История болезни цирроза печени при циррозе печени
МКБ-10:
К-70.3
Алкогольный цирроз печени
К-74
Фиброз и цирроз печени
Цель
лекции –
опираясь на полученные знания поставить
диагноз цирроза печени, провести
дифференциальный диагноз, сформулировать
диагноз и назначить схему лечения
конкретного больного.
План
лекции
Клинический
случайОпределение
цирроза
печениЭпидемиология
цирроза
печениЭтиология
и патогенез цирроза
печениКлиническая
картина
цирроза печениЛабораторная
и инструментальная диагностика цирроза
печениДиагностические
критерии цирроза
печениДифференциальный
диагноз цирроза
печениКлассификация
цирроза
печениЛечение
цирроза
печениПрогноз
при циррозе
печени.
Клинический
случай:
Больной
М., 52 лет обратился в поликлинику с
жалобами на тяжесть и дискомфорт в
правом подреберье без четкой связи с
приемом пищи, общую слабость, быструю
утомляемость, выраженное вздутие живота.
Из
анамнеза известно, что больной работает
слесарем, часто употребляет алкоголь,
однако отрицает злоупотребление. До
настоящего времени считал себя здоровым
человеком, к врачам не обращался.
Ухудшение состояния в течение месяца
после Новогодних праздников.
При
осмотре состояние относительно
удовлетворительное, рост 185 см, вес 76
кг. Кожные покровы смуглые, склеры
желтушные. На коже груди единичные
сосудистые звездочки, контрактура
Дюпюитрена больше выражена слева. Отеков
ног нет. В легких дыхание жесткое, хрипы
не выслушиваются. Тоны сердца ясные,
ритмичные. ЧСС 90 уд/мин. АД 120 и 70 мм рт.ст.
Язык влажный, обложен белым налетом у
корня. Живот вздут. При пальпации
болезненный в эпигастрии, правом
подреберье, окружность живота 89 см.
Печень перкуторно увеличена, выступает
из-под реберной дуги на 3 см по
среднеключичной линии справа. Край
печени заострен, уплотнен, чувствителен
при пальпации. Селезенка перкуторно
увеличена – 160х100 мм, не пальпируется.
Поколачивание по поясничной области
безболезненно с обеих сторон.
В
анализах крови обращало внимание
снижение Hb
до 105 г/л, Er.
3,5 Т/л, L
— 3,8 т Г/л, Trb
— 126 Г/л, СОЭ 15 мм/ч. АСТ 86 ед/л, АЛТ 58 ед/л,
ГГТ 140 ед/л, ЩФ – 280 ед/л, ХЭ 4533 ед/л, общий
билирубин 29,0 ммоль/л, альбумин – 35%.
Тимоловая проба 10 ед. Маркеры вирусных
гепатитов В и С отрицательные.
При
УЗИ органов брюшной полости выявлено
увеличение печени и селезенки, расширение
печеночной и селезеночной вен, небольшое
количество свободной жидкости в брюшной
полости.
Больному
был выставлен предварительный диагноз
цирроза печени, вероятно алкогольной
этиологии.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Цирроз
печени (ЦП) —
это прогрессирующее диффузное заболевание,
характеризующееся поражением гепатоцитов,
их функциональной недостаточностью,
фиброзом и трансформацией нормальной
структуры печени с образованием
узлов-регенератов.
Цирроз
печени является конечной стадией ряда
хронических заболеваний печени.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Цирроз
печени занимает первое место среди
причин смертности от болезней органов
пищеварения (исключая опухоли).
Распространенность
– 2-3% (на основании данных аутопсии).
Наблюдается
в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по
сравнению с общей популяцией.
ЭТИОЛОГИЯ:
Наиболее
частыми причинами развития цирроза
печени выступают следующие
заболевания
и состояния:
Вирусные
гепатиты (В,
С, D).Алкоголь.
Почти всегда развитию алкогольного
цирроза предшествует постоянное
употребление алкоголя в течение
более 10 лет. Риск поражения печени достоверно
увеличивается при употреблении 40-80 г
чистого этанола в день в течение
не менее 5 лет. Женщины более склонны к
развитию цирроза печени,чем
мужчины.Иммунные
нарушения:аутоиммунный
гепатит, первичный
билиарный
цирроз печени.Заболевания
жёлчных путей: внепеченочная обструкция
жёлчных путей, первичный склерозирующий
холангит,
холангиопатии
у
детей.Болезни
обмена веществ: гемохроматоз,
недостаточность a-1 антитрипсина,
болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз
(кистозный фиброз),
галактоземия,
гликогенозы,
наследственная тирозинемия, наследственная
непереносимость фруктозы,
абеталипопротеинемия, порфирии.Нарушение
венозного оттока из печени: синдром
Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь,
тяжёлая правожелудочковая сердечная
недостаточность.Токсины,
химикаты.Разные
причины: саркоидоз, неалкогольный
стеатогепатит, гипервитаминоз А.
Приблизительно
у 10—35 % больных этиология остаётся
неясна.
Обратим
внимание, что в приведенном случае
истории болезни у больного наиболее
вероятной причиной развития заболевания
является злоупотребление алкоголем.
Время,
необходимое для развития фиброза печени,
в значительной степени зависит от
этиологического фактора. Часто цирроз
развивается медленно: алкогольный
цирроз печени формируется за 10-12 лет
злоупотребления алкоголем, вирусные
циррозы печени формируются через 20-25
лет после инфицирования. Наиболее
быстрые темпы развития цирроза печени
(несколько месяцев) отмечены у пациентов
с билиарной обструкцией опухолевой
этиологии и у новорождённых с атрезией
желчевыводящих протоков.
Патогенез
ЦП
Для
рассмотрения патогенеза развития
цирроза печени целесообразно вспомнить
структуру печеночной дольки. Между
рядами гепатоцитов проходят кровеносные
капилляры и желчные проточки. Кровеносные
капилляры являются разветвлениями
ветвей воротной вены и печеночной
артерии. Капилляры впадают в центральную
вену, несущую кровь в печеночные вены.
Стенки кровеносных капилляров выстланы
эндотелиоцитами и звездчатыми
ретикулоэндотелиоцитами (клетками
Купфера). Капилляры окружены узкими
перикапиллярными пространствами
(пространства Диссе), заполненными
плазмой; они способствуют транскапиллярному
обмену. Дольки отделены одна от другой
соединительнотканными прослойками —
междольковой соединительной тканью
(так называемые портальные поля), в
которой проходят междольковые вены
(ветви воротной вены), междольковые
артерии (ветви печеночной артерии) и
междольковые желчные протоки, в которые
впадают
желчные
проточки (печеночная триада).
Клетки
Ито
(синонимы: звёздчатая
клетка печени,
жирозапасающая
клетка,
липоцит).
Находятся они в перисинусоидальном
пространстве печеночной дольки способные
функционировать в спокойном
и активированном
состоянии.
Активированные
клетки Итоиграют
главную роль в фиброгенезе—
формировании рубцовой ткани при
повреждениях печени. В неповрежденной
печени, звёздчатые клетки находятся в
спокойном
состоянии.
Другой отличительной чертой клеток
является присутствие в их цитоплазме
запасов витамина А (ретиноида) в форме
жировых капель.
Выделяют
следующие этапы патогенеза цирроза:
Действие
этиологических факторов: цитопатогенное
действие вирусов, иммунные механизмы,
влияние гепатотоксичных цитокинов,
хемокинов,
прооксидантов,
эйкозоноидов,
ацетальдегида,
железа,
продуктов перекисного
окисления липидов.Активизация
функции клеток
Ито,
что приводит к избыточному разрастанию
соединительной
ткани
в пространствах
Диссе
и перицеллюлярному фиброзу
печени.Нарушение
кровоснабжения
паренхимы
печени за счёт капилляризации синусоидов
и уменьшения сосудистого русла с
развитием ишемических некрозов
гепатоцитов.Активация
иммунных механизмов цитолиза
гепатоцитов.
При
мостовидном некрозе гепатоцитов в зону
поражения стягиваются Т-лимфоциты,
которые активизируют клетки Ито,
приобретающие фибробластоподобные
свойства: синтезируют коллаген I типа,
что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме
того, микроскопически в печёночной
паренхиме образуются ложные дольки, не
имеющие центральной вены.
Развивается
портальная
гипертензия —
повышение давления в системе портальной
вены,
обусловленное обструкцией внутри- или
внепечёночных портальных сосудов. Это
приводит к появлению портокавального
шунтирования крови, спленомегалии
и асцита.
Со
спленомегалией
связаны тромбоцитопения
(усиленное депонирование тромбоцитов
в селезёнке), лейкопения,
а также анемия
вследствие повышенного гемолиза
эритроцитов.
Патогенез
асцита при
циррозе печени представлен на следующей
схеме:
Четкой
зависимости частоты асцита от формы
цирроза печени не выявлено, асцит
наблюдался в далеко зашедшей стадии
одинаково часто при всех циррозах.
Асцит приводит к ограничению подвижности
диафрагмы,
гастроэзофагальному
рефлюксу
с пептическими эрозиями, язвами и
кровотечениями из варикозно-расширенных
вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному
перитониту, гепаторенальному синдрому.
Нарушение
венозного оттока приводит к отеку
слизистой оболочки кишечника, нарушению
процессов всасывания и развитию
экссудативной
энтеропатии.
У
больных циррозом печени часто наблюдаются
гепатогенные энцефалопатии
за счет выпадения детоксикационной
функции печени.
Нарушение
свёртываемости крови:
геморрагический синдром смешанного
типа (снижение синтеза факторов
свертывания крови + тромбоцитопения).
Анемия
также чаще носит смешанный характер:
—
макроцитарная В12
— дефицитная анемия развивается за
счет нарушения белковосинтетической
функции печени;
—
микроцитарная железодефицитная анемия
— вследствие кровотечений из варикозно
— расширенных вен пищевода или желудка;
—
нормоцитарная анемия развивается при
явлениях гиперспленизма.
Особенности
патогенеза отдельных видов цирроза
печени:
Алкогольный
цирроз печени
Важнейший
фактор — некроз
гепатоцитов, обусловленный прямым
токсическим действием алкоголя, а также
аутоиммунными процессами.
Вирусный
цирроз печени.
Важным
фактором является сенсибилизация
иммуноцитов к собственным тканям
организма. Основной мишенью аутоиммунной
реакции является печёночный липопротеид.
Застойный
цирроз печени.
Некроз
гепатоцитов связан с гипоксией
и венозным
застоем.
Первичный
билиарный цирроз печени.
Основное
место принадлежит генетическим нарушениям
иммунорегуляции. Вначале происходит
разрушение билиарного эпителия с
последующим некрозом сегментов канальцев,
а позднее — их пролиферация, что
сопровождается нарушениями экскреции
жёлчи.
Стадии процесса следующие:
хронический
негнойный деструктивный холангит;дуктулярная
пролиферация с деструкцией жёлчных
канальцев;рубцевание
и уменьшение жёлчных канальцев;крупноузловой
цирроз с холестазом.
Клинические
проявления зависит от стадии ЦП.
Жалобы:
Боли
в области печени, эпигастрии, по всему
животу (растяжение глиссоновой капсулы,
некроз).
Желудочно-кишечная
диспепсия:
тошнота, рвота, тяжесть в животе,
метеоризм, расстройство стула.
Общая
слабость,
быстрая утомляемость.
Лихорадка
неправильного типа (сопутствует
некрозу печеночных клеток или присоединению
инфекционных осложнений).
Кровоточивость
десен, носовые кровотечения, массивные
кровотечения из расширенных вен пищевода.
Кожный
зуд –
характерен для холестаза особенно при
билиарном циррозе печени.
Вспомним,
что жалобы, предъявляемые нашим больным
были весьма характерными: тяжесть и
дискомфорт в правом подреберье без
четкой связи с приемом пищи, общая
слабость, быстрая утомляемость,
выраженное вздутие живота.
Объективные
признаки при ЦП
1.
Истощение, атрофия мышц (дефицит
белка).
2.
Кожные покровы серые или субиктеричные,
слизистые желтушные.
3.Язык
малиновый, лакированный, губы красные,
эритема в области скуловых костей,
ладоней:
Живот
увеличен в объеме за счет асцита, «голова
медузы»:
6.
Желтуха, следы расчесов.
7.
«Сосудистые звездочки» на коже:
8.
пальцы типа «барабанных палочек»:
гинекомастия
у мужчин, нарушение оволосения,
гипогонадизм.
Увеличение
печени и селезенки.
Клинические
особенности ЦП в зависимости от этиологии:
При
вирусной этиологии ЦП преобладают
признаки печено-клеточной недостаточности
(астения, диспепсия, геморрагии, желтуха)
При
циррозах печени вирусной этиологии
асцит
чаще возникает после желтухи.
ЦП обычно крупноузловой, мультилобулярный.
Для
алкогольного ЦП характерны
«обвальное течение» (резкое ухудшение
состояния после запоя), контрактура
Дюпюитрена и увеличение околоушных
слюнных желез. Ранний симптом – портальная
гипертензия. Цирроз печени обычно
мелкоузловой.
Асцит
при алкогольном циррозе печени возникает
задолго до желтухи.
Первичный
билиарный цирроз печени:
кожный зуд может предшествовать желтухе.
Желтуха механического характера,
выраженная. Характерны ксантомы и
ксантелазмы за счет нарушения обмена
холестерина.
Значительное
увеличение печени и селезенки.
Лабораторными
маркерами являются значительное
увеличение щелочной фосфатазы и
выявление антимитохондриальных антител
(АМА).
Характерны
внепеченочные проявления: артриты,
кожные васкулиты, гломерулонефрит,
тиреоидит, синдром Шегрена.
В
разбираемом случае у больного выявлены
следующие клинические синдромы: гепато-
и спленомегалия, желтуха, «сосудистые
звездочки», контрактура Дюпюитрена,
асцит и признаки портальной гипертензии
на УЗИ. Алкогольную этиологию заболевания
у нашего пациента подтверждает резкое
ухудшение состояния после злоупотребления
алкоголем во время Новогодних праздников,
т.н. «обвальное течение».
Осложнения
при циррозе печени
Желудочно-кишечные
кровотечения:
кровавая рвота, мелена,
снижение
АД менее 100 мм рт ст. со снижением его на
20 мм рт ст. при переходе в вертикальное
положение, ЧСС более 100 в минуту.
Кровотечения из варикозно — расширенных
вен или эрозий пищевода (желудка),
усугубляются нарушением свертывания
крови
Спонтанный
бактериальный перитонит:
Проникновение
бактерий в брюшную полость гематогенным
или транслокационным путем на фоне
сниженной резистентности организма.
Основной возбудитель — E
coli.
Клиника: разлитая боль в брюшной
полости различной интенсивности,
лихорадка, рвота, диарея, признаки
пареза кишечника. Смертность в течение
года 61-78%.
3.
Развитие энцефалопатии. Стадии
печеночной энцефалопатии,включают
изменения сознания, интеллекта, поведения,
нейромышечные нарушения.
Градация | Признаки |
I | Нарушения |
II | Усиление |
III | Ступор. |
IV | Кома |
4.
Гепато-ренальный синдром: функциональная
почечная недостаточность, протекающая
без органических изменений почек на
фоне портальной гипертензии и асцита.
Рак
печени – на
фоне цирроза – чаще при вирусных
циррозах печени.
Ни
в одном случае не отмечено развития
рака на фоне билиарного цирроза печени.
Источник
Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]
Эпидемиология[править | править код]
Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]
Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].
Этиология[править | править код]
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].
Патогенез[править | править код]
За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:
- Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
- Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
- Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
- Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.
Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:
- хронический негнойный деструктивный холангит
- дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
- рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
- крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].
Симптомы[править | править код]
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].
Осложнения[править | править код]
- печёночная кома
- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
- тромбоз в системе воротной вены
- гепаторенальный синдром
- формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
- инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис
Диагностика[править | править код]
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.
Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.
Классификация[править | править код]
Морфологическая классификация[править | править код]
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].
- мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
- крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
- неполная септальная форма
- смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация[править | править код]
Различают следующие формы цирроза[6]:
- вирусный
- алкогольный
- лекарственный
- вторичный билиарный
- врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
- застойный (недостаточность кровообращения)
- болезнь и синдром Бадда-Киари
- обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
- цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский
Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]
Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].
Параметр | Баллы | ||
---|---|---|---|
1 | 2 | 3 | |
Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряжённый, плохо поддаётся лечению |
Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I—II) | Тяжёлая (III—IV) |
Билирубин, мкмоль/л(мг%) | менее 34 (2,0) | 34—51 (2,0—3,0) | более 51 (3,0) |
Альбумин, г/л | более 35 | 28—35 | менее 28 |
ПТВ, (сек) или ПТИ (%) | 1—4 (более 60) | 4—6 (40—60) | более 6 (менее 40) |
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].
Система критериев SAPS[править | править код]
В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].
Критерии оценки по системе SAPS
Критерий | Баллы | |||||||
4 | 3 | 2 | 1 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Возраст, годы | ≤45 | 46-55 | 56-65 | 66-75 | >75 | |||
ЧСС в минуту | ≥180 | 140—179 | 110—139 | 70-109 | 55-69 | 40-54 | <40 | |
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст. | ≥190 | 150—189 | 80-149 | 55-79 | <55 | |||
Температура тела, ºС | ≥41 | 39,0-40,9 | 38,5-38,9 | 36,0-38,4 | 34,0-35,9 | 32,0-33,9 | 30,0-31,9 | <30 |
Частота дыхательных движений в минуту | ≥50 | 35-49 | 25-34 | 12-24 | 10-11 | 6-9 | ИВЛ или ППДВ | <6 |
Количество мочи, л/сут | ≥5,00 | 3,50-4,99 | 0,70-3,49 | 0,50-0,69 | 0,20-0,49 | <0,2 | ||
Мочевина крови, ммоль/л | ≥55 | 36 −54,9 | 29 −35,9 | 7,5 −28,9 | 3,5 −7,4 | <3,5 | ||
Гематокрит, % | ≥60,0 | 50,0-59,9 | 46,0-49,9 | 30,0-45,9 | 20,0-29,9 | <20,0 | ||
Количество лейкоцитов, ×109/л | ≥40 | 20,0-39,9 | 15,0-19,9 | 3,0-14,9 | 1,0-2,9 | <1 | ||
Глюкоза крови, ммоль/л | ≥44,4 | 27,8-44,3 | 13,9-27,7 | 3,9-13,8 | 2,8-3,8 | 1,6-2,7 | <1,6 | |
Калий крови, мэкв/л | ≥7,0 | 6,0-6,9 | 5,5-5,9 | 3,5-5,4 | 3,0-3,4 | 2,5-2,9 | <2,5 | |
Натрий крови, мэкв/л | ≥180 | 161—179 | 156—160 | 151—155 | 130—150 | 120—129 | 110—119 | <110 |
НСО3, мэкв/л | ≥40 | 30,0-39,9 | 20,0-29,9 | 10,0-19,9 | 5,0-9,9 | <5,0 | ||
Шкала Глазго, баллы | 13-15 | 10-12 | 7-9 | 4-6 | 3 |
ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.
Формулировка диагноза[править | править код]
Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3334 дня]
- Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
- Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)
Лечение[править | править код]
Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.
Профилактические мероприятия[править | править код]
- предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
- отказ от алкоголя
- защита от гепатотоксических препаратов
Диета[править | править код]
Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].
Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]
Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:
- увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
- разрешение внутрипечёночного холестаза
- усиление сокращения жёлчного пузыря
- омыление жиров и повышения активности липазы
- повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
- нормализация иммунного ответа
Гепатопротекторы[править | править код]
- Семена расторопши пятнистой и другие желчегонные препараты запрещены к использованию при циррозе[13].
Клеточная терапия[править | править код]
Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.
Цирроз печени у животных[править | править код]
Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей слабости организма. Характерны для цирроза умеренная анемия и лейкопения. Нарушение обмена при циррозе печени влечёт за собой кахексию и анемию. Прогноз обычно неблагоприятный[14].
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Cohn, Stephen M. Cohn, Steven T. Brower. Surgery: Evidence-B