При первичном билиарном циррозе рекомендуется

12. ПРИ ДИАГНОСТИКЕ ПЕРВИЧНОГО БИЛИАРНОГО ЦИРРОЗА НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧИТЬ

1)вирусный цирроз печени с холестазом

2)хронический склерозирующий холангит и пеихолангит

3)механическую желтуху

4)все перечисленное

5)ничего из перечисленного

13. ПЕРВИЧНОМУ БИЛИАРНОМУ ЦИРРОЗУ СООТВЕТСТВУЕТ СИМПТОМОКОМПЛЕКС

1)желтуха, зуд, ксантомы, гепатоспленомегалия, высокие активность щелочной фосфатазы и уровень холестерина

2)желтуха, анорексия, тошнота, мягкая печень, высокая активность трансаминаз и нормальная активность щелочной фосфатазы

3)желтуха, гепатоспленомегалия, умеренно увеличенная активность трансаминаз, гипер-гамма-глобулинемия, положительная реакция на антитела к гладкой мускулатуре

4)желтуха, лихорадка, гепатомегалия, почечная недостаточность, кома, изменение ЭЭГ и умеренно повышенная активность трансаминаз

5)желтуха (не всегда), боль в правом верхнем квадранте живота, живот мягкий, лейкоцитоз

14. ХРОНИЧЕСКОМУ АУТОИММУННОМУ ГЕПАТИТУ СООТВЕТСТВУЕТ СИМПТОМОКОМПЛЕКС

1)желтуха, зуд, ксантомы, гепатоспленомегалия, высокие активность щелочной фосфатазы и уровень холестерина

3)желтуха, гепатоспленомегалия, увеличенная активность трансаминаз, гипер- гамма-глобулинемия, положительная реакция на антитела к гладкой мускулатуре

5)желтуха (не всегда), боль в правом верхнем квадранте живота, живот мягкий, лейкоцитоз

15. ПРИ ПЕРВИЧНОМ БИЛИАРНОМ ЦИРРОЗЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ

1)кортикостероиды

2)интерферон

3)урсофальк

4)рибаверин

16.РАЦИОНАЛЬНЫМ МЕРОПРИЯТИЕМ ПРИ ЛЕЧЕНИИ АСЦИТА ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ ЯВЛЯЕТСЯ

1)соблюдение диеты с ограничением поваренной соли до 5 г

2)увеличение суточного диуреза

3)применение внутрь от 100 до 400 мг верошпирона с учетом суточного диуреза

4)все перечисленные

Выберите несколько правильных ответов

17.ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ АЛКОГОЛЬНОГО ГЕНЕЗА МОЖНО ОБНАРУЖИТЬ

1)увеличение околоушных желез

2)высокое нёбо

3)контрактура Дюпюитрена

18. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА ПРИМЕНЯЮТСЯ

1)делагил

2)кортикостероиды

3)интерферон

4)рибаверин

19. ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ АЛКОГОЛЬНОГО ГЕНЕЗА МОЖНО ОБНАРУЖИТЬ

1)снижение зрения

2)увеличение околоушных желез

3)высокое небо

4)контрактуры Дюпюитрена

20. ХАРАКТЕРНОЙ ЧЕРТОЙ ПЕРВИЧНОГО БИЛИАРНОГО ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ ЯВЛЯЕТСЯ

1)частые явления гиперспленизма

2)остеопороз

3)желтуха немеханической природы

4)повышение сывороточных липидов

5)повышение активности аминотрансфераз

Комплект тестовых заданий исходного уровня знаний к теме № 23 по дисциплине «поликлиническая терапия»

Вариант 4

Выберите один правильный ответ

1. УКАЖИТЕ ВЫСОКОСПЕЦИФИЧНЫЙ ПРИЗНАК ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИЯ АЛКОГОЛЕМ

1)ГГТП

2)связанный билирубин

3)трансферрин

2. УКАЖИТЕ МАРКЕРЫ ДЛЯ СКРИНИНГА ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ГЕПАТОТОКСИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ (АМИОДАРОН, МЕТОТРЕКСАТ)

1)протромбин

2)билирубин

3)АЛАТ, АСАТ

3. ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ ПО ЧАЙЛДУ-ПЬЮ ИСПОЛЬЗУЮТ СЛЕДУЮЩИЕ ПОКАЗАТЕЛИ

1)энцефалопатия, асцит, билирубин, альбумин, протромбин

2)асцит, холестерин, протромбин, сывороточное железо, трансферрин

3)энцефалопатия, альбумин, протромбин, АСТ, АЛТ

4. УКАЖИТЕ ХАРАКТЕРНЫЕ МАРКЕРЫ ДЛЯ ПЕРВИЧНОГО БИЛИАРНОГО ЦИРРОЗА

1)АТ к печеночно-почечным микросомам

2)АТ к гладкой мускулатуре

3)антиядерные АТ

4)антимитохондриальные АТ

5. ДЛЯ СКРИНИНГА БОЛЕЗНИ УИЛСОНА-КОНОВАЛОВА НЕОБХОДИМО ОПРЕДЕЛЕНИЕ

1)трансферрина

2)ферритина

3)церулоплазмина

6. ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ КАРЦИНОМЫ ВАЖНО ОПРЕДЕЛЕНИЕ

1)альфа-фетопротеина

2)альфа – антитрипсина

3)криоглобулины

7. ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ ПРИ

1) повышении мочевины

2)повышении концентрации креатинина более 132 мкмоль/л

3)при повышении концентрации креатинина более 124 мкмоль/л

8. ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ НАИБОЛЕЕ ТИПИЧЕН

1)для мужчин

2)для молодых женщин

3)для женщин в возрасте 40-60 лет

9. ГЕМОХРОМАТОЗ НАИБОЛЕЕ ТИПИЧЕН ДЛЯ

1)для молодых женщин

2)для мужчин 35-40 лет

3)для женщин в возрасте 40-60 лет

10.УКАЖИТЕ ОДИН ИЗ НАИБОЛЕЕ РАННИХ СЫВОРОТОЧНЫХ МАРКЕРОВ, УКАЗЫВАЮЩИЙ НА РЕПЛИКАЦИЮ ВИРУСА

1)НВsАg

2)Анти-НВсIgM

3)Анти-НВсIgG

11. ЭТИОЛОГИЧЕСКИМ ФАКТОРОМ РАЗВИТИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ НЕ ЯВЛЯЕТСЯ

1)вирусный гепатит А

2)вирусный гепатит В

3)вирусный гепатит С

4)алкоголь

5)атеросклероз

12. УКАЖИТЕ ИНКУБАЦИОННЫЙ ПЕРИОД ПРИ ОВГВ

1)30 – 180 дней

2)40 – 120 дней

3)50 – 200 дней

Выберите несколько правильных ответов

13. УКАЖИТЕ МАРКЕРЫ СИНДРОМА ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

1)повышение АЛТ, АСТ

2)повышение уровня щелочной фосфатазы

3)снижение содержания в крови альбумина

4)снижение содержания протромбина

5)снижение содержани сывороточного железа

14. УКАЖИТЕ ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ БОЛЬНЫХ ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ

1)класс по Чайлду-Пью А

2)классы по Чайлду-Пью В и С

3)наличие печеночной энцефалопатии 3ст.

15. ДЛЯ УМЕНЬШЕНИЯ КОЖНОГО ЗУДА РЕКОМЕНДУЮТ

1)эссенциальные фосфолипиды

2)холестирамин

3)урсофальк

4)лактулоза

16.КАКИЕ АНТИБАКТЕРИАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ НАЗНАЧАЮТСЯ С ЦЕЛЬЮ УМЕНЬШЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА ТОКСИНОВ В ТОЛСТОЙ КИШКЕ

1)амоксициллин

2)фуразолидон

3)метронидазол

4)ванкомицин

5)ципрофлоксацин

17. УКАЖИТЕ АБСОЛЮТНЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ИНТЕРФЕРОНОТЕРАПИИ

1)беременность

2)аутоиммунный гепатит

3)цирроз печени (класс по Чайлду-Пью А)

4)гепатоцеллюлярная карцинома

5)сахарный диабет

18. УКАЖИТЕ ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ИНТЕРФЕРОНОТЕРАПИИ

1)сахарный диабет

2)активные или плохо контролируемые аутоиммунные заболевания (язвенный колит, псориаз, гипертиреоз, СКВ)

3)гранулоцитопения менее 1,5 х 10 9/л или тромбоцитопения менее 90 х 10 9/л

19.СИНДРОМ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ВОСПАЛЕНИЯ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

1)повышением тимоловой пробы

2)повышением содержания иммуноглобулинов

3)снижением протромбина

4)снижением альбумина

020. УКАЖИТЕ ПРИЧИНЫ ПОДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ

1)рак дуоденального сосочка

2)рак поджелудочной железы

3)склерозирующий холангит

Комплект тестовых заданий исходного уровня знаний к теме № 23 по дисциплине «поликлиническая терапия»

Вариант 5

Выберите один правильный ответ

1. УКАЖИТЕ ПРИЗНАКИ МИНИМАЛЬНОЙ СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ

1)повышение АСТ и АЛТ в 2 раза больше нормы

2)повышение АСТ и АЛТ в 3 раза больше нормы

3)повышение билирубина в 4 раза

4)снижение альбумина менее 35 г

2. УКАЖИТЕ МАРКЕР, ПОЯВЛЯЮЩИЙСЯ ЧЕРЕЗ 1-10 НЕДЕЛЬ ПОСЛЕ ИНФИЦИРОВАНИЯ, ПРЕДШЕСТВУЮЩИЙ РАЗВИТИЮ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ

1)НВsАg

2)Анти-НВs

3)Анти-НВсIgG

3. УКАЖИТЕ МАРКЕР ГЕПАТИТА В, ПОЯВЛЯЮЩИЙСЯ		В ПЕРИОД
«СЕРОЛОГИЧЕСКОГО ОКНА»
1)	Анти-НВсIgG
2)	Анти-НВсIgМ

4. ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМБИНИРОВАННОЙ ТЕРАПИИ (УСТОЙЧИВЫЙ ВИРУСОЛОГИЧЕСКИЙ ОТВЕТ, СТОЙКОЕ ИСЧЕЗНОВЕНИЕ НСV PHK) ПРИ НСV ГЕНОТИПА 1 СОСТАВЛЯЕТ

1)10%

2)20 – 30%

3)50 – 60%

5.ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМБИНИРОВАННОЙ ТЕРАПИИ (УСТОЙЧИВЫЙ ВИРУСОЛОГИЧЕСКИЙ ОТВЕТ, СТОЙКОЕ ИСЧЕЗНОВЕНИЕ НСV PHK) ПРИ НСV ГЕНОТИПА 2 И 3 СОСТАВЛЯЕТ

1)20%

2)60 – 70%

3)70 – 90 %

6.ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ХГС, ВЫЗВАННОМ НСV ГЕНОТИПА 1, ПРОВОДЯТ

1)3 месяца

2)6 месяцев

3)12 месяцев

7.ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ХГС, ВЫЗВАННОМ 2 ИЛИ 3 ГЕНОТИПОМ НСV, ЛЕЧЕНИЕ ПРОВОДЯТ

1)6 месяцев

2)12 месяцев

3)3 месяца

8.РАННИЙ ВИРУСОЛОГИЧЕСКИЙ ОТВЕТ (КОНТРОЛЬ НСV РНК) ОПРЕДЕЛЯЮТ

1)через 1 месяц

2)через 3 месяца

3)через 4 месяца

9. УКАЖИТЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ТЕРАПИИ ИНТЕРФЕРОНОМ

1)депрессия

2)сердечно-сосудистые осложнения

3)развитие язвенного колита

4)нарушение функции щитовидной железы

5)гриппоподобный синдром

6)все перечисленное

10. НАЗОВИТЕ НАДЕЖНЫЕ МАРКЕРЫ АЛКОГОЛЬНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

1)ГГТП, повышение билирубина

2)ГГТП, ЩФ, гиперхолестеринемия, Ig A

3)ГГТП, снижение альбумина, холестерина

11. УКАЖИТЕ МАРКЕРЫ ПЕРВИЧНОГО БИЛИАРНОГО ЦИРРОЗА

1)Анти-НВсIgG

2)Анти-НВсIgМ

3)митохондриальные антитела

4)антитела к печеночно-почечным микросомам

5)гладкомышечные антитела

12. ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ГЕПАТИТ ПРОТЕКАЕТ В ОСНОВНОМ С ПОВЫШЕНИЕМ СОДЕРЖАНИЯ

1)IgG

2)IgМ

3)IgА

13. АЛКОГОЛЬНЫЙ ГЕПАТИТ ПРОТЕКАЕТ В ОСНОВНОМ С ПОВЫШЕНИЕМ СОДЕРЖАНИЯ

1)IgG

2)IgМ

3)IgА

14. УКАЖИТЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, РЕКОМЕНДУЕМЫЕ ПРИ АЛКОГОЛЬНОМ ГЕПАТИТЕ, СОПРОВОЖДАЮЩЕМСЯ ХОЛЕСТАЗОМ И ДЕПРЕССИЕЙ

1)Гептрал

2)Урсофальк

3) эссенциале

Выберите несколько правильных ответов

15. СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА УСТАНАВЛИВАЮТ

1)по результатам гистологического исследования ткани печени

2)по степени повышения активности АЛТ и АСТ

3)по степени повышения билирубина, снижения протромбина

16.ВЫБЕРИТЕ АБСОЛЮТНЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ЛЕЧЕНИЮ РИБАВИРИНОМ

1)тяжелые заболевания сердца

2)почечная недостаточность в терминальной стадии

3)пожилой возраст

4)употребление алкоголя в гепатотоксических дозах

17. ОПРЕДЕЛИТЕ ПОКАЗАНИЯ С АНТИВИРУСНОЙ ТЕРАПИИ

1)хронический гепатит С без цирроза с высокой активностью заболевания

2)хронический гепатит С без цирроза с низкой активностью заболевания

3)цирроз печени по шкале Чайлд-Пью класс С

4)цирроз печени по шкале Чайлд-Пью класс А

18.НАЗОВИТЕ ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ МЕЗЕНХИМАЛЬНОВОСПАЛИТЕЛЬНОГО СИНДРОМА

1)Анти-НВсIgG

2)Анти-НВсIgМ

3)митохондриальные антитела

4)антитела к печеночно-почечным микросомам

5)гладкомышечные антитела

19. УКАЖИТЕ МАРКЕРЫ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА

1)Анти-НВсIgG

2)Анти-НВсIgМ

3)митохондриальные антитела

4)антитела к печеночно-почечным микросомам

5)гладкомышечные антитела

20. ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ ПРОТЕКАЮТ В ОСНОВНОМ С ПОВЫШЕНИЕМ СОДЕРЖАНИЯ

1)IgG

2)IgМ

3)IgА

Эталоны ответов к тестовому контролю исходного уровня знаний к теме № 23 по дисциплине «поликлиническая терапия»

Вариант 1		Вариант 2		Вариант 3		Вариант 4		Вариант 5
Вопрос	Ответ	Вопрос	Ответ	Вопрос	Ответ	Вопрос	Ответ	Вопрос	Ответ
1	5	1	5	1	5	1	1	1	1
2	1	2	3	2	5	2	3	2	1
3	2	3	1	3	5	3	1	3	2
4	2	4	4	4	3	4	4	4	2
5	1	5	5	5	1	5	3	5	2
6	1	6	5	6	4	6	1	6	3
7	5	7	5	7	1	7	2	7	1
8	1,2	8	5	8	2	8	3	8	2
9	1,2,4,5	9	1	9	3	9	2	9	6
10	1,2,3,4,	10	4	10	2	10	2	10	2
11	2,3,4,5	11	1,2,3,4,	11	3	11	1	11	3
12	1,3	12	1,2,3,4	12	4	12	1	12	2
13	1,3	13	1,2,3	13	1	13	3,4	13	3
14	1,3,4,5	14	2,3,4	14	3	14	2,3	14	1
15	1,2,3	15	1,3,4	15	3	15	2,3	15	1,2
16	1,2,4	16	1,2	16	4	16	3,4,5	16	1,2
17	1,2,3,4	17	1,2,4,5,6	17	1,3	17	1,2,4	17	1,4
18	1,2.3	18	1,2,3,4	18	1,2	18	1,2	18	3,4,5
19	1,2,4	19	1,4	19	2,4	19	1,2,	19	4,5
20	1,2,3,4,5	20	1,2,3,4	20	2,3,	20	1,2	20	1,2

Источник

Также:
ксантоматозный билиарный цирроз

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Первичный билиарный цирроз (K74.3)

Разделы медицины:
Гастроэнтерология

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Первичный биллиарный цирроз печени — хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание печени, при котором первоначальное поражение внутридольковых и септальных желчных протоков с их разрушением ведет к

дуктопении

холестазу

и в терминальной стадии — к развитию

цирроза

печени.
Заболевание, вероятно, имеет аутоиммунную природу.

Классификация

Гистологическая классификация:
— I стадия (дуктальная) — повреждение желчных канальцев, портальный гепатит;
— II стадия (дуктулярная) —

пролиферация

новых желчных протоков, перипортальный гепатит, ступенчатые некрозы;
— III стадия — дуктопения, лобулярные некрозы, септальный фиброз;
— IV стадия — цирроз печени с исчезновением мелких желчных протоков.

Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)

— Ранняя стадия — соответствует I-II гистологическим стадиям. Наблюдаются утомляемость, зуд, иммунные синдромы. Повышены уровни щелочной фосфатазы и ГГТП, IgM. Определяются АМА в диагностическом титре. Гистологически перипортальный фиброз отсутствует или слабо выражен.

— Промежуточная стадия — соответствует II-III гистологическим стадиям. Отмечаются клинические и лабораторные проявления, характериные для ранней стадии. Гистологически присутствует начинающийся мостовидный фиброз.

— Поздняя стадия — соответствует III-IV гистологическим стадиям. Развивается желтуха, портальная гипертензия, асцит. В лабораторных анализах крови повышены уровни билирубина, y-глобулина, падает уровень альбумина, протромбинового времени (за счет снижения белково-синтетической функции печени).

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.
Обсуждается роль токсинов, вирусов, бактерий, факторов окружающей среды, изменений в иммунной системе во время беременности (микрохимеризм).
Наиболее распространенной точкой зрения считается аутоиммунная природа заболевания. Существует очень высокий уровень аутоантител, наиболее характерно направленных против митохондриальных антигенов (антимитохондриальные антитела — АМА) у более чем 95% пациентов. Непосредственным механизмом гибели клеток желчного эпителия служит

апоптоз

, который может осуществляться как Т-хелперами I типа, так и секретируемыми этими клетками цитокинами (ИФН-y, IL-2).

Значение имеют два основных процесса:
1. Деструкция мелких желчных протоков, являющаяся хронической (очевидно вызывается активированными лимфоцитами).
2. Задержка веществ, которые секретируются или экскретируются в желчь вследствие повреждения желчных протоков (желчные кислоты, билирубин, медь и другие), и осуществляют химическое повреждение гепатоцитов.

Эпидемиология

Пол: Все

Возраст: зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 0.1

Первичный билиарный цирроз встречается по всему миру, при этом заболеваемость в разных странах и в разных областях одной страны значительно (в разы) различается, поэтому международная статистика недоступна.
В настоящее время распространенность определяется в США в популяции как 35:100 000.
Заболеваемость была оценена как 4,5 случаев для женщин и 0,7 случаев для мужчин (2,7 случаев в целом) на 100 000 населения.

В связи с улучшением диагностики и повышением осведомленности врачей отмечается повышение частоты выявления заболевания. При диагностике стало возможно выявление больных на ранних стадиях заболевания, которые протекают с минимальной симптоматикой, благодаря постановке реакции на сывороточные антимитохондриальные антитела.

Заболевание может иметь семейный характер: первичный билиарный цирроз описан у сестер, близнецов, у матерей и дочерей.

По усредненным данным, женщины болеют в 10 раз чаще мужчин.
Максимальная заболеваемость наблюдается в 45-60 лет. Общий разброс возраста пациентов — 20-80 лет.

Факторы и группы риска

— женский пол (90% больных с первичным билиарным циррозом составляют женщины);
— возраст 40-60 лет (от 20 до 80 лет);
— семейный анамнез (родственники первой степени родства имеют 570-1000-кратное увеличение вероятности развития первичного билиарного цирроза);

— наличие иных аутоиммунных заболеваний.

Инфицирование возбудителем семейства Enterobacteriaceae (вялая инфекция мочевыводящих путей, вызванная грамотрицательными микроорганизмами) в настоящее время обсуждается как недоказанный фактор риска. Дискуссия связана со сходством антигенной структуры клеточной мембраны Enterobacteriaceae и митохондрий клеток человека, и, таким образом, выявляемой кросс-реактивностью антимитохондриальных антител, которые являются основным маркером первичного билиарного цирроза.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

кожный зуд, сухость во рту, сухость глаз, слабость и утомляемость, головокружение, гепатомегалия, желтуха, ксантомы, гиперпигментация кожи.

Cимптомы, течение

Первичный билиарный цирроз длительно протекает бессимптомно.
В доклиническом периоде в сыворотке крови выявляются

АМА

. 25% пациентов выявляются случайно во время исследования крови, проводимого по другим показаниям.

Типичные симптомы:
— кожный зуд — появляется первым из симптомов и является ведущим (55%);
— утомляемость (65%);

—

ксантомы

и ксантелазмы (ксантома в виде плоской, слегка возвышающейся бляшки) -10%, в основном на поздних стадиях;

— малосимптомные инфекции мочевыводящих путей;
— проявления дефицита жирорастворимых витаминов;
— дискомфорт в правом верхнем отделе живота (8-17%)
—

гепатомегалия

(25%);
—

спленомегалия

(без явлений гиперспленизма) — 15%;
— желтуха — 10% (на поздних стадиях чувствительность признака выше);
—

артралгии

;
— оссалгии;
—

остеопороз

;
— гиперпигментация кожи, начинающаяся с лопаток — 25%;
— сухость во рту и сухость глаз — 50-75%.

С первичным билиарным циррозом ассоциированы следующие заболевания:
—

синдром Шегрена

(6-100%);
— аутоиммунный тиреоидит (1-20%);
— CREST-синдром;
— склеродермия;
— целиакия;
— сахарный диабет;
— фиброзирующий альвеолит;
— почечный канальцевый ацидоз;
— аутоиммунная тромбоцитопения;
—

синдром Рейно

;
— мембранозный гломерулонефрит;
— ревматоидный артрит;
— саркоидоз;
— воспалительные заболевания кишечника и другие.

Диагностика

Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных данных.

1. Гистологическое исследование пунктата печени не является обязательным при убедительных клинических и лабораторных признаках первичного билиарного цирроза. Гистологическая оценка стадии затрудняется тем, что печень поражается неравномерно.

2. Методы визуализации печени и ее протоков (УЗИ, КТ, МРТ, РХПГ) используют с целью дифференциальной диагностики процесса с холестазом другой этиологии.

3. ФГДС необходима для оценки риска кровотечения из варикозно расширенных вен в терминальных стадиях цирроза.

4. Имеет смысл проведение ультразвуковой (Фиброскан) или магнитно-резонансной эластометрии печени.

Схема диагностики первичного билиарного цирроза (по T. Kumagi and E Jenny Heathcote, Department of Medicine, Toronto Western Hospital)

При первичном билиарном циррозе рекомендуется

Пояснение к схеме

Аббревиатуры:
— AIH — аутоиммунный гепатит;
— ALP — щелочная фосфатаза;
— АМА — антимитохондриальные антитела;
— СТ — компьютерная томография;
— GGT — гамма-глутамилтранспептидаза;
— IHBD — внутрипеченочный желчный проток;
— MRCP — магнитнорезонансная холангиопанкреатография;
— MRI — магниторезонансная томография;
— PBC — первичный билиарный цирроз;
— PSC — первичный склерозирующий холангит;
— SSC — вторичный склерозирующий холангит;
— VBDS — синдром исчезающих желчных протоков (дуктопения).

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика:
1. Щелочная фосфатаза (ЩФ) — уровень повышен, как правило, до 10 раз и более.
2. Повышение

ГГТП

.
3. Гипербилирубинемия — характерна для поздних стадий первичного билиарного цирроза.
4. Возможно повышение уровней гамма-глобулинов с резким повышением уровня IgM, за счет этого возможно повышение СОЭ.

5. Пограничные уровни

АЛТ

(цитолитический синдром мало выражен), колебания трансаминаз в пределах 150-500% нормы. Соотношение ЩФ/

АСТ

, как правило, менее 3.

На поздних стадиях первичного билиарного цирроза (ПБЦ):
— уровень липидов и холестерина в крови может быть увеличен, с увеличением фракции липопротеинов высокой плотности (HDL);

— снижение альбумина;

— увеличение протромбинового времени;

— тромбоцитопения.

Определение аутоантител

1. Диагностика базируетсся на определении

АМА

. Для больных с первичным билиарным циррозом специфичны антитела анти-М2 (выявляются у 90-95% больных). Признак является высокоспецифичным.

АМА

-позитивные и

АМА

-негативные формы ПБЦ не имеют отличий в гистологии и клинике заболевания.

ANA

выявляются у 20-50 % пациентов с первичным билиарным циррозом.

3. Некоторые пациенты имеют клинические, биохимические и гистологические признаки ПБЦ, но их сыворотки являются AMA-негативными. Обычно в этом случае диагностируется аутоиммунный холангит, но не исключается и одновременное наличие у них ПБЦ. Вопрос синдрома перекрытия для этих патологий неясен.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с холестатическими поражениями печени:
— аутоимунный гепатит;
— первичный склерозирующий холангит;
— аутоиммунная холангиопатия (АМА-негативный первичный билиарный цирроз);
— гепатит С;
— лекарственный гепатит;
— идиопатическая

дуктопения

взрослых;
— саркоидоз;
—

болезнь Коновалова-Вильсона

;

— холестаз беременных;
— стеатогепатит.

Осложнения

1. Гиперхолестеринемия. Вопрос о применении статинов в случае выраженной гипрехолестениемии обсуждается.

Остеопороз

. Лечение остеопороза следует применять с осторожностью, особенно у мужчин.

Портальная гипертензия

вторичная по отношению к циррозу.

Гепатома

. Чаще встречается в терминальных стадиях у мужчин.

Лечение

Общие положения. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является единственным доказано эффективным препаратом. Прочая терапия носит симптоматический характер, не влияя на прогноз. Некоторые перечисленные ниже препараты (колхицин, метотрексат, будесонид) не обладают доказанным эффектом и упоминаются лишь как мнение отдельных специалистов.

Патогенетическая терапия: УДХК в дозе 13-15 мг на 1 кг массы тела в сутки (постоянно).

Иммуносупрессивная терапия: будесонид 9 мг/сутки. Глюкокортикостероиды улучшают течение основного заболевания, но не рекомендуются для длительной монотерапии в связи с риском усугубления остеопороза и других проявлений лечения стероидами.

Возможна комбинированная терапия: УДХК + будесонид, УДХК + метотрексат + колхицин.

Симптоматическая терапия — воздействие на основной клинический симптом холестаза — зуд.
Первая линия: УДХК, холестирамин до 6-8 г/сут. в два приема, курсом от 14 дней. Другие лекарства должны быть приняты за 1 час до холестирамина или через 2-4 часа после его приёма), холестипол (30 г/сут).

Вторая линия: налоксон, налтрексон, ондансетрон; антигистаминные; антидепрессант сертралин (от 50 до 100 мг один раз в день).

Третья линия: рифампицин 150-300 мг дважды в день (до 10 мг/кг массы тела в сутки), пропофол (до 15 мг/сут.).

Четвертая линия: плазмаферез 3 раза в неделю, далее — 1 раз в неделю, трансплантация печени.

Профилактика и лечение последствий хронического холестаза (с осторожностью):
1. Лечение печеночной

остеодистрофии

: полноценное питание, физическая активность, бифосфонаты, инсоляция.
2. Коррекция дефицита витаминов. Уровень витаминов следует регулярно измерять в сыворотке и коррегировать с помощью орального приема соответствующих препаратов:
— витамин К 5 мг/сут.;

— витамин A 10,000 — 25,000 МЕ/сут.;
— 25-ОН витамин D (25-гидрокси-холекальциферол) — 20 мкг три раза в неделю, с проверкой уровня в сыворотке после нескольких недель терапии;

— витамин Е от 400 до 1000 МЕ/сут.;
— кальций до 1,5 г/сут. дополнительно, под контролем содержания уровня в сыворотке и в моче (возможно кальцитонин).

Трансплантация печени необходима при IV стадии первичного билиарного цирроза (приблизительно 30% пациентов с ПБЦ) с явлениями печеночной недостаточности или декомпенсации явлений

портальной гипертензии

, рефрактерном кожном зуде, остеопорозе со спонтанными переломами костей,

кахексии

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при манифестированном первичном билиарном циррозе — 8 лет, при бессимптомном — 16 лет. Выживаемость: однолетняя — 8-90%, пятилетняя — 7-72%.
У 1/3 больных при бессимптомном течении симптомы первичного билиарного цирроза развиваются в течение 5 лет. У 2/3 — длительно не появляются. Прогноз определяется уровнем билирубина.

Для прогноза используется прогностический индекс (Calne R.Y., 1987), который вычисляют по формуле:

Прогностический индекс = 2,52 log общий билирубин (мкмоль/л) + 0,0069 exp [(возраст — 20)/10] — 0,05 альбумин пллазмы крови (г/л) + 0,08 (если цирроз печени подтвержден гистологически) + 0,68 (если имеется центральный холестаз) + 0,58 (если проводится лечение азатиоприном).

При прогностическом индексе больше 6,0, продолжительность жизни составляет менее 1 года.

Госпитализация

Осуществляется для проведения биопсии или в случае развития осложнений.

Профилактика

Первичная профилактика отсутствует.

Вторичная профилактика не разработана. Нет никаких мероприятий, способных предотвратить или радикально изменить естественный ход заболевания.
Хотя первичный билиарный цирроз чаще встречается у родственников пострадавших пациентов, рутинный скрининг родственников с использованием панелей антител, в настоящее время проводить не рекомендуется, так как выявляемость заболевания у них остается низкой, а в некоторых странах, скрининг может иметь негативные последствия, связанные с медицинским страхованием и/или нагрузкой на систему здравоохранения. Тем не менее у всех родственников больных первичным билиарным циррозом, следует иметь в виду возможность заболевания, и если у них развиваются типичные симптомы заболевания (в частности — слабость или зуд) или выявляются ненормальные печеночные показатели.

Информация

Источники и литература

Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
«Primary biliary cirrhosis: A 2010 update» Raoul Poupon, European Association for the Study of the Liver, «Journal of Hepatology», №5(52)
https://www.ojrd.com/content/3/1/1
https://bestpractice.bmj.com
1. «Primary biliary cirrhosis» David E. J. Jones, aug 2012 —
https://emedicine.medscape.com
1. «Primary biliary cirrhosis» Nikolaos T Pyrsopoulos, may 2013 —

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник