, внутренние кровоизлияния, рвотные позывы, тошнота.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Не во всех случаях получается принять соответствующие меры по своевременному лечению данной болезни. Его резкое развитие, а также отсутствие симптомов становятся причинами того, что цирроз диагностируется очень поздно, когда нет смысла применять лекарственное лечение.

Читайте также:  Пьет но нет цирроза печени

Диагностика первичного билиарного цирроза

Определяется ПБЦ посредством проведения разных мероприятий, основной задачей которых является выявить внутренние и внешние симптомы заболевания. При наличии любых признаков болезни больного нужно пройти определенные исследования.

Рассматриваемая болезнь довольно сложная, ее проблематично выявить. Чтобы постановить диагноз нужно применить множество анализов и методов.

При визите к доктору изначально собирается анамнез, доктор расспрашивает пациента интересующие его вопросы, конторы помогают определить диагноз. Он спрашивает, чувствует ли пациент слабость, есть ли у него боли, были ли кровотечения. Проводится сбор информации о наследственности, наличии вредных привычек, о том, не болеют ли родственники.

Далее пациента осматривают, выявляя, пожелтели ли склеры и кожа. При прощупывании у пациента можно обнаружить болезненность и увеличение размеров печени в правом боку. В некоторых случаях может присутствовать повышенная температура.

Если зафиксированы внешние симптомы цирроза, то назначаются следующие анализы:

  • кровь исследуется на свертываемость;
  • проводится биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • исследование на маркеры;
  • анализ кала;
  • исследование на наличие вируса гепатита;
  • общий анализ мочи.

Чтоб посмотреть состояние печени используется метод ультразвуковой диагностики. Когда его проводят, смотрят на то, в каком состоянии находятся внутренние органы, не поменяли ли они своей формы, размеров.

В некоторых случаях доктор может порекомендовать провести компьютерную томографию. Она помогает определить, есть ли опухоль, есть ли узловые образования.

Чтобы точно поставит окончательный диагноз применяется биопсия. Эта процедура предусматривает взятие ткани больного органа на исследование. На основании всей полученной информации доктор может поставить диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Главная задача при выявлении этой болезни — остановка ее развития и уменьшение разрушения печени. Чтобы облегчить состояние пациента, а также понизить скорость печеночного поражения используется такие лекарственные средства:

  • препараты, которые обладают противовоспалительным действием. Используются не большие дозы препаратов, в основе которых есть гормоны, дающие возможность уменьшить симптоматику заболевания и улучшить биохимические показатели. Одним из таких препаратов является Преднизолон. Он влияет на терапию печеночной энцефалопатии.
  • Средства седативного действия. Применяется для того, чтобы устранить зуд кожных покровов при его устойчивости с прочих медикаментам.
  • Иммунодепрессантные средства. Болезнь развивается под влиянием нарушения иммунологического характера, по этой причине следует употреблять средства, которые подавляют работу иммунной системы. Употребление таких препаратов, как Метотрексат, Циклоспорин, значительно улучшает состояние больного. Средство обеспечивает избирательное воздействие, не оказывает негативного влияния на кроветворение.
  • Урсодезоксихолевая кислота. Употребление средств на ее основе дает возможности стабилизировать мембраны клеток печени. Также они выводят из организма отравляющие компоненты, налаживают соотношение кислот желчи. Использование таких препаратов осуществляется регулярно, так как терапия ПЦБ — пожизненная.
  • Витаминно-минеральные комплексы. В рацион пациента включают минералы и витамины, которыеподдерживающе влияют на весь организм.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Кроме употребления медикаментозных препаратов, надобно целиком исключить вредные привычки, стоит также отказаться от употребления тяжелой, очень жирной, острой еды. Также важно свести к минимуму количество употребляемой соли.

Необходимо записаться на плавание, регулярно прогуливаться на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой.

На сегодняшний день единственный вариант лечения, который обеспечивает длительный эффект является трансплантация печени. Если состояние пациента на протяжении первых 4 месяцев с момента лечения не улучшается, то это свидетельствует о том, что орган нужно пересаживать. Это единственный выход в таком случае. Но даже в случае проведения такого оперативного вмешательства никто не может гарантировать то, что болезнь не проявится заново. Зафиксировано близко 25% рецидивов.

Продолжительность жизни больного

Длительность жизни при данной болезни зависит от разных факторов. Среди них:

  • образ жизни больного;
  • стадии определения болезни;
  • степень поражения органа;
  • возраст больного;
  • скорость прогрессирования заболевания;
  • наследственный фактор.

Если в кровяном русле обнаруживаются антитела, а печень сохраняет здоровое состояние, то можно говорить о вялотекущем виде. В таком случае пациент может жить свыше 2 лет. Статистические данные говорят о том, что при отсутствии симптоматики обычно пациенты проживают около 15 лет. Если заболевание протекает с ярко выраженной симптоматикой, то пациент может прожить близко 9 лет после того, как ему поставят диагноз.

Продолжительность жизни больного при циррозе

Первичный билиарный цирроз негативно влияет на длительность жизни. Прогноз при данном состоянии разный, он зависит от уровня билирубина. Если он менее 102 ммоль на л, т больной может прожить примерно 4 года. Если показатели увеличивается свыше обозначенной цифры — от 102 ммоль на л до 170, то длительность жизни в таком случае составляет примерно 2 года.

Читайте также:  Цирроз печени этиология клиника диагностика

Если показатели зашкаливают, то у пациента есть примерно 1,5 года. Но эти временные промежутки не точные. В каждом случае они могут отличаться как в сторону уменьшения, так т наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Это состояние, при котором орган поражается из-за прогрессирующего фиброза, сопровождающегося активным разрушением клеток печени. Структура печени под влиянием данного состояния сильно меняется. В тканях формируются рубцы, уплотнения, узелки. Все это провоцирует уменьшение к-ва здоровой ткани, работа печени существенно ухудшается.

Болезнь протекает в таких формах:

  • Течение без проявления симптомов. Изменения которые случаются в больном органе, не сопровождаются никакими симптомами.
  • Симптоматика постепенно нарастает. При такой форме меняет окрас мочи, возникает сосудистая стенка, появляется апатия, человек чувствует себя сонливым, слабым.
  • Печеночная недостаточность. Работа органа нарушается, это состояние вызвано повреждение тканей и клеток печени. Возникает потеря аппетита, сверх утомляемость, слабость. Затяжное течение протекает параллельно со скапливаем в животе жидкости, развитием внутренних кровотечений. В крайне тяжелых случаях у больного может развиваться печеночная кома.

Вторичный билиарный цирроз

Причины, по которым развивается вторичный билиарный цирроз, могут быть разными. Обычно они механические:

  • Хроническая или острая форма холангита.
  • Наличие лимфолейкоза, при котором лимфатические узлы увеличиваются в размерах и начинают сдавливать протоки.
  • Наличие у пациента гепатита.
  • Алкоголизм.
  • Поражение печени кистами, новообразованиями.
  • Врожденные нарушения желчевыводящих путей.
  • Нарушенная работа желчного пузыря, развитие в данном органе камней.

Для диагностики данного заболевания применяются такие же методы, что и при первичном заболевании. Терапия проводится в стационаре и амбулаторно, это зависит от состояния пациента. Терапия направлена на устранение симптоматики и на причину заболевания.

Воздействие на причину производится назначением лекарственной терапии. Пациенту рекомендуется отказаться от употребления любых спиртных напитков, также доктор назначается диету. Чтобы состояние пациента было облегчено применяют:

  • Средства антигистаминного действия.
  • Средства успокоительного действия.
  • Витаминные препараты.
  • Средства противомикробного действия.
  • Гепатопротекторные препараты.

Самые эффективные результаты при наличии рассматриваемого заболевания дает операция. В зависимости от показания может быть выполнено:

  • удаление из желчного пузыря образовавшихся камней;
  • расширение протоков;
  • введение стента с целью улучшения состояния стенок.

Причины, по которым развивается вторичный билиарный цирроз

Самым результативным является пересадка печени. Орган может быть взят от мертвого или живого человека. Самый лучший эффект наблюдается в случае, если трансплантация осуществляется от живого донора, ее лучше, чтобы он был близким родственником. В таком случае осуществляется пересадка части органа.

Но никто не может гарантировать, что не будет рецидива.

Часто данное состояние может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Это в особенности касается случаев, которые были выявлены поздно и не лечились. Цирроз может спровоцировать развитие:

  • злокачественной онкологической опухоли;
  • варикозного расширения вен ЖКТ. Это состояние со временем провоцирует истончение стенок сосуда и его разрыв, что вызывает внутренне кровотечение.
  • доброкачественных кислот и опухолей;
  • абсцессы.

Также может возникать учащенное сердцебиение, понижение артериального давления, при рвоте могут быть обнаружены кровяные частицы. Заболевание провоцирует и ухудшение состояния кишечника и желудка — они воспаляются. Нарушается работа желчного пузыря, почек, поджелудочной железы.

Длительность жизни при определении диагноза зависит от различных факторов:

  • степень поражения органа;
  • стадия болезни;
  • общее состояние здоровья пациента;
  • образ жизни;
  • возраст.

Вторичный билиарный цирроз — опасная болезнь, в результате которой функции печени сильно ухудшаются. Терапию нужно начинать как можно быстрее. При возникновении первых проявлений следует срочно обратиться в больницу. В целях профилактики нужно время от времени проходить медобследование.

Вторичный билиарный цирроз

Выводы

  • Каждый человек должен знать о том, как проявляется билиарный цирроз печени, чтобы при проявлении первой симптоматики он смог обратиться к доктору и начал своевременное лечение.
  • Печень — важнейший орган в человеческом организме, на него возложено много важных функций. Печень участвует в разных биохимических процессах, которые регулируют жизнедеятельность. Как только функция этого органа поражается, последствия возникают крайне нежелательные.
  • На сегодняшний день невозможно целиком излечить человека с данным заболеванием. Но своевременная медицина позволяет значительно облегчить состояние заболевшего человека и сохранить его жизнь на протяжении длительного времени с помощью использования лечения.

Источник