Вторичный цирроз печени продолжительность жизни
Содержание
- Вторичный билиарный цирроз печени
- Причины вторичного билиарного цирроза печени
- Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
- Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
- Лечение вторичного билиарного цирроза печени
- Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени
Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.
Вторичный билиарный цирроз печени
В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.
Причины вторичного билиарного цирроза печени
Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.
Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.
Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.
Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.
Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.
Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.
Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.
При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.
Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.
Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.
При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.
По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.
При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.
В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.
Лечение вторичного билиарного цирроза печени
Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.
При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.
В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.
Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени
В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.
Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.
Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.
Источник
Цирроз является тяжелым неизлечимым заболеванием. Под влиянием негативных факторов живые дееспособные клетки печени трансформируются в соединительную ткань, не имеющую функциональных способностей. Запустить механизм разрушения гепатоцитов (печеночных клеток) в обратном направлении невозможно. При подтверждении смертельного диагноза, резонно возникает вопрос, сколько живут с циррозом печени, и каким образом можно отсрочить летальный исход.
Согласно усредненным данным, прогноз выживаемости определяется степенью поражения печени. С циррозом, выявленным в исходной фазе развития, продолжительность жизни в 50% случаев сохраняется еще 10–12 лет. При диагностике в стадии субкомпенсации – 5–8 лет. Сроки для тяжелых пациентов ограничиваются тремя годами. Медицинская статистика оценивает общий средний показатель, на практике же, сколько лет проживет пациент с печеночной патологией, зависит не только от стадийности болезни, но и от ряда других причин.
Оценка факторов, влияющих на сроки жизни
Прогноз выживаемости оценивается в каждом отдельном случае по индивидуальным показателям больного. К факторам, которые отчерчивают срок жизни при циррозном поражении печени, относятся:
- тяжесть болезни, согласно присвоенной медицинской стадии и длительность течения патологии;
- наличие осложнений, степень их прогрессирования;
- этиология возникновения цирроза;
- гендерная и возрастная принадлежность пациента;
- эффективность лечения;
- пищевое поведение больного и образ жизни;
- присутствие иных хронических патологий.
Отдельную роль играет общий психологический настрой пациента с таким диагнозом. При отсутствии установки на борьбу с заболеванием, отвоевать у цирроза дополнительное время для жизни получится вряд ли.
Зависимость от стадии патологии
Патологическая деструкция печени имеет четыре стадии развития: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная и терминальная. Начальная стадия развития или компенсированный цирроз не отличается яркими проявлениями симптомов. Определить заболевание можно при помощи микроскопии крови или посредством УЗ-диагностики. В организме интенсивно работает компенсаторный механизм, здоровые гепатоциты трудятся с удвоенной нагрузкой, пытаясь выполнить функции пораженных клеток.
Внешние проявления осложнений цирроза печени
Выраженные осложнения, как правило, отсутствуют. При своевременном выявлении патологии и эффективной терапии, продолжительность жизни может достигать полутора десятков лет. Скоропостижная смерть в течение года составляет не более 1%. Если уже в 1 степени болезни развивается варикоз вен пищевода, быстрая смерть наступает в 4% случаев. Субкомпенсацию болезни или вторую стадию развития характеризуют выраженные симптомы цирроза печени:
- тяжесть в эпигастрии (подложечной зоне), тошнота, регулярный выброс рвотных масс;
- дисания (расстройство сна), усталость, низкая трудоспособность;
- психовегетативные нарушения: астения (нервно-психологическая слабость); атаксия (нарушение координации движений), расстройство памяти, отсутствие способности сосредоточиться, индифферентное отношение к внешним событиям;
- чередующиеся обстипация (запор) и диарея (понос);
- интенсивное газообразование и вздутие живота;
- болезненность в правом подреберье.
По мере прогрессирования заболевания присоединяются симптомы осложнений, в частности, расширение портальных вен, несущих кровь к печени. При установлении цирроза на второй стадии, прожить параллельно с лечением, можно около 6–6,5 лет. Стадия декомпенсации – период, когда симптоматика проявляется особенно ярко. Прогрессируют множественные осложнения. Состояние человека сильно ухудшается, к характерным соматическим ощущениям и внешним признакам относятся:
- расстройство приема пищи;
- желтый цвет кожи и глазных яблок;
- темно-коричневый цвет мочи;
- жирная консистенция экскрементов (стеаторея) и их обесцвечивание;
- отек и изменение цвета языка на фиолетовый («печеночный язык»);
- геморроидальные шишки в прямой кишке и перианальной области;
- регулярные носовые кровотечения;
- горький привкус во рту и кровоточивость десен;
- сосудистая сетка под кожей и гематомы на теле без механического повреждения;
- боли локализуются в правом подреберье с иррадиацией в спину.
Распространенными опасными последствиями 3 стадии являются:
- Асцит (аккумуляция жидкости в брюшной полости). Развивается вследствие нарушенного кровоснабжения и кислородного голодания внутренних органов. На этом фоне у пациента возникает сердечная и дыхательная недостаточность. Водянка при циррозе обычно сокращает продолжительность жизни вдвое.
- Кровотечения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Возникают вследствие варикозного расширения портальных вен, скапливания в них кровяных сгустков (тромбов). Венозные стенки истончаются, высокое кровяное давление (портальная гипертензия) приводит к их разрыву. Смертность от внутренних кровотечение составляет от 30 до 50% – в случае однократного разрыва сосудов, при рецидиве кровотечения умирает каждый третий пациент.
- Печеночная энцефалопатия. Является результатом перманентной интоксикации ЦНС. Человек теряет способность контролировать эмоции, реакции затормаживаются, прогрессируют нервные расстройства, нарушается мозговая деятельность. Энцефалопатия в 4 стадии цирроза становится причиной смерти в течение года.
Аббревиатура ВРВП означает варикозное расширение вен пищевода
Терминальная стадия болезни не оставляет шансов прожить дольше одного года. Токсины проходят гематоэнцифалогический барьер, попадая в ЦНС. У пациента развивается предкоматозное состояние и далее следует печеночная кома. В первой степени развития (угрожающая кома) у больного наблюдаются психические отклонения, «печеночный запах» из ротовой полости, аккумуляция кровяных сгустков на слизистых и под кожей. Во 2 степени (глубокая кома) резко падает АД, учащается сердцебиение, отсутствует сознание. Стремительное развитие коматозного состояния означает неминуемую смерть.
Зависимость от причин
По причине возникновения, циррозы классифицируются на несколько видов:
| Название | Причина |
| Вирусный | Гепатит А, В, С (вирусной этиологии) |
| Фармакологический (лекарственный) | Длительное, некорректное лечение медикаментами |
| Алкогольный (токсический) | Хронический алкоголизм |
| Обменно-алиментарный | Заболевания эндокринной системы |
| Врожденный | Тератогенное воздействие или наследственность |
| Билиарный (первичный или вторичный) | Аутоиммунные реакции или хронические болезни гепатобилиарной системы |
| Криптогенный | Неизвестна |
Наиболее непродолжительный прогноз на жизнь имеет вирусный цирроз. В случае если он сопряжен с алкогольной зависимостью, дольше года пациенту не отводится. Цирроз билиарного типа имеет прогноз от 3 до 6 лет жизни, но если заболевание поздно диагностировано, летальный исход может наступить в течение 12 месяцев. При токсическом виде заболевания, большую роль играет ранняя диагностика и полное исключение провоцирующего фактора. При неосложненной форме патологии и отказе от спиртного, потенциальным алкоголикам удается прожить от 5 до 8 лет.
Гендерный и возрастной критерий продолжительности жизни
Основная категория пациентов с поражением печени – это люди в возрасте 40+. К этому моменту, у человека нередко имеются хронические патологии каких-либо органов и систем, поэтому справляться еще и с циррозом организм не в состоянии. К тому же защитные силы (иммунитет) с возрастом имеют тенденцию к снижению. Даже простудные заболевания переносятся тяжелее, чем в молодости. В случае, когда циррозные изменения диагностируют в возрасте 60+, шансов прожить более 3 лет практически не остается.
По гендерной принадлежности, алкогольный вид патологии наиболее опасен для женщин. Это связано с более высокой сенсорностью женских клеток к деструктивному влиянию этилового спирта.
Влияние медицинского лечения
Увеличить длительность срока жизни помогают лекарственные препараты и физиотерапевтические процедуры. Лечение гепатопротекторами особенно актуально на начальном этапе развития заболевания. С помощью медикаментов можно затормозить процесс перерождения не пораженных гепатоцитов в соединительную ткань года на два.
Лекарственные препараты, применяемые при циррозе печени, подразделяются на несколько групп:
- Эссенциале-фосфолипидные гепатопротекторы. Состоят из липидов, спиртов и высокомолекулярных кислот. Способствуют ускорению метаболизма, регулируют баланс нутриентов, блокируют синтез коллагена (рубцовой ткани), продлевают регенерационную способность гепатоцитов. Наиболее эффективными признаны: Эссенциале Форте Н, Гепагард, Фосфонциале, Эссливер, Энерлив, Фосфоглив.
- Растительные гепатопротекторы. Действуют медленнее, чем синтетические препараты, зато имеют натуральный состав. Базу лекарств составляют лекарственные растения: артишок, одуванчик, расторопша, тысячелистник, зверобой, пижма. Популярностью у медиков и пациентов пользуются медикаменты: Карсил, Лив-52, Дипана, Силимар.
- Гепатопротекторы животного происхождения. Разработаны на основе печени свиней и крупного рогатого скота посредством вакуумной сублимации или водного дробления. Основное предназначение лекарств – компенсация дефицита здоровых гепатоцитов. Базовые препараты: Гепатосан, Сирепар, Прогепар.
- Желчные кислоты синтетического происхождения. Участвуют в терапии смежных органов гепатобилиарной системы (желчного пузыря и протоков) для поддержания жизнеспособности печени. Основным лекарством является Урсосан и его производныеУрсолив, Урсофальк и др.
- Аминокислоты или липотропные вещества. Поддерживают процессы обмена веществ, выводят «плохой» холестерин, окисляют жиры. Содержаться в препаратах: Липоевая кислота, Гептрал, Гепа-Мерц.
Кроме этого, токсический и билиарный цирроз печени лечат гормосодержащими медикаментами (Гидрокортизон, Преднизолон). Если болезнь осложняется асцитом, назначаются мочегонные (диуретические) лекарственные средства и фитосборы. Физиотерапевтические процедуры улучшают обменные процессы, укрепляют общее состояние пациента. Наиболее действенным методом является плазмаферез – экстрокорпоральное аппаратное очищение крови.
Другие процедуры:
- Диатермия. Прогревание внутренних тканей током высокой частоты.
- Индуктотермия. Электромагнитное лечение.
В большинстве случаев, отказ от лекарственной терапии и физиолечения через год приводит к летальному исходу.
Хирургическая операция и срок жизни
Регулярные кровотечения внутренних органов являются показанием для проведения ПКШ (портокавальное шунтирование) – операции по созданию искусственного кровяного русла вне печени. Выполняется с целью снижения давления в печеночной и воротной вене. При тяжелом состоянии пациента такое хирургическое вмешательство может привести к печеночной недостаточности и смерти. Риск составляет от 5 до 50%. Единственно действенным способом увеличить продолжительность жизни является трансплантация (пересадка) донорской печени.
Однако, существует ряд препятствий к проведению операции: систематические и обильные кровотечения ЖКТ, повышенный риск отторжения донорского органа из-за чрезмерной интоксикации организма и слабого иммунитета, высокая стоимость операции или невозможность подобрать подходящего донора, тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность, наличие раковых опухолей и СПИДа. В декомпенсированной стадии наблюдается высокая смертность больных в постоперационный период.
Влияние диетотерапии и образа жизни
При патологическом поражении печени, в первую очередь, больному предписано соблюдение строгой диеты и полный отказ от алкогольных напитков. Правильное питание продлевает срок жизни. Согласно статистике, пациенты, соблюдающие данные рекомендации, живут более 5–6 лет в 60% случаев.
Краткая таблица продуктов и блюд
Употребление даже незначительного количества алкоголя, перечеркивает все медикаментозное лечение и результаты диетотерапии. В декомпенсированной стадии смерть от спиртного может наступить мгновенно.
Зависимость от наличия иных хронических патологий
Если цирроз диагностируют на фоне хронических болезней пищеварительной системы (в особенности, желчного пузыря), сахарного диабета, патологий щитовидной железы, это значительно сокращает шансы на жизнь. Наибольшую опасность представляют гепатиты вирусной природы, хронический алкоголизм и наличие онкологических процессов в организме (независимо от пораженного раком органа). Прогноз у таких пациентов крайне неблагоприятный.
Ликвидировать цирроз печени, на сегодняшний день невозможно. Медицинскими учеными ведутся разработки новейших препаратов на базе стволовых клеток. Лечение носит название аутологичная трансплантация, позволяющая остановить процесс перерождения гепатоцитов и возвратить им регенерационные способности. Как долго ждать внедрения передовых медицинских технологий в жизнь – неизвестно. У сегодняшних пациентов с циррозом этого времени, к сожалению, нет.
Источник
