Свертываемость крови при циррозе

Цирроз печени – опасная болезнь, при которой нарушается работа всего организма. Измененная печень затрудняет отхождение крови и повышает венозное давление. Постепенно расширяются вены пищевода, желудка, передней абдоминальной стенки, прямого кишечника. Кровотечение при циррозе печени протекает очень бурно, является причиной смертельного исхода.

Причины кровотечения при циррозе

Главная причина кровотечения при циррозе печени – рост давления в воротной вене (портальная гипертензия). Образуются многочисленные сосуды, по которым происходит удаление крови в области:

пищевода;
заднего прохода;
брюшины.

Дополнительные сосуды могут срастаться с пупочными венами.

В результате образования неестественных соединений сосудов прогрессирует варикозное расширение вен разных органов. Огромное значение для протекания цирроза имеет варикоз вен пищевода.

Механизм развития кровотечения

Портальная гипертензия возникает в результате превышения давления в воротной вене. Оно развивается, в свою очередь, из-за увеличения размеров печени. При постоянном превышении давления в воротной вене развиваются венозные коллатерали, которые несколько снижают давление. Однако они могут разрываться: в итоге у пациента наблюдается массивное кровотечение.

Факторы развития разрыва варикозно расширенных вен остаются малоизученными. Установлено, что кровотечение не развивается, если перепад давления в системной и портальной вене не превышает 12 мм.

Симптомы

Проявления кровотечения при циррозе зависят от количества истекшей крови. Так, незначительная кровопотеря сопровождается только симптоматикой внутренней геморрагии. При большом объеме крови у больного появляется кровавая рвота (цвета кофейной гущи) и даже фонтаном изо рта.

Симптомы внутреннего кровотечения:

выраженная общая слабость;
наличие вкуса металла во рту;
резкая бледность покровов кожи, слизистых оболочек;
выступление холодного и очень липкого пота;
ощущение неустойчивости в пространстве;
жидкий стул цвета дегтя;
рвота сгустками крови;

Если потеря крови до 0,5 л, у больного часто появляется незначительное недомогание, слабость, сонливость и зевота. Черный стул цвета дегтя появляется через 8 часов от начала геморрагии.

Потеря крови более 1 л вызывает резкое ухудшение самочувствия человека, болеющего циррозом. Появляется беспокойство и выраженное возбуждение. Кожа бледнеет и становится холодной на ощупь. Значительно повышается частота сокращений сердца. Артериальное давление понижается.

При потере более 1,5 л крови нарастают симптомы шокового состояния. Кожа синеет, покрывается липким потом. Пульс становится слабым, нитевидным. Артериальное давление падает до критических значений. При потере более 2 л крови возникает угроза жизни.

Состояние пациента может усугубляться носовым кровотечением. Постоянные геморрагии приводят к развитию анемии, стойкой к лечению.

Наиболее подвержены кровотечению больные с 3 стадией портальной гипертензии. Отмечаются такие симптомы:

отеки, трудно поддающиеся лечению;
нарушение сворачивания крови;
увеличение селезенки;
печеночная энцефалопатия.

Диагностика

Для диагностики применяется эндоскопия. Важны также анализы крови с целью выявления проблем со свертываемостью крови.

Эндоскопия помогает обнаружить варикозно расширенные узлы, которые могут разорваться и вызвать кровотечение. Эндоскопия важна и для подтверждения или исключения прочих причин кровотечения (у трети пациентов с циррозом печени имеется дополнительный источник кровопотери, усугубляющий течение болезни).

Важно оценить возможные нарушения процесса кровосвертывания. Лабораторные обследования включают в себя общий и биохимический анализ крови. Обязательным является подсчет количества тромбоцитов.

Основные принципы лечения

При циррозе печени проводится поддерживающая терапия. Обязательно нужно применять гепатопротекторные препараты на основе фосфолипидов, аминокислот. При декомпенсированном циррозе консервативная терапия неэффективна. В этом случае решается вопрос о трансплантации печени. Часть этого органа может быть взята у родственника или иного человека.

Портальная гипертензия является конечной стадией развития цирроза печени. Задачи врача – остановить вытекание крови и выполнить операцию, снижающую давление в вене. Этим предотвращается рецидив патологии, и больной может дожить до операции по трансплантации.

Малоинвазивные операции имеют огромное преимущество. Они дают гораздо меньше осложнений. Методика операции представляет собой создание специальных анастомозов через минимальные разрезы кожи для снижения венозного давления в портальной вене.

При остром кровотечении проводятся такие меры:

восполнение объема циркулирующей крови;
переливание эритроцитарной массы для поддержания уровня гемоглобина на минимальном уровне 80 г/л;
при массивном кровоизлиянии делается баллонная тампонада;
как можно раньше применяются вазоактивные препараты;
введение в вену аминокапроновой кислоты, дицинона;
введение антигемофильной плазмы.

Для снижения портального давления используют венозные вазодилятаторы и вазоконстрикторы. В числе первых наиболее эффективный нитроглицерин. Вводят капельно внутривенно – 1 мл 1% нитроглицерина на 400 мл раствора Рингера или физраствора. Использование этого препарата оправдано только при стабильных показателях гемодинамики или одновременно с коррекцией объема циркулирующей крови.

Соматостатит обеспечивает селективную вазоконстрикцию внутренних органов. Снижает портальное давление примерно на четверть, причем эффект достигается через несколько минут. Введение вазопрессина снижает давление в портальной вене до 40%. При введении теопрессина снижается вероятность рецидива геморрагии, повышается показатель выживаемости пациента.

Применение зонда-обтуратора путем введения в носоглотку переносится больными тяжело. Перед такой процедурой проводится премедикация. Пищеводный баллон наполняется только воздухом и при рвоте кровью. После установки зонда убирается содержимое кишечника и промывается желудок.

Для остановки кровотечения применяют:

лигирование;
склеротерапию;
стентирование пищевода.

При неэффективности описанных методов кровотечение при циррозе лечится путем прошивания варикозно расширенных вен пищевода и желудка. При неудачном лечении возможно применение клеевых составов на основе цианокрилата. Когда это вещество попадает в кровь, происходит закупорка сосуда и дальнейшая остановка кровотечения.

Диета

Больные, подверженные кровотечению при циррозе печени, должны получать до 100 г белка в сутки. Общая калорийность рациона не должна превышать 2,5 тыс. ккал в сутки. Пища должна возбуждать аппетит. Минеральную воду с натрием ограничивают.

При печеночной энцефалопатии содержание белка ограничивается. Категорически противопоказан алкоголь.

Вся пища готовится без добавления поваренной соли. Ее не должно быть на столе совсем. Полезны бессолевой хлеб и сухари, хлебцы.

Полезны такие приправы:

апельсиновая цедра;
чеснок;
лук;
петрушка;
майоран;
лист лавровый;
гвоздика;
дрожжевой экстракт с минимальным содержанием соли.

Все они помогают сделать пищу вкуснее и аппетитнее.

Необходимо полностью исключить такие продукты:

соления;
оливки;
бекон;
солонина;
язык;
устрицы;
мидии;
сельдь копченая;
мясные, рыбные консервы;
паштет мясной или рыбный;
сыры;
мороженое;
магазинные майонезы и соусы.

В ограниченных количествах допускаются говяжье или куриное мясо, кролик, одно яйцо в день. Можно выпить 1 стакан молока. Овощи и фрукты не ограничиваются.

Прогноз

Кровотечение при циррозе относится к опасным состояниям, угрожающим жизни больного. Наиболее высока вероятность летального исхода в первые часы и дни после кровоизлияния из варикозно расширенных венозных сосудов. В дальнейшем этот риск снижается.

При компенсированных стадиях цирроза при условии рано начатого экстренного лечения и отсутствия случаев употребления алкоголя в анамнезе, прогноз более благоприятный. Предсказание чаще всего неблагоприятное при декомпенсированном циррозе, осложненном водянкой, печеночной энцефалопатией, явлениями печеночной интоксикации организма.

Общие советы больным

При предрасположенности к кровотечению необходим щадящий режим дня. При первых признаках усталости нужен отдых. Категорически противопоказано поднятие тяжестей: даже небольшое усилие способно вызвать кровотечение.

Больным нужно постоянно контролировать стул и не допускать появления запоров. Оптимально, если в день опорожнение кишечника происходит 2 раза. Для нормализации работы кишечника нужно принимать Дюфалак. Это синтетический сахар, который служит питательным элементом для жизнедеятельности «полезных» бактерий. На фоне применения Дюфалака стул должен быть мягким.

Ежедневно нужно измерять вес тела и объем живота. Если последний параметр увеличивается, это свидетельствует о задержке жидкости в организме. В этом случае количество жидкости ограничивается до 1 – 1,5 л в день.

Нужно рассчитывать баланс жидкости. Рекомендовано суммировать все выпитое (включая воду, соки, чай, кофе, суп, количество воды в фруктах и т.д). Также суммируется объем выделенной мочи. При отеках или асците количество выделенной жидкости должно быть примерно на 200 мл больше, чем выпитой.

Профилактика кровотечения

В качестве первичной профилактики больному назначаются Пропранолол и Надолол. Эти лекарства снижают давление в портальной вене. Дозировка этих лекарств вариабельна в широких пределах. Нитраты используются в случаях, если Пропранолол вызывает выраженные побочные явления.

При повышенной свертываемости крови дополнительно назначают Дипиридамол, Реополиглюкин.

Большое значение имеет правильное питание, искоренение вредных привычек. Больному категорически запрещен алкоголь в любом количестве и виде. Следует покончить и с курением. Питание должно быть дробным, полностью исключающим запрещенные продукты. Пациентам, состоящим в группе риска, необходимо периодически проходить медицинские осмотры.

Кровотечение при циррозе опасно для жизни. При малейшем подозрении на него пациента немедленно госпитализируют, проводят незамедлительное лечение. Прогноз зависит от стадии развития цирроза, наличия сопутствующих патологий.

Источник

Природа наделила печень множеством функций – обезвреживание токсинов, синтез необходимых организму веществ, регуляция обмена веществ, хранение энергетических резервов. Железе принадлежит ведущая роль в системе кровоснабжения брюшных органов через портальные сосуды. При циррозе сосудистое русло деформируется, формируя обходные пути. Вены расширяются и утончаются. Кровотечение из различных органов – результат изменения кровотока при циррозе печени.

Что такое цирроз печени?

Цирроз – длительный процесс постепенной замены паренхиматозных тканей на соединительную. Начинается с повреждения клеток, составляющих паренхиматозную ткань, гепатоцитов, какими-либо внешними факторами – вирусами, токсинами, инфекциями. В ответ на повреждение активизируются клетки Ито, которые в спокойном состоянии отвечают за хранение витамина А. Они замещают дефектные участки фиброзной тканью, не выполняющей необходимых функций.

На начальных стадиях клиническая картина стерта, печень справляется со своими функциями. С дальнейшим развитием патологического процесса, нарушения затрагивают не только ткани, но и сосуды. Признаки заболевания отчетливо видны – желтушность кожных покровов и склер, увеличение размеров живота на фоне общей потери веса, покраснение ладоней, “сосудистые звездочки” на теле, изменение формы ногтей и пальцев. На последних стадиях возникают осложнения, угрожающие жизни больного. Одно из них – кровотечение при циррозе печени.

Почему возникают кровотечения при циррозе?

Кровотечение при циррозе возникает из-за влияния нескольких факторов.

Портальная гипертензия – сдавление сосудов разрастающейся соединительной тканью повышает давление в воротной вене. Если железа здорова, давление не превышает десяти миллиметров ртутного столба. При превышении до двенадцати миллиметров ртутного столба, между портальной и венозной сетями начинается образование коллатералей, обходных кровеносных путей. Они отводят часть кровотока от портальной системы, снижая давление. Коллатерали возникают там, где сети расположены друг к другу ближе всего – пищевод, желудок и прямая кишка.
Варикозное расширение вен внутренних органов – процесс увеличения диаметра, истончение стенок сосудов, образование расширений по типу аневризмы.
Нарушение процессов свертывания крови. Связано с недостатком функциональности пораженного органа – пониженное содержание тромбоцитов, протромбина, фибриногена, нехватка витамина К.

Виды кровотечений

Кровотечение при циррозе возникает внезапно. При отсутствии медицинской помощи приводит к летальному исходу. Но даже если помощь была вовремя оказана, сохраняется риск рецидивов, так как причину кровоточивости сосудов устранить невозможно. Выделяют несколько видов.

Из варикозно расширенных вен пищевода

Спровоцировать кровотечение могут следующие факторы:

Прием большого количества пищи – активность желудка вызывает приток крови, в то время как печень при циррозе с оттоком не справляется. Варикозные вены не выдерживают повышения нагрузки.
Длительное нахождение в лежачем положении – перепад давления при смене положения перегружает сосуды, больным советуют спать с поднятым головным концом.
Физические нагрузки, особенно подъем тяжестей, вредны для варикозных сосудов.
Прием твердой и горячей пищи, алкоголя.
Заброс желудочного сока в пищевод.

Признаки, по которым можно определить геморрагию, обусловлены размерами поврежденного сосуда. При небольших кровотечениях наблюдается рвота с прожилками крови, развивается анемия, стул темнеет. Во рту неприятный привкус, давление незначительно снижается. Интенсивное определяется сразу, по рвоте кровью.

При лечении назначаются кровоостанавливающие препараты, снижающие кислотность желудка, витамины, антибиотики и вяжущие средства – для образования защитной пленки. При интенсивном кровотечении оказывают хирургическую помощь.

Внутреннее кровотечение

Внутреннее кровотечение при циррозе печени возникает при повреждении вен желудка и нижнего отдела пищевода. Высокую опасность представляет маточное кровотечение.

При желудочной локализации симптомы следующие:

Рвота цвета кофейной гущи, либо алой кровью, без тошноты.
Черный стул – мелена.
Падение артериального давления.
Металлический привкус во рту.
Бледность кожных покровов.
Потеря сознания.

Помощь оказывается в условиях стационара, как правило, хирургическая.

Маточные кровотечения опасны своей интенсивностью – кровь выходит в большом количестве. Для остановки необходима срочная медицинская помощь. Встречается реже, чем остальные виды – циррозом чаще страдают мужчины.

По интенсивности выделяют следующие разновидности внутренних кровотечений.

Петехиальное – в виде синяков.
Гематомное – кровоизлияния под кожу с отеком и болевым синдромом.
Микроциркуляторное – высыпания на коже и гематомы в районе брюшины.
Ангиоматозное – из поврежденных сосудов.

Носовые кровотечения

Носовые кровотечения при циррозе печени появляются на второй стадии развития процесса. Связано с повышением проницаемости сосудистой сети носа. Признаки – капли или струйки крови из ноздрей. В некоторых случаях жидкость не выходит наружу, а стекает по задней стенке глотки, и больной ее сглатывает

По месту локализации различают геморрагию из переднего отдела носовой полости и заднего. В переднем отделе большое количество мелких капилляров, зона Киссельбаха. Истечение крови из переднего отдела носовой полости не угрожает жизни пациента, во многих случаях останавливается самостоятельно. В заднем отделе расположены крупные сосуды. Такие повреждения более интенсивные, несут угрозу для жизни.

Оказание помощи при носовом кровотечении различно, в зависимости от локализации. При переднем – приложить холод, прижать крыло носа к перегородке или ввести в проход тампон с 3% перекисью водорода. При заднем – тампонада переднего и заднего отдела, обращение в медицинское учреждение.

Кровотечение из заднего прохода

Кровотечение из заднего прохода связано с варикозом вен прямой кишки. Могут быть увеличены геморроидальные узлы. Сопровождаются носовыми кровотечениями из-за повышенного давления. Признаки, появление которых позволяет заподозрить патологию:

стул алый или со сгустками крови;
болевой синдром или чувство жжения;
запоры;
ощущение инородного тела в заднем проходе.

Лечение проводится в стационаре, зависит от интенсивности. В домашних условиях можно оказать первую помощь до приезда скорой, обеспечив больному покой и приложив холод.

Изо рта

Кровотечения при циррозе печени из ротовой полости связаны с нарушениями свертываемости крови. Могут кровить мелкие сосуды, питающие десны, но вероятны и повреждения более крупных сосудов. Опасность представляет удаление зубов. Кровоточить может даже при незначительном повреждении слизистой.

Основной признак – металлический привкус во рту по утрам. При чистке зубов на щетке остаются кровавые следы, при полоскании – вода с примесью крови.

При интенсивном кровотечении необходимо оказать первую помощь. Больного уложить, повернув голову на бок, чтобы пациент не захлебнулся кровью изо рта. Приложить лед. На кровоточащий участок поместить тампон с 3% перекисью водорода. Обратиться в стационар за медицинской помощью.

Профилактика и прогноз

Пациенты, страдающие циррозом печени, всегда находятся в группе риска по развитию геморрагий. Для профилактики рекомендуется щадящий физический режим – нельзя поднимать тяжести, наклоняться, носить давящие пояса и корсеты. Следует избегать простудных заболеваний – чихание и кашель поднимают давление в брюшной полости и могут спровоцировать кровотечение.

На вопрос, сколько живут при циррозе, если начались кровотечения, ответить непросто. Многое зависит от сопутствующих симптомов и осложнений. При рецидивах угроза для жизни усиливается. Около трети больных погибают при первом приступе.

Цирроз печени – неизлечимое заболевание. Больные могут прожить достаточно долго при обнаружении патологии на ранних стадиях и соблюдении режима, рекомендованного врачами.

Источник

Родительская категория: Заболевания печени

Категория: Гематологические аспекты заболеваний печени

Механизмы нарушений
свёртывания крови при болезнях печени и жёлчных путей очень сложны. Это
является следствием изменений пути как образования фибрина, так и его распада
— фибринолиза (рис. 4-2, табл. 4-1). Об изменениях количества и функций
тромбоцитов говорилось в предыдущем разделе. Конечным результатом этих
нарушений, несмотря на всю их сложность, становится гипокоагуляция, что
требует терапевтического вмешательства в случае кровотечения или при
планировании проведения какой-либо процедуры, чреватой кровотечением.

Гепатоцит является
основным местом синтеза всех белков
свёртывающей системы, за исключением фактора Виллебранда и фактора
VIII С. К этим белкам относятся витамин К-зависимые факторы II, VII, IX и X, а
также лабильный фактор V, фактор VIII, контактные факторы XI и XII, фибриноген
и фибринстабилизирующий фактор XIII. Т1/2 всех перечисленных выше
белков системы свёртывания очень короткий. Отсюда следует, что острый некроз
печёночных клеток может быстро привести к снижению уровня этих белков.
Наиболее заметно падает концентрация фактора VII, ^ которого составляет 100-300 мин.

Свертываемость крови при циррозе

Рис. 4-2. Нормальные пути свёртывания крови (а) и фибринолиза
(б). При заболеваниях печени могут поражаться практически все этапы этого
процесса. ИАП — ингибитор активатора плазминогена; АП — антиплазмин.

Таблица 4-1. Влияние заболеваний печени на гемостаз

Снижение
синтеза факторов свёртывания: нарушение функции печени недостаточность/нарушение
всасывания витамина К

Снижение
синтеза ингибиторов свёртывания: образование аномальных/ неполноценных белков
повышение фибринолитической активности уменьшение выведения активаторов
фибринолиза уменьшение образования ингибиторов фибринолиза уменьшение выведения
печенью активированных факторов свёртывания

Диссеминированное
внутрисосудистое свёртывание: многофакторное, в том числе эндотоксемия
нарушения тромбоцитарного звена гемостаза уменьшение количества тромбоцитов
нарушение функции тромбоцитов

Витамин К —
жирорастворимый витамин, вырабатываемый кишечными бактериями. Наиболее частой
причиной его недостаточности является внутри- и внепеченочный холестаз, однако
снижение его концентрации может быть также обусловлено лечением хелаторами
жёлчных кислот (холестирамин) или перорально применяемыми антибиотиками.
Витамин К-зависимые белки синтезируются в зернистой эндоплазматической сети.
На своём азотистом конце они содержат несколько остатков глутаминовой кислоты,
которые должны после этапа синтеза на рибосомах с участием фермента карбоксилазы
трансформироваться в g-карбоксиглутаминовую
кислоту. Для функционирования карбоксилазы необходим витамин К [12]. Функция
белков свёртывания зависит от этой конверсии. При холестазе парентеральная
заместительная терапия витамином К быстро (в течение 24—48 ч) восстанавливает
до нормы протромбиновое время и используется в диагностических целях. Если коагулопатия
является следствием болезни печени, протромбиновое время может улучшиться, но
не нормализуется.

Ингибиторы, влияющие
на каскад свёртывания, также синтезируются печенью. К ним относятся антитромбин
III, белки С и S и кофактор II гепарина. Белки С и S
являются витамин К-зависимыми. При фульминантной печёночной недостаточности
[18] и циррозе печени [2] количество этих ингибиторов уменьшено, однако их
недостаточность не приводит к тромбозам, возможно, вследствие других
изменений в системе свёртывания крови. При гомозиготной недостаточности белка С
прибегают к трансплантации печени [8].

Болезни печени могут
сопровождаться образованием структурно и функционально неполноценных белков и факторов
свёртывания. Особенно часто при циррозе, хроническом гепатите и
острой печёночной недостаточности обнаруживается дисфибриногенемия. Фибриноген может
содержать избыток остатков сиаловой кислоты. Считается, что последние приводят
к нарушению полимеризации фибриновых мономеров. Может также выявляться
фибриноген с низкой молекулярной массой. Аномалии фибриногена у многих больных
с заболеваниями печени вызывают увеличение протромбинового времени (ПВ). Это
увеличение можно заподозрить при повышении частичного тромбопластинового
времени (ЧТВ) в сочетании с нормальным содержанием фибриногена и при отсутствии
нарастания продуктов его распада.

У больных с
заболеваниями печени обнаруживается усиление
фибринолитической активности. В 1914 г. Гудпасчер впервые описал
ускоренный лизис сгустка крови у больных циррозом печени. Гепатоциты
синтезируют плазминоген и ингибиторы плазмина, такие как a2-антиплазмин и ингибиторы
тканевого активатора плазминогена (ТАП-1). У больных циррозом печени отмечается
уменьшение количества антигена ингибитора ТАП-1 даже без признаков активации
свёртывания (повышение отношения фибрин/продукты распада фибриногена;
D-димеров) [35]. Считается, что повышение активности ТАП-1, относительно
активности ингибитора ТАП-1 и a2-антиплазмина
ведёт к повышению фибринолиза [19]. Больные с тяжёлым заболеванием печени и признаками
гиперфибринолиза имеют более высокий риск кровотечения [34].

Читайте также: Цирроз с f4 на f3

Вопрос о диссеминированном
внутрисосудистом свёртывании крови (ДВС-синдром)
у больных с циррозом печени, хроническим гепатитом и острым гепатитом был
предметом дискуссий.

При заболеваниях печени
могут быть комплексные изменения со стороны белков свёртывания, ингибиторов и
фрагментов белков, обычно сочетающихся с ДВС-синдромом. Результаты исследования
тромбин-антитромбиновых комплексов, растворимого фибрина, продуктов деградации
фибрина и фибриногена (D-димер, D-мономер) позволяют предположить, что
ДВС-синдром лёгкой степени участвует в патогенезе коагулопатии у некоторых
больных с тяжёлыми заболеваниями печени [1, 16, 24]. К стимулирующим его
механизмам относятся нарушение выведения активированных факторов свёртывания и
эндотоксемия [33].

Независимо от исходного
состояния у больных циррозом печени, однако имеется больший риск развития
развёрнутого ДВС-синдрома по сравнению с больными с нормальной функцией
печени, особенно при наличии сепсиса и артериальной гипотензии [6].

Асцитическая жидкость
содержит мономеры фибрина, продукты его распада и небольшое количество
фибриногена, что указывает на активный внутрибрюшинный процесс свёртывания.
Фибринолиз, вызванный введением активаторов плазминогена, обусловливает
коагулопатию [31], которая осложняет внутривенную инфузию асцитической
жидкости, как при шунтировании по Левину.

Цирроз печени может
также осложняться тромбозами. Предстоит выяснить взаимосвязь между
антифосфолипидными антителами (волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые
антитела) у больных циррозом печени [29], снижением уровня естественных
антикоагулянтов (антитромбин III, белки С и S) и
тромботическими осложнениями.

Исследование свёртывания крови

Наиболее адекватный
тест, выявляющий нарушение свёртывания крови у больных с поражением печени и
жёлчных путей, — исследование ПВ до и после внутримышечного введения 10 мг
витамина К. Этот тест является также наиболее достоверным показателем: он имеет
прогностическое значение и позволяет судить о наличии печёночно-клеточного
некроза. Иногда определяют ЧТВ, которое является более чувствительным
показателем, чем ПВ. Его удлинение указывает на дефицит не только протромбинового
комплекса, но и факторов XI и XII.

Необходимость
исследования отдельных факторов свёртывания возникает редко, хотя уровень
фактора V является прогностическим критерием у больных с фульминантной
печёночной недостаточностью. Так, у больных с печёночной недостаточностью,
вызванной интоксикацией парацетамолом, падение уровня фактора V ниже 10% при
поступлении свидетельствует о плохом прогнозе [26]. Соотношение факторов VIII
(содержание его повышено при заболевании печени) и V при поступлении также
представляет клиническую ценность.

Исследуют также
количество тромбоцитов. Определение времени кровотечения позволяет оценить
роль количества и функции тромбоцитов в поддержании гемостаза.

Фибринолиз и ДВС-синдром
диагностируют на основании значительного увеличения ПВ, снижения уровня
фибриногена ниже 1 г/л, увеличения количества продуктов деградации фибриногена
более 100 мкг/л и тромбоцитопении менее 100•109/л.

Лечение нарушений
свёртывания крови

Всем больным с
увеличенным ПВ необходимо назначать витамин К,. Обычный курс включает
внутримышечные инъекции витамина К, по 10 мг/сут в течение 3 дней. Эффект
наступает примерно через 3 ч: происходит устранение гипопротромбинемии,
связанной с нарушением всасывания витамина К вследствие дефицита жёлчных
кислот. Нарушения, обусловленные преимущественно поражением гепатоцитов, не
устраняются назначением витамина К,. Тем не менее даже у больных с преимущественно
печёночно-клеточной желтухой может быть недостаточная секреция жёлчных кислот
и введение витамина К, часто уменьшает ПВ на несколько секунд. Увеличение ПВ
более чем на 3 с (международное нормированное отношение — MHO
1.2) после внутримышечного введения витамина К, является противопоказанием к
проведению таких вмешательств, как биопсия печени, спленопортография,
чрескожная холангиография или лапаротомия. Если эти процедуры необходимы,
нарушение свёртывания можно уменьшить введением свежезамороженной плазмы, которая
эффективна в течение нескольких часов (табл. 4-2). Однако даже у больных с
показателями П В и количества тромбоцитов, приемлемыми для проведения
инвазивных процедур (ПВ менее 17 с и количество тромбоцитов более 30•109/л),
может отмечаться увеличение времени кровотечения [3]. Анализ методом множественной
линейной регрессии показывает, что время кровотечения независимо коррелирует
с уровнем сывороточного билирубина в сыворотке и количеством тромбоцитов.

В целом если у больных с
заболеванием печени нет кровотечения, то, за исключением терапии витамином К,,
необходимость в других мероприятиях по восстановлению нормальной функции свёртывающей
системы отсутствует. Трансфузия консервированной крови позволяет восполнить недостаток
протромбина, факторов VII, VIII и X. Свежая кровь также служит источником
фактора V и тромбоцитов. Свежезамороженная плазма — богатый источник факторов
свёртывания, особенно фактора V.

Десмопрессин, аналог
вазопрессина, вызывает непродолжительное уменьшение времени кровотечения и ЧТВ
( но не ПВ) наряду с повышением уровня фактора VIII и фактора Виллебранда. Инфузии
десмопрессина могут быть эффективны для остановки кровотечения у больных с
хроническими заболеваниями печени [5J.

Лечение ДВС-синдрома
осуществляют путём устранения факторов, запускающих его развитие, таких как
инфекция, шок и дегидратация. Чаще используют свежую кровь, однако, если её
нет, переливают эритроцитную массу и свежезамороженную плазму. Течение
ДВС-синдрома обычно нетяжёлое, и необходимость в терапии гепарином, как
правило, не возникает.

При тромбоцитопении
используют концентраты плазмы, богатые тромбоцитами. Их инфузии можно проводить
с целью «прикрытия» процедур, например трансъюгулярной биопсии печени у больного
с тяжёлой тромбоцитопенией.

Трансплантация печени

Предоперационные
нарушения свёртывания крови являются следствием поражения печени. Эти нарушения,
а также операционная кровопотеря служат основанием для проведения
заместительной терапии 20 дозами эритроцитной массы и 15 дозами тромбоцитов.
Прогноз зависит от количества переливаемой крови и её компонентов [41. Во время
хирургического вмешательства активируются процессы свёртывания и фибринолиза.
На беспечёночном этапе операции отмечается сниженное выведение активированных
белков и ингибиторов. Послеоперационные показатели свёртывания крови зависят
от состояния трансплантированной донорской печени. Если функция донорского
органа оказалась скомпрометированной, после реваскуляризации может развиться выраженная
дефибринация с последующим неконтролируемым кровотечением.

Таблица 4-2.
Стандартная подготовка больного к инвазивным вмешательствам, включая операцию

Исследование	Определение ПВ Определение ЧТВ Определение количества тромбоцитов
Рекомендации	Полное воздержание от приёма алкогольных напитков не менее чем в течение недели до вмешательства Внутримышечные инъекции витамина К по 10 мг
При необходимости	Переливание свежезамороженной плазмы Переливание тромбоцитной масы

Источник